1、,黄先豹,溶血性贫血,目 录,定义 分类 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗,定 义,溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。,定 义,溶血性疾患如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。,定 义,溶血性黄疸黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。,定 义,正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至1520天时才会发生贫血。,分 类,一、按发病和病情分 急性溶血 慢性溶血,临 床 表 现,急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 寒战、
2、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 黄疸 贫血,临 床 表 现,慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。,再生障碍性危象在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。,分 类,二、按溶血部位分 血管内溶血 血管外溶血 原位溶血,临 床 表 现,血管内溶血见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引症状，起病较急，常有全身症状，如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性者
3、可见有含铁血黄素尿。,临 床 表 现,血管外溶血即由单核吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。,原位溶血是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。,分 类,三、按病因和发病机制分 红细胞内在缺陷,红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白异常,分 类,红细胞膜缺陷,遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 脂蛋白缺乏症（棘状红细
4、胞增多症）,分 类,红细胞酶缺乏,葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症 磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸丙糖异构酶缺乏症 已糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸激酶缺乏症,分 类,珠蛋白结构异常和合成障碍,血红蛋白病 镰状细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 其他纯合子性血红蛋白病,分 类,三、按病因和发病机制分 红细胞外部因素异常,免疫性因素 非免疫性因素,物理和创伤性因素 生物因素 化学因素 其他,分 类,免疫性,自身免疫性溶血性贫血 血型不合输血 新生儿溶血病 免疫性药物性溶血性贫血,分 类,物理因素,烧伤 人工心脏瓣膜 行军性血红蛋白尿症,分 类,微血管病性溶血性贫血,溶血尿毒症综
5、合征 血栓性血小板减少性紫癜 弥散性血管内凝血,分 类,感染因素,原虫感染 细菌感染,分 类,化学因素,化学毒物 药物 蛇毒,分 类,获得性膜缺陷,阵发性睡眠性血红蛋白尿症,临 床 表 现,主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。,临 床 表 现,急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 黄疸 贫血,临 床 表 现,慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。,实 验 室 检 查,红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢（非结合胆红素升高） 尿分析（尿 胆原升高）
6、 血清结合珠蛋白（降低） 血清 游离 血红蛋白（升高）,实 验 室 检 查,红细胞破坏增加的检查 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞寿命测定（缩短）,实 验 室 检 查,红细胞生成代偿增生的检查 网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高）,实 验 室 检 查,提示红细胞寿命缩短的检查 红细胞形态改变 吞噬红细胞现象和自身凝集反应 海因小体 红细胞渗透性增加 红细胞寿命缩短,诊断和鉴别诊断,根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。,治 疗,去除病因 糖皮质激素和其
7、他免疫抑制剂 输血或成分输血 脾切除术 其他治疗,1、 红细胞渗透脆性试验原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高,方法：,0.6,0.4,0.2,NaCl,参考值 开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/L）NaCL,临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血,红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血44.45%
8、孵育 50%溶血4.655.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验 (Ham),蔗糖水试验,2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.66.8） 37 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。,临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性血红蛋白尿阳性（PNH）,PNH不同时间尿样,尿含铁血黄素,Ham试验,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验 (Ham),蔗糖水试验,3、蔗糖水溶血试验离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 孔， 水进入-细胞破坏,（二）红细胞内酶
9、缺陷的检验1、自身溶血试验及纠正试验原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。,参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。,高铁血红蛋白还原试验
10、,G-6PD缺乏症筛选试验,G-6PD缺乏症筛选试验,（三）珠蛋白合成异常的试验血红蛋白电泳检测：醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血地中海贫血,异常HB带,+,醋酸纤维蛋白膜电泳,免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。,抗人球蛋白,IgG不完全抗体,RBC,直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右）,临床意义 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性， 2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4条件下进行试验 IgM) 3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。,THANKS,
