重症肌无力-高校版

1、Myasthenia Gravis,Mike Willcut,Myasthenia What?,My-as-thee-nee-ah Grr-a-vis Auto immune disease Hereditary genetic mutation Causes muscle weakness,Where have I heard that?,Contraindication for Versed FentanylPrecaution for sux,Pathophysiology,Auto Immune Antibodies attack Ach Receptors Decreased cell excitement Electrical threshold No action potential Weakness,Cell with MG,This might be on the Quiz,How does MG affect the body? A Blocks motor receptors causing weakness B - Increases stimulus 。

2、重 症 肌 无 力 （Myasthenia Gravis，MG）,上海交通大学医学院附属瑞金医院 神经内科 神经病学教研室 刘建荣,部分或全身骨骼肌容易病态疲劳, 呈波动性肌无力活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重,临床特征,一、解剖与生理,神经-肌肉接头疾病(neuromuscular junction, NMJ) 是一组NMJ处传递功能障碍疾病,电冲动必须通过 NMJ突触间 化学传递,中枢,运动神经 末梢,支配 骨骼肌 运动,NMJ传递是复杂的电化学过程,突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholine receptor,。

3、重症肌无力,（myasthenia gravis）,一、概念,重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。,二、流行病学资料,MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰，女为2030岁，男为5070岁。25病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万10/10万。,三、发病机理,发病机理,（一）AChR Ab起重要。

4、重症肌无力,（myasthenia gravis）,一、概念,重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。,二、流行病学资料,MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰，女为2030岁，男为5070岁。25病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万10/10万。,三、发病机理,发病机理,（一）AChR Ab起重要。

5、重症肌无力治疗策略,重症肌无力 （Myasthenia Gravis，MG）,概念 :累及神经肌肉接头 乙酰胆碱受体抗体介导 补体参与的获得性自身免疫性疾病 临床表现：横纹肌收缩无力，易疲劳,发病机制,临床分类 （改良Osserman 分型）, 型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，年之内其他肌群不受累 型：全身型，有一组以上肌群受累 A 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理 B 型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音难，生活自理困难,临床分类（改良Osserma。

6、1,重症肌无力治疗新进展,青岛大学医学院附属医院神经科丛志强 教授,2,发病机理,3,诊断要点1.每日波动性 2.病态疲劳性 3.新斯的明试验阳性,4,治疗进展1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂机理用法副作用 2.胸腺切除术机理 方法 疗效70%90%（有效率）缓解率 3年65%；6年80%副作用,5,伴胸腺瘤的MG手术问题 缺点（1）术后AchRab增多，病情恶化， 达3 年之久（2）术后危象高达33%52%（3）术中死亡率4.9%（4）术后远期疗效病不理想，10年 存活率20%48%,6,远期存活率,作者 杂志 例数 5年 10年 疗法 Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73% 20% 手术 石井升。

7、重症肌无力的麻醉,重症肌无力可以治愈吗,重症肌无力患者的麻醉,重症肌无力麻醉要点,重症肌无力麻醉管理,重症肌无力麻醉诱导,重症肌无力麻醉ppt,重症肌无力手术的麻醉,重症肌无力病症,重症肌无力能打麻药吗。

8、第二节 重症肌无力 （myasthenia gravis，MG）,重症肌无力 的眼睑下垂,轻度前额运 动过度及口 周萎缩，长 时间上凝视 后的复视,概念：重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。 病变部位主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受（actylcholine receptor，AChR）。,临床特征：部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。,（四）流行病学 MG发病率820/10万，患病率50/10 万。估计我国应有60万MG病人，南 。

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10、临床评分法(一),既能包括常见受累肌群的肌无力情况，又能反映受累肌群的肌无力严重程度。临床绝对评分法将肌群分为组，每组肌群均按其肌无力严重程度分为等分制记分，为正常，为肌无力最重、完全不能动。,1、上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。 _ 绝对 记分标准 记分 _ _ 111点 102点 93点 84点 75点 _,2、上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜93点为标准，左、右眼分别计分，共8分。,_ 绝对 记分标准（秒） 。

11、重症肌无力的分型和评分,概述,Osserman分型（1958） 许贤豪评分（1992，1997） MGFA评分（2000）,Osserman分型,I型（眼肌型） II型（全身型）IIA型（轻度全身型） IIB型（中度全身型） III型（重症急进型） IV型（迟发重症型）,Osserman, K.E. 1958. Clinical aspects. In Myasthenia Gravis, pp. 79 80. Grune & Stratton. New York.,许贤豪评分,上睑无力计分 上睑疲劳试验 眼球水平活动受限计分面肌无力 咀嚼吞咽功能呼吸肌上肢疲劳试验 下肢疲劳试验,许贤豪等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法.中华神经科杂志, 1997, 30: 8。

12、重症肌无力,(Myasthenia gravis, MG),重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。,定义,临床特点,临床上，活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。 电生理上，低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。(SFEMG) 上颤抖(Jitter)增宽。 药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。 免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。 免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。,流行病学,患病率。

13、重症肌无力病人的麻醉 重症肌无力引起的功能障碍是什么？ MG是一种有关运动终板的自身免疫性疾病，主要表现为随意肌易疲劳，而休息后可以恢复。早期表现为经常性的复视，之后发展为全身性、渐进性随意肌疲劳。成人发病率为： 1:2000 MG是一种抗体介导的疾病。突触前的乙酰胆碱释放正常或增加。在神经肌接头处产生乙酰胆碱受体的抗体。运动终板受体数量仅为正常的 70% 80%，同时突触间隙的皱襞也减少。受体的减少意味着神经肌肉传递安全范围的下降，这些患者对某些干扰神经肌肉传递的药物非常敏感 如何诊断重症肌无力（ MG）？ 主要根据病。

14、重症肌无力 (myastheniagravis,MG),姓名：关瑞芳学号：20081843班级：06110801,outline,一、重症肌无力概述；二、重症肌无力临床症状及临床检测；三、重症肌无力的致病机理；四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展；,一、重症肌无力概述,重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称,何为重症肌无力,重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典。

15、,中南大学湘雅医院神经内科刘运海 教授,重症肌无力,1、概述,2、临床表现,内容提纲,3、辅助检查,4、诊断与鉴别诊断,5、治疗,本病可见于任何年龄。两个高峰：20-40岁、40-60岁。 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。 主要临床表现：部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳；活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 。,概 述,重症肌无力：,一种获得性自身免疫性疾病 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）受损,1、概述,2、临床表现,内容提纲,3、辅助检查,4、诊断与鉴别诊断,5、治疗,受累肌。

16、重症肌无力（MG）的治疗,胸腺治疗药物治疗血浆置换法大剂量静脉注射免疫球蛋白,胸腺治疗,1.胸腺切除 可去除患者自身免疫反应的始动抗原，减少参与自体免疫反应的T细胞、B细胞和细胞因子。适用于伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者；年轻女性全身型MG患者；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。约70%的患者术后症状缓解或治愈。 2.胸腺放射治疗 对不适于做胸腺切除者可行胸腺60Co放射治疗。,药物治疗,胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂,胆碱酯酶抑制剂,通过抑制胆碱酯酶，抑制Ach的水解，改善神经-肌肉接。

17、重症肌无力,神经内科护理查房,见习生：张云竹,定义,重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年 龄，但多发于儿童及青少年， 女性比男性多，晚年发病者 又以男性 多。,病因,(1)外因环境因素 临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 (2)内因遗传 近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非。

18、重症肌无力 Myasthenia Gravis,神经病学教研室 罗 曼,概 念,MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息后和抗胆碱酯酶药物治疗后减轻。,神经-肌肉接头结构,突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分 突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间约2070nm宽之间隙 突触后膜：为肌膜的终板,二 病因及发病机制,1. MG是由于突触后膜AchR被自身抗体损伤所致的自身免疫性疾病。机制：体内产生的AchR-Ab 与突触后膜的AchR产生免疫应答 破坏了大量的AchR 突触后膜传递障碍。