1、血液系统疾病总论,西安交通大学第一医院血液科,概述,一、血液系统由血液与造血器官组成 血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成 主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结 二、血液学包括血液系统疾病和输血医学 血液学疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病,造血干细胞,一、概念：造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。 二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。,三、特点：HSC具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。 HSC的动态平衡可能与H
2、SC不对称分裂或细胞因子调节有关。 HSCprogenitor（定向干细胞，祖细胞） 四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。,五、骨髓造血微环境：由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。 细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。 细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。,较成熟祖细胞,CFU-GM（粒-单系集落形成单位） BFU-E（红系爆式集落形成单位） CFU-E（红系集落形成单位 ） CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成单位 ）,六、研究方法：细胞培养观察集
3、落形成细胞（CFC）,淋巴和单核-吞噬细胞系统,一、淋巴系统包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组织。 中枢淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。 周围淋巴器官可分为淋巴结、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。,二、单核-吞噬细胞系统包括骨髓内的原、幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等。,一、病史 二、体格检查 三、实验室检查 基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察、骨髓检查及淋巴结活检。,血液系统疾病的诊断方法,其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细
4、胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。,去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常的血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植,血液系统疾病的治疗,一、去除病因 二、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养 刺激造血 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用,三、去除异常的血液成分和抑制异常功能 化疗和放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗 四、造血干细胞移植,血液病学的进展,20世纪60年代年应用化学药物治疗淋巴瘤 靶向药物治疗 重组DNA技术 诱导分化治疗,贫血概述,定义,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红
5、细胞计数和（或）血细胞比容（HCT）低于同年龄、性别和地区的正常标准。,贫血的诊断标准,贫血的分类,根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的病因和发病机制分类,一、贫血的细胞学分类,二、贫血的病因及发病机制分类,红细胞生成减少 红细胞破坏过多 失血,(一)、红细胞生成减少,(二)、红细胞破坏过多,(三)、失血,急性失血后贫血 慢性失血性贫血,临床表现,决定因素： 贫血的程度和病因 贫血的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 血容量和携氧能力下降的程度,一、神经系统头晕、耳鸣、头痛、失眠、多梦 二、皮肤粘膜 皮肤粘膜苍白 三、呼吸循环系统：心悸、气短 四、消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心 五、泌尿生殖系统表现：夜尿增多、月经异常,诊断,一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查,血常规检查 血涂片检查 网织红细胞计数 骨髓检查 病因检查,治疗,一、对症治疗二、对因治疗,
