1、重症肌无力治疗现状与进展,responsewrite 2013-05-05,MG治疗方案,总体治疗目标：病程易反复，诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率16 成熟临床应用两种方案：长期治疗方案、短期治疗方案16长期治疗方案：胸腺切除、GS(2种方案)、免疫抑制剂 （硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素A、FK506）、新型长期免疫抑制剂（麦考酚酸莫酯）16短效治疗方案：血浆交换、大剂量免疫球蛋白11 新的治疗方案淋巴细胞交换疗法11 、免疫吸附疗法11、造血干细胞移植疗法17、中医中药治疗11、利妥昔单抗、物理治疗12、诱导个体基因型抗体(动物，好)14,MG治疗方案,辅助治疗药物KCl，麻黄素，氢溴
2、酸加兰他敏，极化液，葡萄糖酸钙11 危象处理肌无力危象、反拗危象、胆碱能危象,明确诊断,有胸腺瘤,无胸腺瘤,切除胸腺,症状治疗,中度以上,胸腺切除,轻度,对症治疗,AchEI,缓解,未缓解,GS,缓解,未缓解,GS减量,观察病情,反复加重,大剂量GS 短程免疫 免疫抑制剂,短程免疫、免疫抑制剂,缓解,免疫抑制剂 缓慢减量,反复or加重,加用 短程免疫疗法,缓解,MG临床治疗指南,MG治疗,患儿治疗方案 溴吡斯的明片（1/3 Q8h）辅助药物：氯化钾口服液 （5ml 3次/日） 糖皮质激素：小剂量递增法，氢化可的松注射液100mg QD 密切观察患儿呼吸情况，防止感染、精神紧张等因素诱发危象，气
3、管插管、气管切开准备，及时处理危象 注意长期使用激素引起不良反应,如Ca,MG预后,部分眼肌型患者，占的比例大概是10-20%，20-30%始终局限于眼外肌，而在其余的50-70%中，绝大多数(85%)可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型重症肌无力。三分之二的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20%的患者在发病1年内出现重症肌无力危象。 全身型，一般经历三个阶段：活跃期特征性的表现为肌无力症状交替的复发和缓解过程，持续约7年左右;非活跃期肌无力症状少有波动，持续约10年左右;终末期肌无力症状对药物治疗不再敏感，并伴有肌肉的萎缩。在广泛使用免疫抑制剂治疗之前，重症肌无力的死
4、亡率高达30%，随着机械通气、重症监护技术以及免疫治疗的发展，目前死亡率已降至5%以下。,参考文献s, 1 杨倍, 陈晓峰, 王律, 等. 32 例重症肌无力伴胸腺瘤患者手术治疗疗效评价 JJ. 中国癌症杂志, 2009, 19(3): 221-223. 2 陈晶, 孙若鹏, 李保敏. 儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及相关因素J. 山东大学学报 (医学版), 2010, 48(5). 3 黄文, 甄文俊, 佟宏峰, 等. 胸腺切除治疗重症肌无力 482 例临床体会J. 中国临床医生, 2005, 33(6): 22-23. 4 马晓伟, 杨丽, 杨春生, 等. 眼肌型重症肌无力临床分析J. 中
5、国现代神经疾病杂志, 2011, 11(1): 88-92. 5 钟捷, 吴波. 眼肌型重症肌无力治疗措施的临床证据J. 中国循证医学杂志, 2010, 10(6): 763-765. 6 张兵. 重症肌无力 52 例临床疗效分析J. 中外医疗, 2011, 30(003): 90-90. 7 刘阳, 张清, 周乃康, 等. 重症肌无力的外科治疗J. 军医进修学院学报, 2005, 26(4): 296-297. 8 周水珍. 重症肌无力的诊断与治疗现状J. 中国实用儿科杂志, 2007, 22(7): 486-489. 9 张国强. 重症肌无力的治疗J. 昆明医学院学报, 2004, 25(
6、2): 107. 10 张国强. 重症肌无力的治疗J. 昆明医学院学报, 2004, 25(2): 107. 11 杨明山, 卜碧涛. 重症肌无力的治疗进展J. 神经损伤与功能重建, 2007, 2: 000. 12 徐漫欢, 王小同. 重症肌无力的治疗进展 (综述)J. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2007, 6: 003. 13 郭占林, 高旭东. 重症肌无力诊断与治疗的现状J. 内蒙古医学院学报, 2009, 31(005): 512-515. 14 黄国帜, 黄光华, 陈凯. 重症肌无力治疗现状及进展J. 中华神经精神科杂志, 1994, 27(3): 173-175. 15 解燕春, 李承晏. 重症肌无力治疗新进展J. 临床内科杂志, 2005, 22(6): 374-376. 16 文诗广, 唐荣华, 许贤豪. 自身免疫性重症肌无力治疗现状与展望J. 中国临床康复, 2004, 8(28): 6. 17 魏文学, 王铁栓, 齐宇, 等. 自体外周血造血干细胞移植治疗实验性自身免疫性重症肌无力模型大鼠J. 中國組織工程研究與臨床康復, 2008, 12(47): 9323-9326.,MG治疗,THE END,
