1、先天性束带综合症,长春市儿童医院一外科谷野,定 义,先天性束带综合征又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征是一种罕见的肢体先天性畸形,发病率约为1/15000 肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,多发于小腿，足趾、前臂、手指，偶尔在躯干亦有发现，可同时伴肢体畸形。,病 因,发病原因尚未明了,可能由以下两个致病因素所致:羊膜局部缺血破裂，由羊膜束带缠绕肢体所致;胚胎的发育缺陷，为皮下中胚层的发育障碍所致。,外科解剖,束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜 偶尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达骨膜,严重的病例骨骼上有一条凹陷,又称Streeter综合征,有并发
2、骨折的危险。,分 型,根据束带嵌入部位及深度将其分为四度。 度:束带只嵌入皮下; 度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环； 度:束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损伤; 度:先天性截肢。,分类对临床治疗的指导意义,度患儿只有皮肤外观改变,可不作处理,日后随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失,但若患儿家属要求改善外观,也可行手术切除。 度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育可能会转变为，需手术治疗。 度由于影响血管、淋巴循环,肢体远端出现明显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治疗。,争 议,传统观点，缩窄束带松解需分期或期手术完成,以防止皮瓣坏死及损害远端肢体血运。目前观点，无论束带深浅,均
3、应期手术切除。,目前主流意见,皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,该动脉穿过皮下及皮下组织达到皮肤, 因此期环行切除环束带不会损伤皮瓣的血供。 无论束带深浅,均应期手术切除。,切口设计,Z字成形可以设计在背侧或手指的侧中线，也可以设计在手指的两侧侧中线。,手术步骤 1,注意保留一到两根指背静脉,手术步骤 2,在束带的远端和近端分别掀起一脂肪筋膜瓣,显露,手术步骤 3,将远、近端的脂肪筋膜瓣缝合以充填较窄的区域,手术步骤 4,将Z形皮瓣交叉对位后缝合,术后观,术后一年,结 论,对于束带压迫血管神经者,应及早手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。 手术应遵循的处理原则:环束带切除,多“Z”字皮瓣缝合。 因皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,故无论束带深浅,均应期手术切除。,谢 谢,
