1、1门静脉高压症门静脉压力增高，门静脉系统血流受阻和/或血流量增加，伴侧枝循环形成的一组临床综合征。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。门静脉正常压力为 1. 272. 35 kPa （1324 cmH2O） ，平均值为 1. 76 kPa （18 cmH2O） ，比肝静脉压高 0. 49 0. 88 kPa （59 cmH2O） 。门静脉高压症时，压力大都增至 2.94.9 kPa （3050 cmH2O） 。肝静脉压力梯度（HVPG）不超过 1. 6 kPa （16 cmH2O）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。 病理生理与解剖
2、：a.肝脏双重血供 b.门静脉系统位于两个毛细血管网之间 c.门静脉没有瓣膜 d.门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 e.门静脉与腔静脉之间存在 4 组交通支正常的门脉压为 1.272.35kPa病理生理：当门脉压升高至 2.454.9kPa 时会引起以下改变：1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，脾破坏血细胞的功能增加，引起血细胞减少（低下） ，称为脾功能亢进。2.交通支扩张：门静脉与腔静脉系统的四个交通支 1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直肠下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支
3、、胃底和食管下段交通支：门静脉血流胃冠状静脉 胃短静脉食管胃底静脉奇静脉（半奇静脉）上腔静脉。在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。此交通支离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。、直肠下段、肛管交通支：直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；、前腹壁交通支：脐旁静脉腹壁浅静脉腹壁上、下静脉上、下腔静脉。此交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张。、腹膜后交通
4、支：肠系膜上、下静脉etzius 静脉下腔静脉。3、腹水主要原因为肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍，引起血浆胶体渗透压降低。另有门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液增多，回流不畅，自肝表面漏入腹腔。 醛固酮和抗利尿激素增多，致钠和水的储留。 病因（分型）根据门静脉血流受阻的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。1、肝前性门静脉高压症：少见。如门静脉主干先天性畸形（闭锁） 、狭窄或海绵窦样变、门静脉主干血栓 形成（如急性阑尾炎等腹腔内感染引起） 、 外来压迫等(转移癌、胰腺炎等)。2、肝内型门静脉高压症：多见，约占 90%，又可分为窦前、窦后和窦型。 在我国，肝炎后肝硬化是引起
5、肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。窦性和窦后性：增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞，致血流淤积及淋巴回流障碍，出现门脉压增高。窦前阻塞病因是血吸虫病性肝硬变。血吸虫在门脉系统发育，引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化。 3、肝后性门静脉高压症：常见病因包括巴德一吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome） 、缩2窄性心包炎、严重右心衰竭等。 临床表现：多见于中、老年人，病情发展缓慢，症状因病因不同而有差异，但主要是以下三联征：、脾脏肿大、脾功能亢进脾脏肿大，程度不一； 均伴发程度不同的脾功能亢进。表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血。具体表现为：
6、WBC3.0109 /L、 BPC 70109 /L、贫血等等。重度脾功能亢进的表现为： WBC2.0109 /L、BPC 30109/L。2、呕血或黑便：曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。肝功能损害引起凝血功能障碍，脾 功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止。大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。 首次大出血的死亡率可达 25；第一次大出血后的 12 年内，约半数病人可以再次大出血。 由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达 25%，首次大出血后年内
7、，约半数病人可再次大出血。 3、腹水：腹水病人常伴有腹胀、食欲减退等。大出血常引起或加剧腹水的形成。此外，尚可有肝肿大、部分病人有黄疸、前腹壁静脉曲张、痔等体征（疾病） 。肝掌、蜘蛛痣等。 诊断根据病史（肝炎或血吸虫病等）以及三联征：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水，一般诊断并不困难。但由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一、二个方面，下列辅助检查有助于诊断：、血常规：大致了解脾亢程度；了解出血量、是否继续出血、是否需要输血。、骨髓象：证实脾亢。、肝功能、凝血功能：了解肝功能损伤程度。食管吞钡、B 超 CT、MRI 和门静脉造影。、B 超和多普勒超声：了解肝脏大小、肝
8、硬化程度等等。脾肿大与否及程度；有无腹水及多少。多普勒超声：可测门静脉内径，测定血流速度及方向。但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉直径13，需考虑门静脉高压症。胃镜检查：了解静脉曲张的部位，直径多少，以及有无红色等，判断静脉曲张程度和出血倾向，同时排除胃十二指肠有无伴发溃疡、糜烂和肿瘤等。此为诊断食管胃底静脉曲张的金标准。可明确诊断，评估静脉曲张的程度：为小静脉曲张；为大静脉曲张。 食管 X 线吞钡检查：虫蚀状、蚯蚓样、串珠状改变。 CT、MRI 和门静脉造影等。3治疗腹水：无有效外科治疗 （肝移植）脾肿大、脾功能亢进 视肝功能情况 可行脾切除术食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨
9、论重点 一、非手术治疗（一）适应症：有黄疸、大量腹水、肝功能 C 级.或作为手术前的准备（二）治疗方法（程序） 1、监护：监测病人生命体征，中心静脉置管测压，留置导尿管等。 2、补充血容量、抗休克：输血输液等扩充血容量，维持稳定的血流动力学维持 HCT2530，但应避免过量扩容，防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。3、放置鼻胃管冰盐水洗胃等，严密观察引流量和性质。4、药物治疗：降低门脉压力，控制出血，主要选用生长抑素或血管加压素类联合硝酸酯类药物。生长抑素：收缩内脏血管，减少门静脉血流，减少门脉血流，降低门静脉压力。无心血管系统的副作用。思他宁（十四肽）：首次剂量 250 ug 静注，以后每
10、小时 250 ug500 ug 静脉持续点滴。 奥曲肽（八肽衍生物）：首次剂量 2550ug 静注，以后每小 2550 ug 静滴。推荐 5 天药物治疗。伐普肽： 为人工合成生长抑素类似物，首次剂量 50ug 静注，以后每小 2550 ug 静滴血管收缩剂：垂体后叶素或特利加压素。使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力。另使曲张静脉破裂处形成血栓而止血。缺点：有加重肝缺氧和加重肝功能损害。故高血压、冠状血管供血不足者不适用。血管加压素：0.20.4U/min，持续静滴 1224h，如奏效，可减半量；如无效，可在严密观察下用 0.40.8U/min。垂体后叶素与硝酸酯
11、类药物联合使用可减轻副作用：硝酸甘油 0.6mg，舌下含服，每 30 分钟 1 次。三甘氨酰赖氨酸加压素（特立加压素）：常用量为2 mg/4h，静滴，出血停止后改为 1mg，bid ，一般维持 5 天，作用时间长，副反应较血管加压素（VP）少，出血控制率相当于或优于 VP抑酸药：提高胃内 PH 值，促进血凝块的形成，防止血凝块溶解，促进病变部位愈合。H2RA：雷尼替丁，50mg，静脉滴注，q12h。此类药不能降低出血复发率，因此不提倡常规使用。PPI 奥美拉唑：40mg，静脉注射，继以 4mg/h，持续静脉滴注，q12h。埃索美拉唑作用奥美拉唑兰索拉唑 泮妥拉唑。抗生素：国内外指南均推荐预防性
12、使用抗生素。头孢菌素类、氟喹诺酮类、甲硝唑类。疗程 12 周。5、纤维内镜治疗： 目前公认这是控制急性出血的首选方法，成功率可达 80%100%。经内镜硬化剂注射疗法(EVS)：使曲张静脉闭塞，其粘膜下组织硬化。对于急性出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管加压素和生长抑素 经内镜食管曲张静脉套扎术(EVL)：方法是经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。 以上两种治疗方法对胃底静脉曲张破裂出血无效。经内镜喷洒组织粘合剂止血。6、纠正凝血功能障碍和抗纤溶药物：凝血酶原复合物、冷沉淀或新鲜血浆、止血环酸、VitK、巴曲酶等均可使用7、三腔二囊管压迫止血：如果上述
13、治疗不能控制出血，或无内镜止血技术的单位，可采用本方法止血。本法为较好的紧急治疗措施。可使 80%食管胃底曲张静脉出血得到控制。其利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。共有三腔：圆形囊（胃囊） ，充气后压迫胃底；柱形气囊（食管囊） ，充气后压迫食管下段作胃管，可行吸引、4冲洗和注入止血药物。 Minnesota 管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物。三腔二囊管用法：a.证实无漏气 b.涂上石蜡油，插管至胃腔 c.先向胃囊充气150200m1，充足。d.牵引：滑车装置，悬重物约 0.5kg，备剪刀，注意：角度，重物离地位置。e.用观察止血效果，如仍出血再向食
14、管气囊注气 f.食管气囊为 100150m1，适量放置三腔管后：a 应抽除胃内容 b 用生理盐水反复灌洗 c 观察胃内有无鲜血吸出：无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳 定，说明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊再观察 1224 小时，如确已止血方可拔管三腔管并发症、注意事项:防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现。防止误吸：头部侧转。防止食道穿孔：每隔 12 小时，应将气囊放空 1020 分钟，一般放置 24 小时，放置时间不宜持续超过 35 天8、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 适应证：经 2448h 非手术治疗而出血未被控制，或一度停止又复发出血，肝
15、功能不适手术者，可行 TIPS 治疗。采用介入放射方法:经颈内静脉插入穿刺导管 通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm 左右长支撑，直径为 812 mm ，TIPS 可明显降低门静脉压力，一般可降低至原来压力的一半，能治疗急性出血和预防复发出血。能显著降低门脉压，控制出血和腹水二、手术治疗（急诊手术）（一）适应证：1、 既往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者。2、经过 48 小时严格的非手术治疗，出血未被控制，或短暂停血又复发出血，肝功能为 Child-Pugh A 级或 B 级者，应立即行急诊手术止血。手术不但可防止再出血
16、，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。 Child-Pugh C 级病人不宜行急诊手术。二）手术方式：1、断流手术： 脾切除阻断门奇静脉间的反常血流。急诊手术以断流手术为主，以贲门周围血管离断术最为有效。另有： 食管下端横断术；胃底横断术；食管下端、胃底横断术贲门周围血管离断术贲门周围血管解剖：冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支 胃短静脉：胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动 脉下行，注入脾静脉。左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层。手术：彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支；同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉。2、门体分流手术1）完全性分流脾-肾静脉分流术；
17、门 -腔静脉分流术；脾 -腔静脉分流术；肠系膜上-下腔静脉分流术；2）限制性门体分流：远端脾肾分流；下腔静脉和肠系膜上静脉之间“桥式” 或“H”吻合术两种术式比较分流术的特点：降低门静脉的压力；减少肝的灌注量；影响肝的营养；肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢；引起肝性脑病，甚至昏迷断流术的特点：离断贲门周围血管，门脉压增高；保证入肝门静脉血流的增加；有利5于肝细胞功能的改善；既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较合理的；操作损伤较小；病人的负担较小；手术较简便3、联合手术：脾切除、脾肾静脉分流贲门周围血管离断术。是最合理的术式。脾大合并脾亢的治疗：单纯脾切除；如出现食管胃底静脉曲张，无论是否有过出血，都考虑行贲门周围血管离断术肝硬化引起顽固性腹水的治疗：肝移植；腹腔静脉转流术：目前少用；胸导管与左侧颈内静脉端端或侧侧吻合；TIPS6
