1、重症肌无力(MG)的治疗,胸腺治疗药物治疗血浆置换法大剂量静脉注射免疫球蛋白,胸腺治疗,1.胸腺切除 可去除患者自身免疫反应的始动抗原,减少参与自体免疫反应的T细胞、B细胞和细胞因子。适用于伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价者;伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者;年轻女性全身型MG患者;对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。约70%的患者术后症状缓解或治愈。 2.胸腺放射治疗 对不适于做胸腺切除者可行胸腺60Co放射治疗。,药物治疗,胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂,胆碱酯酶抑制剂,通过抑制胆碱酯酶,抑制Ach的水解,改善神经-肌肉接头间的传递,增加肌力。应从小剂量开始,逐步加量,以能维持日常起居
2、为宜。溴吡斯的明溴新斯的明加兰他敏氯化腾喜龙氯化阿伯农,溴吡斯的明:成人每次口服60120mg,34次/日。应在饭前3040分钟服用,口服2小时达高峰,作用时间为68小时,作用温和、平稳,不良反应小。 溴新斯的明:成人每次口服1530mg,34次/日。可在饭前1530分钟服用,释放快,3030分钟达高峰,作用时间为34小时,不良反应为毒jun碱样反应。可用阿托品对抗。,加兰他敏 :成人肌注或皮下的注射,一次2.510mg 氯化腾喜龙(诊断药物):肌注或静注:用于对抗肌松剂,每次10mg,震要时可重复给药。用于重症肌无力的诊断,先静注2mg,如30秒内无反应,再将余下的8mg注入。若确为重症肌无
3、力患者约1分钟内出现肌力改善,约可维持5分钟。 氯化阿伯农:口服:每次5-25mg,每日3-4次或视病情而定,如每日剂量超过200mg时应注意观察其副作用。小儿开始每日03mgkg,若无反应可增至每日15mgkg,分3次服。,肾上腺皮质激素,可抑制自身免疫反应,减少AchR抗体的生成,增加突触前膜Ach的释放量及促使运动终板再生和修复,改善神经-肌肉接头的传递功能。适用于各种类型的MG。冲击疗法小剂量递增法,冲击疗法,适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者。甲泼尼龙1000mg静脉滴注,1次/日,连用35日,随后地塞米松1020mg静脉滴注,1次/日,连用710日。临床症状稳定改善后,停用
4、地塞米松,改为泼尼松60100mg隔日顿服。当症状基本消失后,逐渐减量至515mg长期维持,至少1年以上。若病情波动,则需随时调整剂量。也可一开始就口服泼尼松每天6080mg,两周后症状逐渐缓解,常于数月后疗效达高峰,然后逐渐减量。大剂量类固醇激素治疗初期可使病情加重,甚至出现危象,应予注意。,小剂量递增法,从小剂量开始,隔日每晨顿服泼尼松20mg,每周递增10mg,直至隔日每晨顿服6080mg,待症状稳定改善45日后,逐渐减量至隔日515mg维持数年。此法可避免用药初期病情加重。,免疫抑制剂,适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受,或因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用肾上腺糖皮质激素者。
5、 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A,环磷酰胺 成人口服每次50mg,23次/日,或200mg,每周23次静脉注射。儿童口服35mg/(kg.d)。 硫唑嘌呤 口服每次25100mg,2次/日,用于类固醇激素治疗不佳者。 环孢素A 对细胞免疫和体液免疫均有抑制作用,减少AchR抗体生产。口服6mg/(Kg.d),疗程12个月。,血浆置换,通过正常人血浆或血浆代用品置换患血浆,能消除MG患者血浆中AchR抗体、补体及免疫复合物。每次交换量为2000ml左右,每周13次,连用38次。起效快,但疗效持续时间短,仅维持1周至2个月,随抗体水平增高而症状复发且不良反应大,仅适用于危象和难治性重症肌无力。,免疫
6、球蛋白,大剂量静脉注射免疫球蛋白 外源性IgG可以干预AchR抗体与AchR的结合从而保护AchR不被阻断。IgG 0.4g/(Kg.d)静脉滴注,5日为一疗程,作为辅助治疗缓解病情。,三类糖皮质激素剂量换算,糖皮质激素类药物按其生物效应期分为短效、中效和长效激素。 短效激素如可的松、氢化可的松,天然激素,其抗炎效力弱,作用时间短,不适宜抗风湿病治疗,主要作为肾上腺皮质功能不全的替代治疗。 中、长效激素为人工合成激素。 中效激素包括:强的松、强的松龙、甲基强的松龙、去炎松。抗风湿病治疗主要选用中效激素。 长效激素包括:地塞米松、倍他米松等药。长效激素如地塞米松,抗炎效力强,作用时间长,但对下丘脑垂体肾上腺轴抑制明显,不适宜长疗程用药,只可作为临时性用药,如抗过敏等。倍他米松也是长效激素,主要用于局部封闭,现常用的是复方倍他米松。,使用时三类药物剂量可以相互换算如:,地塞米松0.75mg=强的松5mg=甲强龙4mg=氢化可的松20mg可的松25=氢化可的松20=强的松5=强的松龙5=甲强龙4=曲安西龙4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5,