医学课件溶血性贫血概论

1、溶血性贫血,一、溶血性贫血发病机理,1、红细胞表面积与体积的比减低 2、红细胞膜构造改变 3、红细胞膜酶的改变 4、脾功能亢进 5、红细胞内粘滞性增强 6、其它因素,（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因素 （二）先天性和后天获得性 （三）血管内溶血与血管外溶血,二、溶血病的分类,红细胞本身的异常： *酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 *血红蛋白缺陷 结构异常: 异常血红蛋白病生成异常: 珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血) *膜异常 先天：遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症遗传性带刺。

2、溶血性贫血,定义 溶血：溶血是指RBC遭到破坏，寿命缩短的 过程。 溶贫：是指红细胞寿命缩短、破环加速而骨 髓造血代偿不足时所发生的一组贫血，称 为溶贫（hemolystic anemia HA) 溶血性疾病：有溶血，但未超过造血代偿能 力，故不出现贫血，此称溶血性疾 病。（骨髓有正常造血6-8倍的代偿 能力）,临床分类,按发病机制分为二类 RBC自身异常所致的HA1、RBC膜异常性溶贫2、遗传性RBC酶缺乏性溶贫3、珠蛋白和血红素异常性溶贫 RBC周围环境异常所致的HA1、免疫性溶贫2、血管性溶贫3、生物因素：如蛇毒，疟疾均可发生溶血4、理化因素：,RBC膜异。

3、贫血概述,福建医科大学附属协和医院 福建省血液病研究所 李乃农,病例1,患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。 问题1.诊断? 问题2.还需要检查什么? 问题3.如何治疗?,病例2,男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。血常规：WBC 3.2109/L, Hb 63g/L, Plt 83109/L. MCV 铁蛋白： 正常，叶酸：正常， VitB12 。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：?治疗：?,贫血（Anemia）,贫血的定义 贫血的分类 临床表现 。

4、1,溶血性贫血,梅河口市新华医院 文振豪,2,溶血概论主要内容,定义 分类 溶血机制 实验室检查 诊断与鉴别诊断,3,溶贫定义,红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）,4,溶血性贫血分类,按发病的急缓及持续时间分类： 急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病 按溶血发生的场所分类： 血管外溶血、血管内溶血 按发病机制分类： 红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类 外在因素,5,溶贫临床分类 -红细胞自身异常,红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷,6,红细胞膜结构示意图,9,溶贫临床分类 -红细胞自身异。

5、溶血性贫血患者的护理,病史及定义,什么是贫血? 什么是溶血性贫血？,定义,“贫血”(Anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC)和（或）血细胞比容（HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，男性Hb120g/L、RBC 4.5x10/L 及（或）HCT0.42，女性 Hb110g/L、 RBC 4.0x10/L 及（或）HCT0.37就可诊断为贫血。,溶血（Hemolysis） 红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻（-2025）或突然化冻、过酸或过。

6、第九章 溶血性贫血,编辑制作 杨晓斌 李克勤,第九章 溶血性贫血,编辑制作杨晓斌,第一节 概述,一、溶血性贫血的类型,二、溶血性贫血的发病机制,红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。 血管外溶血即红细胞被脾、肝的单核-巨噬细胞系统吞噬后破坏。 血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容物血红蛋白直接被释放入血浆。,二、溶血性贫血的发病机制,红细胞,在单核-巨噬细胞中破环,在血管内破环,血管外溶血,血管内溶血,三、溶血性贫血的诊断方法,血管内溶血和血管外溶血的鉴别,不同类型溶血性贫血试验选择,四、溶血性贫血的。

7、1,溶血性贫血,梅河口市新华医院 文振豪,2,溶血概论主要内容,定义 分类 溶血机制 实验室检查 诊断与鉴别诊断,3,溶贫定义,红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）,4,溶血性贫血分类,按发病的急缓及持续时间分类： 急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病 按溶血发生的场所分类： 血管外溶血、血管内溶血 按发病机制分类： 红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类 外在因素,5,溶贫临床分类 -红细胞自身异常,红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷,6,红细胞膜结构示意图,7,溶贫临床分类 -红细胞自身异。

8、溶血性贫血(hemolytic anemia，HA),由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏加剧，超过骨髓造血代偿能力所致。 血涂片可为诊断提供重要线索，可见到不同形态的红细胞和受损伤的表现。 骨髓片提示造血功能代偿性增强。,溶血性贫血的外周血表现,1） 血中网织红细胞增多，常2%，可 多达70%以上。 2） 可见幼稚细胞，主要为晚幼红细胞 3） 血涂片中红细胞形态异常。 4） WBC及PLT正常或下降,血涂片中红细胞异常形态可见：1.形态异常的红细胞：如球形、椭圆形、口形等增多且达到一定数量，多见于遗传性溶血性贫血。 2.破碎的红细胞：红细胞破碎后的。

9、溶血性贫血 Hemolytic Anemia,中南大学湘雅医院 龚苏苏,学习目的,1、了解溶血性贫血的概念及分类。 2、熟悉其病因及发病机制。 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。 4、掌握其临床表现。 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。,概 念,溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。,68倍,120天,概 念,溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现。

10、1,iron deficient anemia （IDA）,缺 铁 性 贫 血,2,定 义：IDA是指体内用于合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素贫血。体内贮存铁耗尽，ID（Iron depletion）红细胞内铁缺乏，IDE（Iron deficient erythropoiesis）缺铁性贫血，IDA,3,铁在体内的分布：可分为二部分 （1）功能性铁：包括存在于血红蛋白、肌红蛋白，各种细胞内的酶和辅酶、以及在血浆中转运的铁。 （2）贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单核-巨噬细胞系统中，有两种形式：铁蛋白及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为1000mg，女性仅为300-。

11、溶 血 性 贫 血,一、定 义,溶血性贫血:由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。溶血性疾患：红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血。,二、 病 因 和 发 病 机 制,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。（一）红细胞内在缺陷（二）红细胞外部因素异常（三）溶血发生的场所,（一）红 细 胞 内 在 缺 陷,1、红细胞膜缺陷2、红细胞酶缺陷3、珠蛋白异常,1、红细胞膜缺陷：细胞骨架蛋白与溶血性贫血关系密切。其量或质的异常以及蛋白之间作用的异常可造成多种遗传性红细胞膜缺陷性疾病。

12、,黄先豹,溶血性贫血,目 录,定义 分类 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗,定 义,溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。,定 义,溶血性疾患如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。,定 义,溶血性黄疸黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。,定 义,正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至1520天时才会发生贫血。,分 类,一、按发病和病情分 急性溶血 慢。

13、溶血性贫血,（Hemolytic Anemia，HA）,血液内科 迟作华,溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（68倍能力），不出现贫血,溶血性贫血的定义,循环血液红细胞,正常红细胞代谢,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液红细胞,血红蛋白间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,网状内皮系统,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,门静脉,（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD。

14、溶血性贫血概论 Hemolytic Anemia,浙江大学医学院附属第一医院 血液科骨髓移植中心,概 念,溶血(hemolysis)：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病(hemolysis disease) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血(hemolysis anemia,HA) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 溶血性贫血不一定都有黄疸（jaundice ） 。,溶血后血浆血红蛋白的降解,血液,血红蛋白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,珠蛋白,血红蛋白尿,胆汁,重吸收,粪胆原,血红蛋白结合体 结合珠蛋白,肝 脏,肾脏,血结素 血红素结合物,高铁血红素白。