重症肌无力治疗进展

1、重症肌无力病人的麻醉 重症肌无力引起的功能障碍是什么？ MG是一种有关运动终板的自身免疫性疾病，主要表现为随意肌易疲劳，而休息后可以恢复。早期表现为经常性的复视，之后发展为全身性、渐进性随意肌疲劳。成人发病率为： 1:2000 MG是一种抗体介导的疾病。突触前的乙酰胆碱释放正常或增加。在神经肌接头处产生乙酰胆碱受体的抗体。运动终板受体数量仅为正常的 70% 80%，同时突触间隙的皱襞也减少。受体的减少意味着神经肌肉传递安全范围的下降，这些患者对某些干扰神经肌肉传递的药物非常敏感 如何诊断重症肌无力（ MG）？ 主要根据病。

2、重症肌无力 (myastheniagravis,MG),姓名：关瑞芳学号：20081843班级：06110801,outline,一、重症肌无力概述；二、重症肌无力临床症状及临床检测；三、重症肌无力的致病机理；四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展；,一、重症肌无力概述,重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称,何为重症肌无力,重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典。

3、重症肌无力诊断及 治疗策略,曹仕健 2017年1月12日,小讲课系列之,概述,重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。,MG是一种少见病，患病率大约为20/100000。50岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌（交替性），也可累及眼外肌、延髓肌和四肢。

4、重症肌无力,(Myasthenia gravis, MG),重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。,定义,临床特点,临床上，活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。 电生理上，低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。(SFEMG) 上颤抖(Jitter)增宽。 药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。 免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。 免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。,流行病学,患病率。

5、,中南大学湘雅医院神经内科刘运海 教授,重症肌无力,1、概述,2、临床表现,内容提纲,3、辅助检查,4、诊断与鉴别诊断,5、治疗,本病可见于任何年龄。两个高峰：20-40岁、40-60岁。 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。 主要临床表现：部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳；活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 。,概 述,重症肌无力：,一种获得性自身免疫性疾病 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）受损,1、概述,2、临床表现,内容提纲,3、辅助检查,4、诊断与鉴别诊断,5、治疗,受累肌。

6、,临 床 病 例 讨 论,2015-6-21,病 例 特 点,女性 33岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴吡斯的明 60mg，一日两次口服。2015 年5月21日突发四肢无力，呼吸困难1小时 四肢肌力3级2015 年5月21日给予新斯的明肌肉注射及甲强龙冲击治疗后病情迅速缓解。2015 年5月22日转入普通病房。,病 例 特 点,5月22日晚患者再次出现呼吸困难,给予新斯的明肌肉注射及甲强龙后症状改善.5月23日给予甲强龙80mg，每日一次静点。5月23日10点再次出现呼吸困难，给予肌肉注射新斯的明1支后好转。如病情不平稳，建议转回ICU。5月23日20点情绪激动后再次。

7、眼型重症肌无力治疗经验MG重症肌无力主要由于神经- 肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。重症肌无力临床表现：一、眼睑下垂：最常见的重症肌无力的症状。表现为一侧或双侧眼睑下垂，复视，经睡眠休息后可缓解或消失，觉醒后再度加重。二、全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等重。

8、重症肌无力,神经内科护理查房,见习生：张云竹,定义,重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年 龄，但多发于儿童及青少年， 女性比男性多，晚年发病者 又以男性 多。,病因,(1)外因环境因素 临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 (2)内因遗传 近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非。

9、重症肌无力危象研究进展,青岛大学医学院附院神经科 丛志强 教授,定 义MG患者在患病过程中突然发生的严重的呼吸困难,分 型1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象,1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累,5.药物6.手术 7.外伤 8.精神刺激,诱 因,治 疗1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因：尽快控制感染（支原体感染、霉菌感染 等）；停用诱发加重的药物（如洁霉素）；减少激素剂量。,3.球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天 4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4次 5.换血疗法：放血300-400ml，输血300-400ml，或换血浆疗法通过以上5项。

10、激素八问-重症肌无力减药到目前为止,激素是控制 MG 的最普遍且疗效确定的方法. 1，我怎么会得 MG 的？激素是什么啊？通过什么道理能缓解 MG 的症状的？答:激素现在病友们在吃的主要是强的松( 以下简称小强)和美卓乐(以下简称小美), 都属肾上腺皮质激素，并属糖皮质激素。我想用最平实最易懂的语言和比喻让新病友们了解激素缓解 MG 症状的原因。这也我在和我的医生多次的交流中理解到的。肾上腺皮质激素，是在所有的脊椎动物体内都存在的一种激素，当它分泌正常的时候，维持我们身体正常的生理活动，不会出现病态的症状。激素是一种免疫抑。

11、重症肌无力的药物治疗,1994年,眼肌型MG患者中1020可自愈，20 30始终局限于眼外肌，其余的5070中，绝大多数患者可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。 约2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20左右的患者在发病1年内出现MG危象。 肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。 随着机械通气、重症监护技术以及免疫抑制剂广泛应用于MG的治疗，目前病死率已降至5以下。,预后,预后,中国重症肌无力诊断和治疗指南2015,。

12、重症肌无力的 外科治疗,河南省人民医院胸外科 李含志,一、综述,（一）定义 重症肌无力(MG)是一种神经性疾病，临床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳，休息后症状缓解，它是一种自身免疫性疾病。由于抗体作用在神经肌肉接点，使功能性乙酰胆碱受体数量减少，从而导致神经肌肉传导障碍，神经肌肉接点发生这种自身免疫性疾病的原因和机理尚未清楚。MG的发生率大约0.55/10万，可发生在任何年龄，女性好发于20-30岁，男性多发生于50岁以上，一般说女性多于男性（3：2），但有的报道男性多于女性。,（二）临床分型 1.传统的分型方法： 眼。

13、1,重症肌无力治疗新进展,青岛大学医学院附属医院神经科丛志强 教授,2,发病机理,3,诊断要点1.每日波动性 2.病态疲劳性 3.新斯的明试验阳性,4,治疗进展1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂机理用法副作用 2.胸腺切除术机理 方法 疗效70%90%（有效率）缓解率 3年65%；6年80%副作用,5,伴胸腺瘤的MG手术问题 缺点（1）术后AchRab增多，病情恶化， 达3 年之久（2）术后危象高达33%52%（3）术中死亡率4.9%（4）术后远期疗效病不理想，10年 存活率20%48%,6,远期存活率,作者 杂志 例数 5年 10年 疗法 Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73% 20% 手术 石井升。

14、重症肌无力治疗策略,重症肌无力 （Myasthenia Gravis，MG）,概念 :累及神经肌肉接头 乙酰胆碱受体抗体介导 补体参与的获得性自身免疫性疾病 临床表现：横纹肌收缩无力，易疲劳,发病机制,临床分类 （改良Osserman 分型）, 型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，年之内其他肌群不受累 型：全身型，有一组以上肌群受累 A 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理 B 型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音难，生活自理困难,临床分类（改良Osserma。

15、重症肌无力治疗重症肌无力是相当严重的一种自身免疫疾病，治疗难度是比较大的，医学界至今没有研究出彻底的治疗方案，但一般患者可以通过治疗极其日常护理使这种疾病的症状得以改善，也不排除有治愈的可能，所以患者要树立其这方面的信心，对于这个问题，下面。

16、重症肌无力（MG）的治疗,胸腺治疗药物治疗血浆置换法大剂量静脉注射免疫球蛋白,胸腺治疗,1.胸腺切除 可去除患者自身免疫反应的始动抗原，减少参与自体免疫反应的T细胞、B细胞和细胞因子。适用于伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者；年轻女性全身型MG患者；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。约70%的患者术后症状缓解或治愈。 2.胸腺放射治疗 对不适于做胸腺切除者可行胸腺60Co放射治疗。,药物治疗,胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂,胆碱酯酶抑制剂,通过抑制胆碱酯酶，抑制Ach的水解，改善神经-肌肉接。

17、重症肌无力治疗现状与进展,responsewrite 2013-05-05,MG治疗方案,总体治疗目标：病程易反复，诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率16 成熟临床应用两种方案：长期治疗方案、短期治疗方案16长期治疗方案：胸腺切除、GS(2种方案)、免疫抑制剂 （硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素A、FK506）、新型长期免疫抑制剂（麦考酚酸莫酯）16短效治疗方案：血浆交换、大剂量免疫球蛋白11 新的治疗方案淋巴细胞交换疗法11 、免疫吸附疗法11、造血干细胞移植疗法17、中医中药治疗11、利妥昔单抗、物理治疗12、诱导个体基因型抗体(动物，好)14,MG治疗方案,辅。

18、1,重症肌无力治疗新进展,青岛大学医学院附属医院神经科丛志强 教授,2,发病机理,3,诊断要点1.每日波动性 2.病态疲劳性 3.新斯的明试验阳性,4,治疗进展1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂机理用法副作用 2.胸腺切除术机理 方法 疗效70%90%（有效率）缓解率 3年65%；6年80%副作用,5,伴胸腺瘤的MG手术问题 缺点（1）术后AchRab增多，病情恶化， 达3 年之久（2）术后危象高达33%52%（3）术中死亡率4.9%（4）术后远期疗效病不理想，10年 存活率20%48%,6,远期存活率,作者 杂志 例数 5年 10年 疗法 Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73% 20% 手术 石井升。