先天性耳聋ppt课件

1、先天性食管闭锁,分型 按食管闭锁的部位以及是否合并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为5种类型。 1.型 食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占4%-8%。 2.型 食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.5%-1%。 3.型 食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。其中依食管两段距离远近再分型，若距离超过2cm为A型；若不超过2cm为B型。A型食管吻合相当困难，B型食管吻合难度相对较小。此型最常见，约占85%-90%。 4.型 食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦。

2、先天性肩胛高位症,南方医科大学南方医院关节与骨病外科,先天性肩胛高位症：（congenital elevation of the scapula）又称Sprengel畸形，常合并有其他畸形。 正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。 本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm10cm。,先天性肩胛高位症,【病因与病理】羊水过多，宫内压力过大，导致肩胛骨无法下降或病毒感染所致。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。高位肩胛一般较正常小，变形，常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸。

3、先天性肛门直肠畸形,先天性肛门直肠发育畸形非常多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异 其发病率在新生儿中为115005000，占消化道畸形的首位 男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%，合并其它先天性畸形的发生率约有2872%，且常为多发性畸形,临床症状,婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门，特别是生后24小时不排胎便，就应及时检查。如能早期发现，其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例，往往在出生后早期即发生急性完全。

4、先天性唇、面裂和腭裂,上海第九人民医院口腔颌面外科 杨育生,第十二章,第一节,胚胎发育与发病因素,面部发育 第3周第8周,一胚胎发育,腭部发育 第8周第12周,二、唇面裂和腭裂的形成,单侧唇裂 上颌突与球状突 下唇正中裂 两侧下颌突 上唇正中裂 两侧上颌突 面横裂 上颌突与下颌突 面斜裂 上颌突与侧鼻突 腭裂 侧腭突与中腭突和对侧侧腭突,三、发病因素,遗传因素：家系遗传、多基因遗传 营养因素： A、B2、叶酸、泛酸 感染和损伤：病毒；不全流产 内分泌影响：肾上腺素、地塞米松 药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等 物理因素：放射线、微波 烟酒。

5、先天性唇、面裂和腭裂,上海第九人民医院口腔颌面外科 杨育生,第十二章,第一节,胚胎发育与发病因素,面部发育 第3周第8周,一胚胎发育,腭部发育 第8周第12周,二、唇面裂和腭裂的形成,单侧唇裂 上颌突与球状突 下唇正中裂 两侧下颌突 上唇正中裂 两侧上颌突 面横裂 上颌突与下颌突 面斜裂 上颌突与侧鼻突 腭裂 侧腭突与中腭突和对侧侧腭突,三、发病因素,遗传因素：家系遗传、多基因遗传 营养因素： A、B2、叶酸、泛酸 感染和损伤：病毒；不全流产 内分泌影响：肾上腺素、地塞米松 药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等 物理因素：放射线、微波 烟酒。

6、留意听力障碍 5 细节 尽早发现先天性 耳聋 黄丽辉 北京同仁医院耳鼻咽喉科研究所 先天性耳聋是最常见的出生缺陷之一, 每千名新生儿中就有 1人有听力障碍。 通 过新生儿听力筛查和耳聋基因检测, 可以早期发现先天性耳聋并及时干预, 许 多患儿完全可以“聋而不哑”。 听力筛查阳性要全程随访 从2004 年开始, 我国规范推广新生儿听力筛查, 目前80%的新生儿接受过听力 筛查。 提醒家长的是, 新生儿听力筛查阳性的孩子, 必须严格按照规定进行复查 或诊断, 确诊有听力问题应及时干预。 很多患儿家长忽视了这一点, 以为孩子能 听到声音就不用复查。

7、先天性斜颈,东莞东华医院康复医学科 黄留民,电话：2333333-30407,教学目的与要求：,1、熟悉胸锁乳突肌的解剖及检查方法。 2、掌握先天性斜颈的病因，诊断，鉴别诊断。 3、掌握先天性斜颈的治疗手法。 4、掌握物理因子对先天性斜颈治疗的操作方法和注意事项。,胸锁乳突肌的解剖,起自胸骨柄前面和锁骨的胸骨端，二头会合斜向后上方，止于颞骨的乳突。 作用:是一侧肌肉收缩使头向同侧倾斜，脸转向对侧，两侧收缩可使头向前屈。,什么是先天性斜颈?,小儿先天性肌性斜颈,简称“斜颈”,俗称“歪头“。 定义：是一种常见的颈部畸形，由于一侧胸锁。

8、先天性束带综合症,长春市儿童医院一外科谷野,定 义,先天性束带综合征又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征是一种罕见的肢体先天性畸形,发病率约为1/15000 肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,多发于小腿，足趾、前臂、手指，偶尔在躯干亦有发现，可同时伴肢体畸形。,病 因,发病原因尚未明了,可能由以下两个致病因素所致:羊膜局部缺血破裂，由羊膜束带缠绕肢体所致;胚胎的发育缺陷，为皮下中胚层的发育障碍所致。,外科解剖,束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜 偶尔可深入肌腱下层压迫血管、。

9、先天性斜颈,东莞东华医院康复医学科 黄留民,电话：2333333-30407,教学目的与要求：,1、熟悉胸锁乳突肌的解剖及检查方法。 2、掌握先天性斜颈的病因，诊断，鉴别诊断。 3、掌握先天性斜颈的治疗手法。 4、掌握物理因子对先天性斜颈治疗的操作方法和注意事项。,胸锁乳突肌的解剖,起自胸骨柄前面和锁骨的胸骨端，二头会合斜向后上方，止于颞骨的乳突。 作用:是一侧肌肉收缩使头向同侧倾斜，脸转向对侧，两侧收缩可使头向前屈。,什么是先天性斜颈?,小儿先天性肌性斜颈,简称“斜颈”,俗称“歪头“。 定义：是一种常见的颈部畸形，由于一侧胸锁。

10、先 天 梅 毒,株洲市妇幼保健院儿保科,思考：,预防先天梅毒的意义 怎样预防先天梅毒先天梅毒的诊断 先天梅毒的治疗 梅毒感染孕产妇所生儿童的信息上报,先天梅毒（胎传梅毒）,先天梅毒不发生硬下疳（一期梅毒），发病起即是血行播散期（二期梅毒），常有较严重的内脏损害（故儿童一旦感染，后果很严重）先天梅毒（早期）临床表现无特异性：可被误诊为尿布皮炎、湿疹、脓疱疮、剖脱性皮炎、败血症、小儿肺炎等。,先天梅毒的实验室检查,病原学检查：结果阴性，不能排除梅毒；结果阳性，可判断梅毒感染；但无论阴性或阳性，均应做血清学检查。 。

11、小儿外科 邹茜,先天性的马蹄内翻足,先天性的马蹄内翻足,畸足中最常见，发生率为1/1000 男性多于女性 单侧或者双侧发病，双侧多见 年龄越大，预后越差,先天性的马蹄内翻足,病因,临床表现、诊断,治疗要点,护理措施,4,1,2,3,先天性的马蹄内翻足,病因,胎儿 宫内受压,遗传因素,.,肌肉 发育不良,胚胎期 发育停滞,先天性的马蹄内翻足,软组织 异常,足内侧 肌挛缩,张力 增加,跗骨间关节内收 踝关节跖屈 足前部内收内翻 跟骨略内翻下垂,先天性的马蹄内翻足,婴儿期多为松弛型， 畸形轻，骨骼无改变,幼儿期僵硬型 骨骼畸形改变 足尖甚至足背行走 步态。

12、先天性肥厚性幽门狭窄,中国医大附属盛京医院黄 英,概 述,该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻 发病率为1/3000（国内） 男：女=4：1 白人黄人黑人 占消化道畸形的第三位,1627年 Hildanus 首次报导该病 1888年 Hirschsprung 首次描述病理及临床特征 1898年 Lobker 行胃肠吻合术成功治愈 1907年 Fredet 幽门肌切开术成功 1912年 Ramstedt行幽门肌切开术,先天性 神经发育异常 内分泌素 遗传因素,病 因,病 理,IHPS 肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达4-7mm,镜 下,环肌增厚为主，纵肌轻度增生 粘膜 水肿、溃疡、充血 神经节细。

13、先 天 性 唇 裂,保定市第二医院 口腔科 周 彪,一、唇裂患病率,11000 1987年前 1.8210001987年 1.625:10002000年 男女 1.51,人口 01年：1702万 02年：1647万,面部发育 第3周第8周,二、胚胎发育,三、唇裂的形成,单或双侧唇裂 单或双侧上颌突与球状（内侧鼻）突下唇正中裂 两侧下颌突未能在中线融合上唇正中裂两内侧鼻突,四、发病因素,遗传因素：家系遗传、多基因遗传营养因素： A、B2、叶酸、泛酸感染和损伤：病毒；不全流产内分泌影响：肾上腺素、地塞米松药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等物理因素：放射线、微波烟酒因素：大量吸烟、酗酒,。

14、儿童先天性耳聋的颞骨高分辨 CT 研究1270 放射学实践 2006 年 12 月第 21 卷笙塑!翌!:竺 !:!:儿童先天性耳聋的颞骨高分辨 CT 研究小儿影像学李玉华,朱铭,王静蕾,邱海嵊,杨军【摘要】目的:了解我国儿童先天性耳聋颞骨畸形的发生率及特点 ,为临床提供必要的依据.方法:175 例听力筛查结果提示听力障碍的婴儿及其他 5 岁以下先天性耳聋的儿童.采用颞骨螺旋 CT扫描,然后进行冠状面 MPR 重组.结果:CT 共检出颞骨畸形 61 例,其中,外耳畸形 24 例(36 耳),中耳畸形 16 例(20 耳),内耳畸形 34 例(60 耳), 其中 13 例为合并畸形;单纯鼓室积液 2o 例(3。

15、贵有恒何必三更眠五更起，最无益只怕一日曝十日寒 与君共勉,1,先天性唇、面裂和腭裂,贵有恒何必三更眠五更起，最无益只怕一日曝十日寒 与君共勉,2,贵有恒何必三更眠五更起，最无益只怕一日曝十日寒 与君共勉,3,贵有恒何必三更眠五更起，最无益只怕一日曝十日寒 与君共勉,4,贵有恒何必三更眠五更起，最无益只怕一日曝十日寒 与君共勉,5,面部胚胎发育 与 发病因素,贵有恒何必三更眠五更起，最无益只怕一日曝十日寒 与君共勉,6,面部胚胎发育,贵有恒何必三更眠五更起，最无益只怕一日曝十日寒 与君共勉,7,开始于胚胎发育的第3周 完成于胚胎发。

16、先天性肠闭锁治疗及护理要点,教师简介,学习目标,了解先天性肠闭锁的原因、临床表现、诊断及治疗方法掌握先天性肠闭锁的护理要点,内容提纲,发病原因临床表现及诊断治疗方法护理要点,发病原因,胚胎早期，肠闭锁被认为是肠道再度空化过程发生障碍所致；而胚胎后期的肠闭锁则可能因宫内一段肠管血运障碍所致，常见于肠扭转、肠套叠、血管分支畸形和胚胎期炎症。,肠闭锁的病理变化,流行病学,先天性肠闭锁是新生儿期肠梗阻的常见病因，约占1/31/4，男婴多于女婴，发生率1/15001/2000，低出生体重儿占13。,临床表现,先天性肠闭锁是新生儿时期主要。

17、先天性感音神经性耳聋影像诊断,杨智云中山大学附属第一医院 Cjr. yangzhiyun.VIP.163.COM,外中内耳的解剖关系生理功能,外耳道,耳廓,咽鼓管咽口,峡部,软骨部,骨部,鼓膜,耳蜗,前庭,半规管,镫骨,砧骨,锤骨,耳功能 声音传入内耳的途径 气传导与骨传导,鼓膜,前庭窗,蜗窗,基底膜,空气传导径路,听觉传导通路,耳聋 定义,听觉系统中传音，感音或综合分析部分的功能异常，致使听力不同程度减退或丧失者称耳聋。 听力损失轻者也叫重听。,耳聋的分类,Conductive hearing loss 传音性（传导性、蜗前聋）,Sensorineural Hearing loss 感音神经性（蜗性、。

18、d7kzc 91dangmama.com导致宝宝先天性耳聋的原因(1)准妈妈在孕期患有风疹或其他病毒感染，病毒可能会经胎盘而侵害胎宝宝，引起内耳发育畸形，出现耳聋等症状。尤其是当准妈妈在怀孕之前的三个月患有这些疾病，胎宝宝可能受到的影响可能就会更大，先天性耳聋的发病率会更高。(2)准妈妈在怀孕期间服用了有害药物，如奎宁、链霉素、庆大霉素等这些耳毒性药物，这些药物有可能会通过胎盘而循环，从而影响胎宝宝，造成耳聋。(3)准爸爸和准妈妈中的一方或双方患有性病，如感染了梅毒，也可能导致胎宝宝先天性耳聋。(4)胎宝宝在准妈妈的体内发育不。

19、先天性耳聋的治疗,了解先天性耳聋,北京京师中医院耳聋耳鸣诊疗中心,来自 http:/www.ebing120.com,前言,耳聋耳鸣疾病在我们生活当中并不少见，相对于一般的疾病而言，譬如感冒发烧什么的，它更能够给我们带来威胁和烦恼。 耳聋耳鸣疾病，即便是在当下，也是一种极为难以彻底治愈的疾病。尤其它的分类之多，也是让无数的医生头疼不已。 今天我们来一起了解一下其中的一种耳聋疾病，先天性耳聋。,01.什么是先天性耳聋？,通过耳聋耳鸣专家们的描述，先天性耳聋大致上可以理解为：在婴儿出生后不久，或是三两年内，没有因特殊外在因素所导致的。

20、先天性耳聋,我们是如何听到声音的,我们是如何听到声音的,耳聋定义及分类,神经性聋,耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearing loss ）。在临床上统称为聋病。分类,先天性耳聋定义及分类,神经性聋,先天性耳聋大致上可以理解为：在婴儿出生后不久，或是两三年内，没有因特殊外在因素所导致的耳聋疾病，基本上可以概括为先天性耳聋。分类遗传性聋指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。（主要为常染色体隐。