1、溶 血 性 贫 血,一、定 义,溶血性贫血:由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。溶血性疾患：红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血。,二、 病 因 和 发 病 机 制,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。（一）红细胞内在缺陷（二）红细胞外部因素异常（三）溶血发生的场所,（一）红 细 胞 内 在 缺 陷,1、红细胞膜缺陷2、红细胞酶缺陷3、珠蛋白异常,1、红细胞膜缺陷：细胞骨架蛋白与溶血性贫血关系密切。其量或质的异常以及蛋白之间作用的异常可造成多种遗传性红细胞膜缺陷性疾病，如遗球、遗椭。,2、红细胞酶缺陷：主要包括糖代谢酶异常和嘌呤及嘧啶代
2、谢酶异常。,糖代谢,糖酵解途径：典型代表-丙酮酸激酶缺乏症,磷酸己糖旁路途径：典型代表-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症,酶异常,嘌呤及嘧啶代谢酶异常：如嘧啶5核苷酸缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等。,3、珠蛋白异常：机制是异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低，通过单核-巨噬细胞系统特别是脾脏时破坏增加。,珠蛋白肽链结构异常-异常血红蛋白病,肽链合成异常-珠蛋白生成障碍性贫血,（二）红 细 胞 外 部 因 素 异 常,1、免疫性因素2、非免疫性因素,1、免疫性因素：,免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏。自身免疫性溶血性贫血血型不合输血新生儿溶血病,2
3、、非免疫性因素：,(1)物理和创伤性因素：主动脉瓣置换、微血管病性溶血性贫血（DIC、溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜）、行军性血红蛋白尿、烧伤等；(2)生物因素：多种感染，如疟疾、弓形体病、败血症、蛇毒中毒等；(3)化学因素：如苯、亚硝酸盐类；(4)其他：如PNH等。,（三）溶 血 发 生 的 场 所,红细胞破坏发生在血液循环中血管内溶血红细胞破坏发生在单核巨噬细胞系统血管外溶血,三、分 类,按发病和病情：分为急性和慢性溶血。按溶血部位：分为血管内和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。,按病因和发病机制分类,遗传性红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白结构异常和合成障碍,
4、获得性免疫性 微血管病性溶血性贫血 感染因素 物理因素 化学因素 获得性膜缺陷,四、临 床 表 现,溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。慢性溶血急性溶血,慢性溶血的临床表现,多为血管外溶血，发病缓慢，有贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，对贫血多有良好代偿，症状较轻。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害。 可发生再生障碍性危象。,慢性溶血的临床表现,再生障碍性危象（aplastic crisis)：慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右。,急性溶血的临床表现,发病急骤，短期大量溶血，引起寒颤、发热、头痛、呕
5、吐、四肢腰背酸痛、腹痛，继之血红蛋白尿，严重者明显衰竭或休克。,五、实 验 室 检 查,1、红细胞破坏增加的检查2、红系造血代偿性增生的检查3、各种溶血性贫血的特殊检查,血管外溶血：红细胞的破坏,红细胞在单核-巨噬细胞系统中被破坏，血红蛋白渗出,血红蛋白,珠蛋白+血红素,原卟啉,铁,间接 胆红素,肝脏,粪胆原,肠道,尿胆原,肾脏,直接胆红素,血管内溶血：红细胞的破坏,红细胞在血管内破坏，血红蛋白外漏,血浆游离血红蛋白升高,血清结合珠蛋白降低,肾排出血红蛋白-血红蛋白尿,长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素，脱落后形成含铁血黄素尿,超过肾阈,红细胞（被破坏）,血红蛋白浓度,网织红细胞
6、代偿性,血红素,间接 胆红素,肝脏,粪胆原,肠道,尿胆原,肾脏,溶血性贫血的“三高一低”,直接胆红素,红细胞破坏增加的检查,胆红素代谢：间接胆红素升高 尿分析：尿胆原升高 血清结合珠蛋白降低 血浆游离血红蛋白升高 尿血红蛋白阳性 乳酸脱氢酶升高 外周血破碎和畸形红细胞升高 红细胞寿命缩短,红系造血代偿性增生的检查,网织红细胞升高 外周血涂片见有核红细胞 骨髓检查见红系造血增生 红细胞肌酸升高,六、诊断和鉴别诊断,1、诊断2、鉴别诊断,1、溶血性贫血的诊断,临床表现:慢性溶血：贫血、黄疸、脾大急性血管内溶血：血红蛋白尿 实验室检查:红细胞破坏增多的证据红系造血代偿性增生的证据,2、鉴 别 诊 断
7、,贫血伴有网织红细胞增多：出血、缺铁性贫血或巨幼细胞贫血的恢复期。 贫血伴有无胆色素尿性黄疸：无效造血（骨髓内溶血）、体腔或组织内出血。 无胆色素尿性黄疸不伴贫血：胆红素结合障碍（如Crigler-Najjar综合征）、新生儿高胆红素血症、药物诱发性高胆红素血症、家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）。,七、治 疗,1、去除病因 2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂 3、输血或成分输血 4、脾切除术 5、其他治疗,1、去除病因,获得性溶血性贫血如有病因，去除病因后可望治愈。 药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。 感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。,2、糖皮质激素和其他免
8、疫抑制剂,主要用于某些免疫性溶血性贫血。 糖皮质激素对温抗体型自身免疫型溶血性贫血有较好疗效。 环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。,3、输血或成分输血,输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。,4、脾切除术,适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病。 切脾后不能治愈疾病，但可不同程度缓解病情。,5、其他治疗,严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。 某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。 慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。 长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可用铁螯合剂驱铁治疗。,谢 谢 ！,
