1、（）：，：，（）：，：李 紫 琼，惠 文 佳，姜 茂 森，等 新 疆 维 吾 尔 自 治 区 例 成 人 乳 糜泻 患 者 临 床 表 现 和 病 理 特 点 中 华 消 化 杂 志，（）：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，；，（）：，：，（）：，：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，（）：，（）：刘 秀 莹，陈 烨 乳 糜 泻 临 床 研 究 进 展 中 华 内 科 杂 志，（）：，（）：第 一 作 者 简 介：黄 凯 歌，硕 士，研 究 方 向：中 医 外 科 学。：通 讯 作 者：陈 德 轩，主 任 中 医 师，研 究 方 向：中 医 外 科 学。：结 肠 浆
2、膜 下 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 例 报 道黄 凯 歌，李 峻，王 高 元，陈 德 轩南 京 中 医 药 大 学 附 属 医 院 普 外 科，江 苏 南 京【摘 要】本 文 回 顾 性 分 析 例 罕 见 结 肠 浆 膜 下 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 患 者 相 关 诊 疗 过 程 并 查 阅 文 献，探 索 其 临 床 特 点 及 诊 疗 方 案，以 供 临 床 工 作 者 借 鉴。【关 键 词】结 肠 浆 膜 下 侵 袭 性 纤 维 瘤；手 术中 图 分 类 号：文 献 标 识 码：文 章 编 号：（）收 稿 日 期：，【】，【】；侵 袭 性 纤 维 瘤 病 是 一 种 罕 见 的 以
3、 纤 维 组 织 为 主 要 来 源 的肿 瘤，又 称 为 韧 带 样 纤 维 瘤 病、硬 纤 维 瘤 病。此 类 肿 瘤 非 常 罕见，约 占 所 有 肿 瘤 发 病 的 和 软 组 织 肿 瘤 的。该 病发 病 年 龄 为 岁，女 性 发 病 率 高 于 男 性。历 史 上 该 病 首 次报 道 是 在 年，报 道 了 例 年 轻 女 性 分 娩 后 在 腹壁 长 出 的 肿 块，年，将 类 似 的 肿 瘤 命 名 为“硬 纤 维瘤”。此 类 肿 瘤 可 发 生 在 身 体 任 何 部 位，是 一 种 起 源 于 深 部 软组 织 的 纤 维 母 细 胞 克 隆 性 增 生 性 病 变，多
4、 见 于 肌 肉 内 结 缔 组 织及 被 覆 的 筋 膜 或 腱 膜，一 般 不 会 发 生 远 隔 脏 器 转 移，不 具 备 恶 胃 肠 病 学 和 肝 病 学 杂 志 年 月 第 卷 第 期，性 细 胞 学 特 征，但 具 有 浸 润 生 长 和 术 后 易 复 发 的 特 性。病 例 患 者，男，岁，以“体 检 发 现 结 肠 肝 区 占 位 个 月余”于 年 月 日 入 院。全 腹 部 平 扫 示：横 结 肠 肝 区可 疑 软 组 织 结 节 影；结 肠 镜 检 查 未 见 明 显 肿 块。无 腹 痛 腹 胀，无 恶 心 呕 吐，无 排 便 习 惯 改 变。查 体：腹 平 软，全
5、腹 无 压 痛，未触 及 肿 块，肠 鸣 音 正 常，未 闻 及 血 管 杂 音。辅 助 检 查 示（见 图）：血、尿、粪 常 规 未 见 异 常；生 化 检 验 未 见 异 常。进 一 步 检 查 示：结 肠 肝 区 见 大 小 约 类 圆 形 结 节，低 信 号，稍 高 信 号，内 见 少 许 脂 肪 信 号，稍 高 信 号，等 信 号。腹 膜 后 未 见 明 显 肿 大 淋 巴 结。完 善 相 关 术 前 术后 准 备 后，于 年 月 日 在 全 麻 下 行 腹 腔 镜 下 右 半 结 肠切 除 术 回 肠 横 结 肠 吻 合 术，术 中 探 查 见 肿 瘤 位 于 结 肠 肝 曲，向
6、浆 膜 外 生 长，约，质 地 较 硬，突 出 浆 膜，肠 系 膜根 部 未 见 明 显 肿 大 淋 巴 结，肝 脏、盆 腔 未 见 明 显 转 移 灶，无 腹水。术 后 病 理 示：（）结 肠 肠 壁 肌 层 至 浆 膜 下 纤 维 脂 肪 组 织 见梭 形 细 胞 肿 瘤，结 合 免 疫 组 化，考 虑 为 侵 袭 性 纤 维 瘤 病，肿 块 大小。上、下 切 缘 及 网 膜 组 织 均 未 见 肿 瘤组 织 残 留。（）查 及 肠 管 周 淋 巴 结 枚 示 反 应 性 改 变 伴 淤 血。免 疫 组 化：肿 瘤 细 胞 表 达（）、（）、（）、（）、（个 别 细 胞）、（）、（）、（）
7、、（局 部 核）、（局 部 核）。图 结 肠 肝 区 肿 瘤 病 理 切 片 处 理 结 果（染 色，放 大 倍）术 后 随 访 至 今 年，患 者 恢 复 良 好，复 查 腹 部 及 核 磁 未见 肿 瘤 复 发、吻 合 口 增 厚 及 其 他 明 显 异 常。讨 论 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 非 常 罕 见，一 般 好 发 于 腹 壁。该 病发 病 机 制 目 前 尚 未 明 确，临 床 考 虑 与 内 分 泌、损 伤 有 关。显 微镜 下，肿 瘤 是 由 成 纤 维 细 胞 引 起 的，其 细 胞 核 小 而 规 则，为 罕 见的 非 典 型 有 丝 分 裂。端 粒 酶 长 度 和 活
8、 性 是 正 常 的。其 组 织 学途 径 尚 不 清 楚。宏 观 上，成 纤 维 细 胞 通 常 被 包 裹 起 来，边 界 较为 规 则，具 有 侵 袭 性，通 常 会 侵 入 周 围 组 织。该 病 一 般 无 明 显临 床 表 现。患 者 多 因 发 现 无 痛 包 块 就 诊，无 腹 痛、腹 泻、腹 胀 等不 适，在 临 床 上 极 易 误 诊，如 胃 肠 道 间 质 瘤、纤 维 肉 瘤 等。部分 患 者 由 于 肿 瘤 浸 润 压 迫，会 出 现 疼 痛、活 动 受 限 等，甚 则 危 及生 命。对 于 腹 内 型 侵 袭 性 纤 维 瘤 的 影 像 学 检 查，通 常 以 增 强
9、 为 首 选，增 强 扫 描 时 明 显 的 不 均 匀 渐 进 性 强 化，这 点 与 腹 壁 型和 腹 外 型 相 区 别（通 常 以 为 主）。侵 袭 性 纤 维 瘤 病 理 上 其特 点 为 镜 下 大 量 梭 形 细 胞 增 生，有 丰 富 的 胶 原 间 质 和 大 量 的 血管，病 变 血 管 多 为 肌 性 动 脉，呈 裂 隙 状，伴 少 数 扩 张 的 薄 壁 静 脉。免 疫 组 化 特 征 表 现 为（主 要 为 核）及 波 形 蛋 白（）阳 性。术 前 穿 刺 活 检 为 诊 断 该 病 的 金 标 准。对 于 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 的 治 疗，主 要 以 外 科
10、手 术 为 主。在 保留 其 功 能 的 前 提 下，对 肿 瘤 广 泛 切 除 并 达 到 阴 性 切 缘 是 治 疗 该病 的 主 要 手 段。肿 瘤 的 位 置、深 度 及 患 者 的 年 龄 等 因 素 可 能 会导 致 该 肿 瘤 的 局 部 复 发，位 于 深 筋 膜 肿 瘤 和 四 肢 的 肿 瘤 比 浅 表肿 瘤 和 位 于 躯 干 的 肿 瘤 更 具 侵 略 性，复 发 的 可 能 性 更 大。在相 关 的 研 究 中，辅 助 放 疗 对 切 缘 阳 性 及 无 法 切 除 的 侵 袭 性 纤维 瘤 有 一 定 的 作 用，但 对 手 术 切 缘 阴 性 的 患 者 无 意
11、义。化 学 药物 对 该 类 型 肿 瘤 有 一 定 的 作 用，如 多 柔 比 星、达 卡 巴 嗪 及 卡 铂已 经 被 证 明 可 以 部 分 或 完 全 解 决 无 法 切 除 的 侵 袭 性 纤 维 瘤病。蒽 环 类 药 物 和 甲 氨 蝶 呤 联 合 长 春 碱 已 被 发 现 能 够 有 效控 制 该 病。因 此，对 于 手 术 切 除 后 复 发 的 患 者，若 无 法 进 一步 切 除，可 考 虑 行 化 疗 以 及 辅 助 放 疗 控 制 病 情。结 肠 浆 膜 下 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 是 一 种 非 常 罕 见 的 腹 腔 内 纤维 瘤 病。该 病 的 临 床 表
12、现 各 不 相 同，因 此，影 像 学 检 查 以 及 穿刺 活 检 对 于 该 病 的 诊 断 至 关 重 要。与 所 有 的 纤 维 瘤 病 一 样，该病 无 转 移 性 风 险，但 仍 会 引 起 相 关 症 状。手 术 切 除 是 治 疗 该 病最 好 的 方 法，但 手 术 切 除 后 仍 有 局 部 复 发 的 风 险。化 疗 及 放 疗对 手 术 切 缘 阴 性 的 患 者 无 明 确 作 用，但 对 手 术 切 缘 阳 性 以 及 无法 手 术 切 除 的 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 有 较 好 的 控 制 效 果。因 该 病 临床 较 为 罕 见，故 该 病 的 发 病 机
13、理 及 相 关 治 疗 有 待 进 一 步 研 究。参 考 文 献，（），（）：，：，：，：张 皓 渝，刘 红 兵，林 兆 博，等 以 腹 壁 无 痛 包 块 为 首 发 症 状 的 腹 壁韧 带 样 纤 维 瘤 病 例 中 国 现 代 普 通 外 科 进 展，（）：杨 吉 龙，王 坚，朱 雄 增 韧 带 样 型 纤 维 瘤 病 的 病 理 学 和 遗 传 学 研究 进 展 中 华 病 理 学 杂 志，（）：李 嘉 鑫，顾 正 忠，王 旭 东 肠 系 膜 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 例 中 国实 验 诊 断 学，（）：，：，（）：，（）：（），（）：胃 肠 病 学 和 肝 病 学 杂 志 年 月 第 卷 第 期，
