先天性梅毒

1、先天性巨结肠症(Congenital Megacolon),孙银丽责任护士汇报病史,一般情况和主诉：患者刘义荣，男性，53岁主诉：大便难解月余,简要病史：,患者于年前因结肠根治行乙状结肠部分切除降结肠造瘘术，术后恢复良好，半年前行降结肠造口回纳，手术顺利，月前患者再次出现大便难解，大约十余天一次，经灌肠后可稍缓解，现患者为求手术治疗，现来我院门诊就诊，拟“巨结肠”收住我科。既往史：患者平素身体健康，既往有手术史、精神病史，否认药物、食物过敏史，否认高血压、心脏病、糖尿病、肝炎、肺结核等慢性病病史。,入院查体：,神志清，T：36 。

2、先天性内耳畸形,1.请写出下图各解剖结构名称 2.颞骨分为几部分？ 3.神经性听力损害与传导性听力损害分别发生于哪部分结构 4.正常前庭导水管直径不超过多少？测量部位？ 5. 急性中耳乳突炎的并发症有哪些？（至少列出5种） 6. 中耳胆脂瘤的形成机理与CT、MR表现？ 7.外伤时听小链最常发生的损伤是什么？ 8. 颞骨骨折最常见的并发症有哪些？（至少列出5种） 9. 耳蜗分区不完全可分为几型？各有何特点？,a骨岬 b砧（zhen）骨 c锤骨颈 d？ e面神经隐窝 f耳蜗 g圆窗 h前庭导水管 i面神经乳突段 j后骨半规管 k鼓室窦,v,。

3、先天性膈疝,先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。,胸腹裂孔疝又称Bochdalek孔疝(80%)先天性膈疝 胸骨后疝又称Morgagni疝(3%) 食管裂孔疝(17%),胸腹裂孔疝,一、临床表现：新生儿期：1、呼吸系统（为突出表现）：呼吸困难、急促、紫绀（严重程度取决于膈肌缺损大小，腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况）；2、循环系统：持续性肺动脉高压（PPHN）；3、消化系统：呕吐（伴有肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻）；4、体征：胸廓饱满，腹部凹陷（舟状腹），。

4、先天性肥厚性幽门狭窄,本病为胃幽门环肌肥厚、增生而造成的幽门梗阻。发病原因不明，可能为先天性植物神经功能抽调所致 多发生于新生儿出生后12周,先天性肥厚性幽门狭窄,症状 2-3周开始呕吐（不含胆汁），逐渐加重呈喷射性 患儿可很快消瘦， 严重时有脱水、酸中毒或碱中毒等症状出现。患儿腹部膨隆，可见到胃蠕动波。 胃扩张，滞留液多，小肠及结肠充气明显减少,先天性肥厚性幽门狭窄,GI： 1.幽门管阻塞征；（排空慢，蠕动强，食管返流） 2.幽门管细长：线样征，双轨征（水肿粘膜夹在幽门管中央） 3.环肌肥厚：肩征（肥厚的环肌对胃窦一侧。

5、,宫腔镜及超声监视下经皮筋膜扩张器联合经肛肠梗阻导管治疗先天性阴道闭锁,中国医科大学附属第一医院 孟祥凯 沈文静 窦磊,先天性阴道闭锁是指阴道部分或完全闭锁,伴或不伴有正常功能的子宫和卵巢,是女性生殖道畸形之一。,引言,发生率为 1/4 0001/5 000,临床表现复杂，主要是由于经血无法正常流出，导致经血潴留或经血返流引起的原发性闭经、周期性腹痛及盆腔包块为主要临床表现的一类疾病。,生物学起源 大多数阴道的上1/3来自苗勒管,下2/3由泌尿生殖窦的阴道板,因此在发育过程中容易出现各种不同形式的异常。,目前认为:I型阴道闭锁系泌尿。

6、先天性食管闭锁,分型 按食管闭锁的部位以及是否合并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为5种类型。 1.型 食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占4%-8%。 2.型 食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.5%-1%。 3.型 食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。其中依食管两段距离远近再分型，若距离超过2cm为A型；若不超过2cm为B型。A型食管吻合相当困难，B型食管吻合难度相对较小。此型最常见，约占85%-90%。 4.型 食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦。

7、先天性束带综合症,长春市儿童医院一外科谷野,定 义,先天性束带综合征又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征是一种罕见的肢体先天性畸形,发病率约为1/15000 肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,多发于小腿，足趾、前臂、手指，偶尔在躯干亦有发现，可同时伴肢体畸形。,病 因,发病原因尚未明了,可能由以下两个致病因素所致:羊膜局部缺血破裂，由羊膜束带缠绕肢体所致;胚胎的发育缺陷，为皮下中胚层的发育障碍所致。,外科解剖,束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜 偶尔可深入肌腱下层压迫血管、。

8、先天性斜颈,东莞东华医院康复医学科 黄留民,电话：2333333-30407,教学目的与要求：,1、熟悉胸锁乳突肌的解剖及检查方法。 2、掌握先天性斜颈的病因，诊断，鉴别诊断。 3、掌握先天性斜颈的治疗手法。 4、掌握物理因子对先天性斜颈治疗的操作方法和注意事项。,胸锁乳突肌的解剖,起自胸骨柄前面和锁骨的胸骨端，二头会合斜向后上方，止于颞骨的乳突。 作用:是一侧肌肉收缩使头向同侧倾斜，脸转向对侧，两侧收缩可使头向前屈。,什么是先天性斜颈?,小儿先天性肌性斜颈,简称“斜颈”,俗称“歪头“。 定义：是一种常见的颈部畸形，由于一侧胸锁。

9、先天性耳聋,我们是如何听到声音的,我们是如何听到声音的,耳聋定义及分类,神经性聋,耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearing loss ）。在临床上统称为聋病。分类,先天性耳聋定义及分类,神经性聋,先天性耳聋大致上可以理解为：在婴儿出生后不久，或是两三年内，没有因特殊外在因素所导致的耳聋疾病，基本上可以概括为先天性耳聋。分类遗传性聋指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。（主要为常染色体隐。

10、先 天 性 唇 裂,保定市第二医院 口腔科 周 彪,一、唇裂患病率,11000 1987年前 1.8210001987年 1.625:10002000年 男女 1.51,人口 01年：1702万 02年：1647万,面部发育 第3周第8周,二、胚胎发育,三、唇裂的形成,单或双侧唇裂 单或双侧上颌突与球状（内侧鼻）突下唇正中裂 两侧下颌突未能在中线融合上唇正中裂两内侧鼻突,四、发病因素,遗传因素：家系遗传、多基因遗传营养因素： A、B2、叶酸、泛酸感染和损伤：病毒；不全流产内分泌影响：肾上腺素、地塞米松药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等物理因素：放射线、微波烟酒因素：大量吸烟、酗酒,。

11、,十二、新生儿梅毒（neonatal syphilis）,新生儿梅毒（neonatal syphilis）,临床表现：出生时无症状，生后23周逐渐出现 一般症状：发育、营养差，皮肤萎缩貌似老人，低热，黄疸，贫血等,十二、新生儿感染性疾病,临床表现 皮肤黏膜损害：鼻炎是先天性梅毒的首发症状。生后23周出现多形性皮疹，可表现为全身散在斑丘疹、梅毒性天疱疮，最常见于口周、鼻翼和肛周，皮损数月后呈放射状裂痕马鞍鼻,十二、新生儿感染性疾病,新生儿梅毒,皮肤黏膜损害,临床表现 骨损害 ：约占90%，多发生于生后数周,十二、新生儿感染性疾病,新生儿梅毒,临床表现 肝。

12、先天性肠闭锁治疗及护理要点,教师简介,学习目标,了解先天性肠闭锁的原因、临床表现、诊断及治疗方法掌握先天性肠闭锁的护理要点,内容提纲,发病原因临床表现及诊断治疗方法护理要点,发病原因,胚胎早期，肠闭锁被认为是肠道再度空化过程发生障碍所致；而胚胎后期的肠闭锁则可能因宫内一段肠管血运障碍所致，常见于肠扭转、肠套叠、血管分支畸形和胚胎期炎症。,肠闭锁的病理变化,流行病学,先天性肠闭锁是新生儿期肠梗阻的常见病因，约占1/31/4，男婴多于女婴，发生率1/15001/2000，低出生体重儿占13。,临床表现,先天性肠闭锁是新生儿时期主要。

13、先天性梅毒的规范化诊治 先天性梅毒的规范化诊治 郑州大学第一附属医院新生儿科 程秀永 程秀永背景 据WHO估计，全球每年约有1200万 新发病例 主要集中在南亚、东南亚和次撒哈 拉非洲Lori et al.PLOS,2013,10:1-10Lori et al.PLOS,2013,10:1-10背景 20世纪80年代，梅毒在我国重新出现 年代 梅毒在我国 新出现 1999年发病率为6.50/10万 2009年发病率为24.66/10万 发病率年均增长14.3% 2009年，梅毒报告病例数在我国甲乙类传染病 报告中居第三位 报告中居第三位背景 高危人群梅毒感染率高，2009年监测哨点结果： 高危人群梅毒 染率高 年 测哨。

14、新生儿先天性梅毒,西安市儿童医院 冯媛 2012.08,主要内容,梅毒的起源,一,起源,1492年哥伦布第一次航行到美洲，一些水手将此病传播到意大利、西班牙。,1495年这些得了梅毒的士兵回国后，引起欧洲梅毒流行。,西方学者认为，在15世纪以前欧洲无梅毒。,1498年哥伦布的船队绕过好望角，到达印度，由于感染梅毒船员的到达，将梅毒也带到印度。,1494年法兰西国王查理第八世召募各国士兵远征意大利，梅毒蔓延于意大利国内。,通过贸易往来，1505年在我国发现和记述了梅毒病例,定 义,二,定义,先天梅毒(congenitalsyphilis)又称胎传梅毒(prenatalsyph。

15、先天性梅毒,先天梅毒(congenitalsyphilis)又称胎传梅毒(prenatalsyphilis)，病原体在母体内梅毒螺旋体通过胎盘进入胎儿血液循环感染胎儿，可引起死产、早产，妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。梅毒发病率持续增高，胎传梅毒逐年攀升必须引起高度重视。,梅毒螺旋体易通过胎盘感染胎儿，导致先天性梅毒。 胎儿期表现： 先天性梅毒在胎儿期可表现为肝脏肿大，胎盘增厚，胎儿水肿，宫内生长迟缓，非免疫性溶血，早产，死胎等。 出生后表现：早期先天性梅毒。

16、一、 先天性梅毒护理常规观察要点1. 根据不同病情监测体温、脉搏、呼吸、血压。2. 患儿一般情况、精神、食欲。发热，神经系统的改变。3. 皮损形态、分布、搔痒部位、性质、程度。4. 各种药物的治疗效果和毒副反应。护理措施1.按感染科一般护理常规2.按皮肤病一般护理常规。3.预防感染转播：血液体液接触隔离，必要时实行严密隔离。4.实行严格隔离措施、无菌操作制度，预防交叉感染。5.注意保暖及喂养，保持病室整洁，空气新鲜，温度和湿度适宜，光线良好。6.保证规律而充分地休息和睡眠，午间休息及夜间必须保持病室安静。保持床单平整、。

17、目录先天性梅毒牙-病因-临床表现-防治原则牙萌出异常-各类疾病、特点牙数目异常-各类疾病、特点先天性梅毒牙定义：由于梅毒螺旋体感染牙胚，侵犯成釉器使釉质发育障碍，在恒切牙、第一恒磨牙釉 质产生特征性的发育不全。先天性梅毒牙包括半月形切牙和桑葚状磨牙等，主要累及恒牙，乳牙很少受累。10%-30%的先天性梅毒牙患者有牙表征。病因：牙胚形态发育期间，梅毒螺旋体感染牙胚，炎症细胞浸润：1）成釉器中有炎症渗出，使得成釉细胞受到损害，部分釉 质 沉积停止；2）牙本质矿化障碍，前期牙本 质增多，因而牙本 质塌陷形成半月 损害。少。

18、先 天 梅 毒,株洲市妇幼保健院儿保科,思考：,预防先天梅毒的意义 怎样预防先天梅毒先天梅毒的诊断 先天梅毒的治疗 梅毒感染孕产妇所生儿童的信息上报,先天梅毒（胎传梅毒）,先天梅毒不发生硬下疳（一期梅毒），发病起即是血行播散期（二期梅毒），常有较严重的内脏损害（故儿童一旦感染，后果很严重）先天梅毒（早期）临床表现无特异性：可被误诊为尿布皮炎、湿疹、脓疱疮、剖脱性皮炎、败血症、小儿肺炎等。,先天梅毒的实验室检查,病原学检查：结果阴性，不能排除梅毒；结果阳性，可判断梅毒感染；但无论阴性或阳性，均应做血清学检查。 。