1、第七章 脊髓疾病,第一节 概述,【A脊髓解剖1外形】,一、脊髓的位置和外形 （图2） 脊髓位于椎管内，呈扁圆柱状，上端于枕骨大孔处与延髓相续，下端缩细呈圆锥状，称脊髓圆锥，达第1腰椎水平。再下变为1条细小终丝，固定于尾骨背面。在腰骶周围有腰骶神经根，称为马尾。脊髓长4245cm(男性较女性长约2cm)，占椎管的上23，其表面无分节现象。但根据脊髓功能，把每对脊神经前、后根附着范围划分为1个脊髓节，共分为31个节段，颈髓8节，胸髓12节，腰髓5节，骶髓5节和尾髓1节。脊髓全长粗细不均，颈髓膨大处(C5-T2)称颈膨大，腰骶髓膨大处(L1-S2)称腰膨大分管上、下肢运动。,【A脊髓解剖1外形】,脊
2、髓前中线处有前正中裂，后中线处有后正中沟，其前后外侧有对称的2个沟，分别称前、后外侧沟。沟裂两侧各有成对的神经节。脊髓节段内前角细胞发出的轴突，组成脊神经。（图2） 前根、后根纤维进入后角。前、后根纤维于椎间孔处合并，组成脊神经，包括运动和感觉纤维。 脊髓在发育过程中较脊柱为慢，故成人的脊髓节段与椎骨序数不一致。颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中胸段较相应胸椎高2节椎骨，下胸段则高3节惟骨，腰段对应第10-12胸椎平面，骶髓相当于第12胸椎和第1腰椎水平。了解这种对应关系对于确定病变部位和外科手术治疗具有重要意义。,图1,图2,1 2,【A脊髓解剖1外形】,二、脊髓的被膜（图3） 脊髓的被膜由3
3、层组成，对脊髓起保护和支持作用。 1. 硬脊膜 最外层，较厚、坚韧。在坚韧的硬脊膜与椎管壁之间有一狭腔，称硬脊膜外腔，内含神经丛、淋巴管、椎静脉丛、动脉血管和脊神经根，形成网样的结构。临床在此进行硬膜外麻醉，阻断脊神经根传导。,【A脊髓解剖1外形】,2蛛网膜 薄而透明，包绕脊髓，外面与硬膜间有很小的硬膜下腔，内面与软脊膜之间有一腔，称蛛网膜下腔，内部充满脑脊液，在脊髓末端扩大，称为终池。在此进行腰穿抽取脑脊液、注射麻醉药物或碘剂进行麻醉及脊髓造影，不易损伤脊髓。3软脊膜 紧贴在脊髓表面，随沟裂入实质，在其双侧前后根之间突起，形成三角形韧带，称齿状韧带，尖端附着于蛛网膜及硬脊膜，固定脊髓，共有1
4、824对。（图3）,图3,1 2,【A脊髓解剖2内部结构 】,在脊髓横切面上可见有白质和灰质两种组织组成。灰质居于中央，白质包绕于灰质外围。灰质的中央有小管，称中央管。,【A脊髓解剖2内部结构 】,(一) 脊髓灰质 脊髓灰质在脊髓的中央，呈“H”型，主要由神经细胞组成，灰质按神经元功能特点分为3部分。 1. 前角 主要为前角运动细胞构成即下运动神经元，把来自大脑皮质的神经冲动传达至效应器官。脊神经前根即由前角细胞的轴突组成。当前角受损时，产生下运动神经元性瘫痪。 2后角 主要由具有感觉传导动能的后角细胞组成，为痛、温觉和部分触觉等感觉传导系统的第二级神经元。后角细胞接受来自相应皮节感觉神经纤维
5、组成的后根神经节细胞的轴突。后角损害时发生相应皮节的痛、温觉障碍。 3侧角 位于前后角之间，主要为植物神经元所在。其受损将产生植物神经功能障碍。 （图）,【A脊髓解剖2内部结构 】,(二)脊髓白质 位于灰质的周围，以前正中裂、后正中沟及外侧沟为界分为前、后索及侧索，各由许多神经纤维传导束组成。这些传导束可分上行、下行及固有束三类。 1. 上行束是由脊髓上行到脑的不同部位的纤维有：薄束与楔束，位于后索，传导本体感觉及精细感觉，其纤维按躯体定位排列，越来自远处的纤维越居内侧，在颈段水平，其排列次序从内而外依次为骶、腰、胸、颈；脊髓丘脑束，位于侧索及前索，分别传导痛、温觉及触觉，其纤维也按躯体定位排
6、列，由内向外依次为颈、胸、腰、骶；脊髓小脑束，位于侧索，将肌肉、肌腱等感觉器的冲动传人小脑以调节姿势与运动。此外，还有脊髓橄榄束、脊髓网状束以及脊髓前庭束等。（图）,【A脊髓解剖2内部结构 】,2. 下行束是从脑的不同部位下行至脊髓的纤维，主要是有关运动的通路，可分锥体束即皮质脊髓束及锥体外束两类。锥体束的大部分纤维在延髓下端发生交叉后在脊髓侧索内下行称为皮质脊髓侧束，少数末交叉者在同侧脊髓前索内下行为皮质脊髓前束。 3. 固有束 在脊髓白质内，除了长的上行感觉传导束和下行的运动传导束以外，还有许多短距离的纤维束，其上行和下行伸展范围仅限于脊髓内，对脊髓的反射活动起重要作用。这些短距离纤维束集
7、中在灰质周边部排列，称之为固有束。（图）,【A脊髓解剖3血液供应 】,一、脊髓动脉 1脊髓前动脉 起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓的腹侧合并成一支，沿着脊髓的前正中裂下行，供应脊髓的前23。 2脊髓后动脉 左右各一条，起源于同侧椎动脉的颅内部分，在脊髓的后外侧沟表面，沿后根纤维的内侧下行，供应脊髓的后1/3区域，相当于后索及后角的大部分。 3根动脉 在颈段还有来自颈部推动脉的分支及甲状腺下动脉的分支供应。在胸、腰、骶各段接受来自肋间、腰、髂腰和骶外诸动脉的分支供应。这些动脉分支都沿着脊神经根进入椎管，故统称根动脉。（图）,【A脊髓解剖3血液供应 】,二、脊髓静脉 脊髓的静脉分布，基本和动脉一
8、致，回流入硬脊膜与骨膜之间静脉丛并与胸、腹腔内静脉交通，因无静脉瓣，故胸、腹腔内压力增高时血液可逆流。 三、脊髓血供持点：脊髓动脉与脑血管一样，也可发生栓塞或血栓形成、炎症、出血、硬化，但由于其吻合好，故很少发生供血障碍，其发病率远比脑血管少见。,【B脊髓生理】,脊髓的主要生理功能包括五个方面：感觉的传导功能；运动的传导功能；躯体的营养功能；支配内脏活动功能及反射活动的功能。,【B脊髓生理】,1 感觉的传导 (1)感觉的分类：浅感觉，即皮肤及浅表粘膜感觉，包括痛党、温度觉和部分触觉(或称粗触觉)；深感觉或称本体感觉，包括关节的位置觉、肌腱和皮下组织的压觉，运动觉和深痛觉、振动觉和细触觉；内脏觉
9、，包括内脏、浆膜、血管的痛、胀、压、空等感觉；复合感觉是指除周围神经外还有大脑顶叶皮层综合性功能参与的感受功能，如位置觉、两点辨距觉、实体觉和重量觉等。,前角,前角,灰质前联合,脊髓丘脑侧索,脊髓丘脑前索,后角,痛温觉,深感觉,触觉,图4,2、运动的传导,【B脊髓生理】,3、躯体的神经营养 脊髓前角细胞对其所支配的肌肉有营养作用，当前角细胞病损时其所支配的肌肉发生萎缩，此前角细胞对躯体骨胳也有营养作用，即在前角病损区内的骨能表现有明显的骨质疏松现象。,【B脊髓生理】,4、 支配内脏活动 脊髓通过交感神经和副交感神经对血管的舒缩、腺体的分泌、立毛肌的收缩发生作用。副交感神经系统分布于脑和脊髓两部
10、分。脑部主要起始于动眼神经、面神经、舌咽神经和迷走神经副交感神经核。脊髓部分起始于骶24诸节段，分布于盆腔诸器官。脊髓的交感神经系统均集中在胸1(T1)至腰1(L1)节段的脊髓的侧角内，脊髓源性交感和副交感神经病变引起血管舒缩运动障碍的节段不是很清楚，因此，只能作为参考。,【C脊髓疾病定位诊断】,脊髓病变所引起的主要临床表现为：运动障碍；感觉障碍；括约肌障碍；机体的神经营养性改变。,【C定位诊断1横断面】,（一）灰质损害1前角损害 由于一个脊髓节段内的前角细胞的轴突参与组成一个前根，支配相应的肌节，故前角受损时，出现相应节段骨胳肌的下运动神经元瘫痪，而感觉正常。常见于脊髓灰质炎、运动神经元疾病
11、等。2后角损害 后角损伤时产生与后根样的节段性感觉障碍，其区别在于痛、温觉纤维直接近人后角，而深感觉及部分触觉纤维不经后角，直接进入后索，因此后角损伤仅有同删节段性的痛觉、温度觉障碍，而深感觉和触觉仍保留(分离性感觉障碍)，可见于脊髓空洞症。,【C定位诊断1横断面】,3灰质前连合损害 表现为两侧对称性节段性痛、温觉缺失或减退触觉因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升，可以没有明显障碍(分离性感觉障碍)，可见于脊髓空洞症、髓内肿瘤等。 4侧角损害 引起相应节段的植物神经功能障碍，如血管运动、发汗、竖毛反应障碍及皮肤指甲的营养改变等，亦见于脊髓空洞证。,【C定位诊断1横断面】,（二）传导束损害 1
12、后索 后索内有薄束和楔束，传导本体感觉。这里的病变除引起受损节段以下同例的震动党和位置觉的减退或消失外，还有触觉缺失或减退。行走时两足如踩于棉花上，有感觉性共济失调。 2锥体束 损害后引起病灶侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪。 3脊髓丘脑束 一侧脊髓丘脑束损害，在病损平面以下对侧出现痛、温觉缺失或减退，深感觉及触觉仍保留。,【C定位诊断1横断面】,（三）半侧损害 产生脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)。它的主要特征为病变的同侧：损害节段以下的上运动神经元性瘫痪，因该侧锥体束损伤所致；深感觉障碍，包括运动觉、位置觉和振动觉等，为该侧后索被损伤之故；血管舒缩运动障碍，由
13、于侧索中下行的血管舒缩纤维被阻断，早期表现为皮肤潮红，体表温度增高以后变为皮肤紫绀，体表温度降低，患侧肢体冰冷。在病变的对侧有损害节段以下的痛、温觉的减退和消失，但触觉正常。,【C定位诊断1横断面】,（四）横贯性损害 当脊髓某一节段有横贯损害时该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。病变急性期可出现脊髓休克。,【C定位诊断2节段】,（一）高颈段（ClC4） 四肢上运动神经元性瘫痪，病变平面以下全部感觉丧失，大小便障碍，四肢及躯干多无汗。C35节双侧前角细胞损害时，出现两则膈神经麻痹引起呼吸困难。 （二）颈膨大（C5T2） 四肢瘫痪，上肢
14、为下运动神经元性瘫痪，下肢为上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，排尿障碍。C8T1节段侧角细胞受损时产生Horner综合征。上肢腱反射的改变，有助于受损节段的定位。,【C定位诊断2节段】,（三）胸段（T3T12） 胸髓横贯性损害时，两下肢呈现上运动神经元性瘫痪，病灶平面以下各种感觉丧失，大小便障碍，出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据，在受损节段常伴有环绕躯干的神经根痛或束带感。上、中、下腹壁反射中枢分别在T7-8、T9-10、T11-12，其消失平面有定位意义。T10节段受损时，出现毕佛(Beevor)征：即由于脂直肌上部正常，下腹瘫痪，仰卧起坐时，可见脐孔向下移动
15、。,【C定位诊断2节段】,（四）腰膨大(L1S2) 出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或消失，大小便障碍。这一部位上段损害时，神经根痛位于腹股沟或在下背部，其下段者表现为坐骨神经痛。当损害高于L5S2平面时，膝反射可以减低或消失，提睾反射及睾丸握痛消失，而跟腱反射增强。下肢可出现病理反射。如病变位于L5-S2节段，膝腱反射及提睾反射存在，跟腱反射消失，常引不出病理反射。S1-3损害时表现为阳萎。,【C定位诊断2节段】,（五）脊髓圆锥（S3-5和尾节）两臀后部、会阴及肛门生殖器区感觉消失，称鞍状感觉消失。肛门反射消失。早期小便潴留，后期有充盈性尿失禁。早期无下肢瘫痪、晚期病
16、变压迫邻近的大部或全部神经根，可出现两下肢弛缓性瘫痪。 （六）马尾部 会阴部和下肢有长期顽固性放射性疼痛，常始于一侧，而后波及对侧，感觉障碍呈不对称的根性分布，可能有不对称的下肢无力及膝腱、跟腱反射减弱或消失。括约肌障碍先为刺激性，如尿急、尿频，渐而麻痹性失禁。,图5,【C定位诊断3脊髓内外】,（一）脊髓内病变 脊髓内病变有以下临床特点：(1) 无或少见神经根痛，如出现自发性痛，则常为一种不定位的烧灼样束性疼痛。(2) 由于深浅感觉的传导束常不同时受损，故临床可发生感觉分离现象。(3) 因排列在内侧的脊髓丘脑束先受损，故浅感觉障碍自病灶部位开始向下发展。(4) 鞍区感觉存在。(5) 下运动神经
17、元瘫痪多见，上运动神经元瘫痪出现晚而且不完全。 (6) 括约肌功能障碍出现较早。 (7) 脑脊液改变出现晚而且不明显。,【C定位诊断3脊髓内外】,（二）髓外硬膜内病变 髓外硬膜内病变其神经根痛出现早且严重，其感觉和运动障碍是逐渐进展的。 (1)当病变位于脊髓前方时，可以不出现神经根痛，而运动障碍发生较早。当病变位于脊髓后方时，可先发生后束损害而出现深感觉障碍。 (2)当病变位于脊髓外侧时，感觉障碍自下向上发展，鞍区感觉先受影响，此种情况与髓内病变相反，有鉴别意义。当病变侵及皮质脊髓束时，则发生同侧肢体瘫痪。当病变发展到一定程度时可引起脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome
18、) 。 (3)当病变位于脊髓后方时，可先发生后束受损而出现深感觉障碍。髓内与髓外硬膜内病变的鉴别诊断见表。,图6,【C定位诊断3脊髓内外】,（三）脊髓硬膜外病变 脊髓硬膜外病变早期根性痛剧烈而且常见，病程进展快，脊柱x线改变多见，而脑脊液改变则不明显。脊髓硬膜内、外病变的鉴别见表。 (后图),【D脊髓疾病定性诊断】,脊髓疾病的性质诊断，一方面根据其症状和体征，另一方面更重要的是根据病史及辅助检查。脊髓疾病常见病因有：炎症、变性、血管、压迫、外伤、先天性、营养与代谢性病因等。 1. 炎性疾病 包括生物源炎性(如细菌、病毒、梅毒等)和变态反应性炎症。起病方式，有急性、亚急性或慢性之分。急性或亚急性
19、起病者，大多数疾病发病前有感染的证据，或有接种史，首先考虑炎症。如腰穿显示脑脊液轻中度异常改变，则更支持炎症的诊断。神经系统梅毒，常有脊髓受累的特殊表现，如有冶游史；血及脑脊液瓦氏反应阳性，即可诊断。慢性起病者，大多病因不明，可能是与慢病毒感染有关的自身免疫性疾病。如皮质纹状体脊髓变性，则有其特征性临床表现及脑电图改变。,【D脊髓疾病定性诊断】,2变性疾病 神经系统很多变性病变主要侵犯脊髓，而且不同疾病有其特殊的病变部位。如运动神经元病，主要侵犯脊髓前角细胞及皮质脊髓束，引起上下神经元瘫痪，无感觉障碍；脊髓小脑变性，是一组主要侵犯脊髓和小脑的疾病，且有遗传性，脊髓病变主要发生于脊髓小脑束、皮质
20、脊髓束及后索，两侧对称，主要表现共济失调；亚急性联合变性，主要侵犯两侧后索和皮质脊髓侧束，表现双下肢无力，深感觉障碍，行动不稳，感觉性共济失调及锥体束征。 3血管性疾病 可分为出血性及缺血性两大类，无论是前者或后者脊髓血管病，起病均甚快，均出现突然的相应节段的根性剧痛，通常在数分至数十分出现截瘫。如脊前动脉血栓形成，因不影响后索，则无深感觉障碍；如脊髓出血，起病更快，截瘫更严重深浅感觉通常均受累；如伴有继发性蛛网膜出血，则出现头痛及脑膜刺激征，腰穿意义更大。,【D脊髓疾病定性诊断】,4脊髓压迫症 造成脊髓压迫的病因。首先考虑肿瘤，尤其是髓外硬膜下肿瘤，其次尚有囊肿型蛛网膜炎、硬膜外脓肿、脊髓结
21、核等。 脊髓肿瘤的临床特点为病灶局限常有根痛以后逐渐发展为截瘫，脊髓某一节段水平以下的感觉障碍及大小便功能障碍。囊肿型蛛网膜炎，腰穿除有椎管梗阻、蛋白升高外，尚有白细胞增多，脊髓造影囊肿部位梗阻，造影剂分散，呈串球状或小条索状表现。 硬膜外脓肿造成脊髓压迫症状发展快，在出现根痛数日后即出现脊髓横断症状，腰穿可见脑脊液白细胞数稍有增多，蛋白定量显著增高，脊髓造影常显示椎管柴束状阻断。 脊柱结核的脊髓压迫，多见于青年人，有慢性发热史、肺结核及其接触史。,【D脊髓疾病定性诊断】,5先天性疾病 脊髓先天性疾病，除根据典型的临床表现外，尚可能发现身体其他部位的先天性畸形疾病。本类疾病发病早，症状进行性加
22、重，甚至出现典型的临床表现。通过X线，CT扫描及MRI检查，可发现畸形而被确诊。 6外伤性疾病 主要根据病前有不同程度外伤史，进一步根据临床表现，还可依据X线、脊髓MRI检查做出诊断。 7放射性脊髓病 病前接受过电离辐射、X射线、射线或中子线体外照射，而后出现急性或慢性脊髓损害的临床表现，即可考虑放射性脊髓病的诊断。（后图）。,第七章 脊髓疾病,第二节 急性脊髓炎,急性脊髓炎(acute myelitis)是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。本病包括不同的临床综合征，可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。,病因及病理,1.
23、 病因尚未明确。一般认为本病系病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫性疾病。外伤、过劳及受凉等可能为发病的诱因。 2. 病变可累及脊髓的任何节段，胸段（T35）最常受累，其次为颈段和腰段； 3. 病理改变主要力软脊膜和脊髓血管扩张充血，血管周围水肿以及淋巴细咆、浆细胞为主的炎症细胞浸润，灰质内神经细胞肿胀、破碎、溶解甚至消失。白质内髓鞘脱失和轴索变性，常伴有胶质细胞和吞噬细胞增生。,临床表现,急性横贯性脊髓炎的临床特点是急性起病，病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍，病变常局限于数个节段；如脊髓内有以上散在病灶称为播散性脊髓炎；如病变迅速上升波及延髓，称为上升性脊髓炎。 1. 一般资料：可发病
24、于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。病前有上呼吸道感染和疫苗接种史，有诱因如受凉、过劳、外伤等。 2. 运动障碍：早期常呈脊髓休克表现，截瘫肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。休克期可为数日至数周或更长，多为24周。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射，肢体肌力由远端开始逐渐恢复。,临床表现,3. 感觉障碍：病变髓节以下的深浅感觉皆消失，部分脊髓炎可出现脊髓半横切感觉障碍。 4. 植物神经损害：早期出现大小便潴留，随着病情的恢复，出现反射性膀胱。受累节段以下的皮肤干燥，无汗或少汗，皮肤营养障碍如皮肤水肿或干燥脱屑，指甲松脆，皮肤温度降低，颈胸段
25、脊髓炎时可出现Horner征。 5. 上升性脊髓炎：脊髓受累节段呈上升性，起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡 6. 脱髓鞘性脊髓炎：即急性多发性硬化（MS）脊髓型，其临床表现与感染后脊髓炎相同，但临床进展较缓慢。,辅助检查,1. 脑脊液外观无色透明，细胞数大多正常，亦可增高至20-200个/mm3，以淋巴细胞为主，蛋白含量正常或轻度增高，糖与氯化物含量正常。 2. 脊髓MRI检查呈分界不清略长T1、长T2异常信号，相应脊髓略呈增粗或变细表现。,辅助检查,诊断要点,1. 急性起病，病前有感染史或疫
26、苗接种史。 2. 迅速出现完全或不完全横贯性脊髓损害，无颅神经和周围神经损害。 3. 脑脊液检查细胞数大多正常，蛋白含量正常或轻度增高，糖与氯化物含量正常。 4. 脊髓MRI检查呈略长T1、长T2异常信号，相应脊髓略呈增粗或变细表现。 5. 诊断本病时，应排除下列疾病：,诊断要点, 急性硬脊膜外脓肿： 起病较急，伴高热和全身中毒症状，截瘫表现为主，由其他部位的化脓病灶通过血行而引起硬脊膜外脓肿，病灶相应部位的脊柱剧烈疼痛，且有明显压痛和叩击痛，脑脊液蛋白含量增高，脊腔梗阻。脊柱CT扫描可显示椎管脓肿的部位和范围。 脊椎结核： 急性起病的脊椎结核类似急性脊髓炎，但脑脊液细胞数增多，糖及氯化物降低
27、，有脊椎压痛的脊椎畸形，脊椎X线摄片有椎体破坏和椎旁脓肿，椎管有梗阻现象。 脊柱转移性肿瘤 ： 老年人多见，发病较快，早期出现根性疼痛，不久即可发生脊髓受压症状，如截瘫和尿潴留，X线平片可见椎体破坏，但无寒性脓肿阴影，如有原发病灶则更易作出诊断。,诊断要点, 视神经脊髓炎： 在视神经症状出现之前，难以与急性脊髓炎区别，但视神经脊髓炎常无前驱症状，脑脊液蛋白含量增高者多，视觉诱发电位（VEP）可判断有无视神经损害。 出血 ： 多由外伤或血管畸形引起，发病时有剧烈背痛，迅速出现肢体瘫痪和括约肌障碍，脑脊液多含血，脊髓CT或MRI扫描显示出血部位有高密度影，脊髓造影或脊髓血管造影可发现血管畸形。 化脓性脊髓炎：在全身或局部化脓性感染之后出现脊髓炎症和体征，脑脊液呈化脓性改变。,Thanks,治疗,1. 药物治疗： 皮质类固醇激素：甲基强的松龙（500-1000mg）冲击35天或地塞米松 10mg静脉滴注，每天1次714天，激素量依病情改善情况渐减或改为强的松口服。 免疫球蛋白15-20g静脉滴注3-5天。 抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。 神经营养药：如B族维生素、胞二磷胆碱等。 2. 护理：防止坠积性肺炎、褥疮、尿路感染等。 3. 康复治疗。,THANKS,
