1、溶血性贫血 Hemolytic Anemia,中南大学湘雅医院 龚苏苏,学习目的,1、了解溶血性贫血的概念及分类。 2、熟悉其病因及发病机制。 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。 4、掌握其临床表现。 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。,概 念,溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。,68倍,120天,概 念,溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓
2、中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。,分 类,1. 按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性 2. 按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血 3. 按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血,发 病 机 制,一、红细胞受到破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常 1.红细胞膜支架异常易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少,发 病 机 制,（二）红细胞酶和能量代
3、谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成,发 病 机 制,（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等,二、血红蛋白的降解 （一）血管内溶血RBC在血循环破坏，见于： 血型不合输血 PNH 输注低渗溶液,发 病 机 制,循环血液红细胞,正常红细胞代谢,血管内溶血的过程,血红蛋白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,血红蛋白结合体 结合珠蛋白,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血
4、黄素尿 (5)尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,（二）血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有溶血性黄疸。,血管外溶血的过程RBCHb血红素 肝脏非结合胆红素 (间接胆红素 ) 结合胆红素肠道细菌(4mg以下)尿胆原 肾 粪便粪胆原,发 病 机 制,三、造血功能代偿性增强溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。,临 床 表 现,一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒
5、战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。,临 床 表 现,二、慢性溶血：起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。,慢性：贫血、黄疸、脾肿大,临 床 表 现急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石急肾衰、脑水肿 肝功能损害,实 验 室 检 查,提示溶血的实验室检查 提示骨髓代偿性增生的实验室检查 提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查,一、提示溶血的实验室检查
6、 1、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至4001000mg 尿胆原排出增多,二）、血管内溶血 游离血红蛋白增加：正常仅约1040mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。,二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多：达0.050.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因(Heiz)小体：体
7、外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒折光小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标,诊 断 要 点,贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。,治 疗,一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：适用于血管外溶血 五、其它：适当增加各种造血物质的补充,主要护理问题,1、活动无耐力 2、潜在并发症：急性肾衰竭 3、知识缺乏 4、有感染的危险,主要护理措施,1.活动与休息 仔细评估病人的贫血程度，从而制定合理的计划，减少机体的耗氧量并逐步提高病
8、人的活动耐力水平，必要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。 2.病情观察 密切观察病人的生命体征、神志、自觉症状的变化，及时了解各实验室检查结果，做好相应的救治准备与配合。,主要护理措施,3.饮食护理 避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤排尿。选择高蛋白、高维生素、高营养、易消化食物，忌烟酒、避免粗糙、过硬、辛辣食品。气血两虚者可食大枣、龙眼、阿胶、花生、红豆等，热毒炽盛者可多吃水果、新鲜蔬菜，如苦瓜、冬瓜、丝瓜等，有牙龈出血者可食黑木耳、金针菜煮汤，多饮藕汁，清凉饮料、水果等。,主要护理措施,4.预防感染 加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣
9、裤，注意保暖，避免受凉。 5.用药护理 遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；应用环孢素定期检查肝肾功能等。并做好病人的用药指导。,主要护理措施,6.输血护理 严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及 血液成分；血液取回后应立即输注，红细胞需1小时内输完，血浆及血小板30分钟内输完；输血时，严格执行操作规程；输血后，严密观察，及时发现不良反应，协助医生处理。 7.心理护理 多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理上的焦虑与恐惧，积极配合治疗。,健 康 指 导,1.疾病知识教育：简介疾病，预防发病， 增强病人的预防意识（
10、蚕豆病）。 2.预防溶血的发作或加重：加强输血管理，避免诱发因素，预防感染。 3.生活指导 4.自我监测病情,病 案,范女士三年前开始出现受凉或接触凉水时四肢皮肤紫纹，几分钟内即可自行消失，且无其它不舒适感觉，范女士一直未把它当回事。一周前范女士受凉后突然发热、头晕、恶心、全身没劲、腰酸背痛、尿颜色像浓茶水，刚开始被当地医院诊断为泌尿道感染，抗炎治疗三天后全身没劲反而加重，还心慌得厉害，几乎不能走路。家属提请转诊来到我院，此时范女士已不能活动，只能平卧，精神萎靡不振，面色蜡黄。,病 案,化验血常规发现血红蛋白29g/L，网织红细胞20，白细胞及血小板数正常，骨髓造血功能也没有问题。但抽血时发现她的血液容易自凝，进一步检查发现她的血液中有一种能在较低温度，即在20（特别是4）以下破坏自身红细胞的“冷抗体” （医学上称之为冷凝集素）。确诊为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）亚型之一，冷凝集综合征。经过积极保暖，输温浴后的洗涤红细胞，联合血浆置换疗法，在短时间内迅速清除她的血液中冷抗体，此后血红蛋白逐渐上升，尿色正常，乏力、头晕、黄疸等症状缓解，出院后范女士病情一直非常稳定。,病 案,分析范女士的主要诊断依据 发现范女士的主要护理问题 制定相应的护理措施,谢 谢！,
