1、小儿贫血 Anemia in children,临床学院儿科学教研室,临床医学本科,掌握几种常见贫血的病因、临床表现、诊断及防治方法,教学目的,了解正常小儿造血和血象特点,熟悉小儿贫血的定义、程度与分类,第一节 小儿造血与血液特点,小儿造血,生后造血 Hematopoiesis after birth,胚胎期造血 Hematopoiesis in fetal period,Hematopoiesis in fetal period（胎儿期造血）,1 中胚层：3W6W原始的有核红细胞,肝脾：6W6M；3M5M 有核红细胞、粒细胞巨核细胞,3 骨髓：6W6M after birth,Fig.Hem
2、atopoiesis in fetal period,Hematopoiesis after birth (生后造血）,骨髓造血 Hematopoesis in bone marrow 2 骨髓外造血 Extramedullary hemopoiesis,小儿血象特点 Features of blood in children,红细胞数 Erythrocyte,7 6 5 4 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,生理性贫血,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,小儿血象特点 Features of blood in ch
3、ildren,2. 白细胞数和分类 Leucocyte & DC,WBC109/L,9h,10d,1y,8y,1,2,3,小儿血象特点 Features of blood in children,白细胞分类的两个交叉,60,血红蛋白及白细胞总数正常，白细胞分类中性粒细胞增高。,一6月龄男婴, 血常规检查：血红蛋白140g/L, 白细胞10.5109 /L, N 0.60 , L 0.38, M 0.02,血常规提示:,第二节 小儿贫血总论,贫血的定义与标准,贫血分度标准,轻度 中度 重度 极重度90120 90 60 30,Hb g/L,病因分类：多采用 RBC或Hb生成不足：造血物质不足骨髓
4、功能不全 RBC破坏增加：溶血：急性溶血慢性溶血 RBC丢失增加：失血：急性失血慢性失血,贫血的分类,Morphological classification of anemia,Types MCV MCH MCHC（fl） (pg) (%),Normal 8094 28 32 3238 macrocytic 94 32 3238 normocytic 80 94 2832 3238 microcytic 80 28 3238 hypochromic microcytic 80 28 32,MCV MCH MCHC,1.一般表现: 皮肤粘膜苍白 组织器官功能低下,临床表现,2. 造血器官反映：
5、 增生性反映（髓外造血） 3.各系统症状：呼吸系统 循环系统消化系统 神经系统,贫血的诊断 1、病史 年龄 性别 籍贯 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史,2、体检 生长发育 营养状态 皮肤粘膜 指甲毛发 肝脾淋巴结,3.实验室检查 1）血常规 2）血细胞形态 3）网织红细胞计数 4）骨髓涂片检查 5）血红蛋白分析 6）红细胞脆性试验 7）特殊检查,贫血的治疗原则1.去除病因: 治疗贫血的关键2.一般疗法：护理、 饮食预防感染3.药物治疗：针对病因 选择药物铁剂 叶酸 VitB12肾上腺皮质激素,4、输血疗法质: 浓缩红细胞量: 10ml/kg 伴肺炎者5-7ml/kg速度：慢 5、治
6、疗并发症感染 营养不良等,第三节 营养性缺铁性贫血 Nutritional iron deficiency anemia (IDA), 全世界发病率最高的营养缺乏性疾病之一。6月至2岁婴幼儿较多见。我国儿童患病率约为20%30%，农村高于城市。,铁的代谢,(一)铁的来源1.食物2.衰老的RBC (二)总铁量及分布 :男 :50mg/kg女:35mg/kg 新生儿:75mg/kg60-70 Hb及肌红蛋白25-30 贮 存铁5 含铁酶0.1 转运铁,（三）铁的吸收和转运铁的形式：二价铁吸收部位: 十二指肠和空肠 （四）铁的贮存和利用铁的贮存形式：铁蛋白含铁血黄素铁的利用：合成Hb （五）铁的排泄
7、和需要量,病因,先天储铁不足,生长发育快,铁的丢失过多或吸收障碍,铁摄入量不足：为最常见的病因,铁缺乏贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等血液系统症状 非血液系统症状一般贫血表现 行为发育异常髓外造血表现 皮肤粘膜损害心血管系统症状 细胞免疫功能,发病机制,临床表现,月岁多见；起病缓慢一般表现髓外造血表现非造血系统症状消化系统神经系统心血管系统其他：免疫力，反甲等；,实验室检查,血象 Hb,骨髓象 幼红细胞增生活跃，中晚幼红细胞为主， 细胞内外可染铁减
8、少或消失。,RBC,MCV,MCH,MCHC RBC大小不等，,小细胞为多，中央淡染区扩大,Smear of Blood,normal,The patient,Bone marrow,实验室检查,铁代谢的检查SF62.7 umol/LFEP0.9 umol/LTS15%,诊断,根据病史、临床表现、外周血象及铁代谢生化检查诊断。 注意排除地中海贫血、异常血红蛋白病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等小细胞低色素性贫血。,治疗,去除病因removal of etiological factors 铁剂治疗 treatment with iron preparation 输血 Blood T
9、ransfusion,铁剂治疗,口服剂量：按元素铁计算每次mgKg，或,疗程：服至达正常后个月左右停药；如口服周无效应考虑诊断错误或其他影响因素。,铁剂治疗后反应: 天后网织红， 天达高峰，周后降至正常，Hb渐,平均g/dl/w，临床症状随之好转。,预防,母乳喂养添加含铁丰富食品早产、低体重儿生后个月即给予铁剂预防,第四节 营养性巨幼红细胞性贫血 Nutritional megaloblastic anemia,Folic acid and vitamin B12 deficiency are primary causes of megaloblastic anemia.,病因,摄入量不足不按
10、时添加辅食 吸收和运输障碍 需要量增加 药物作用拮抗剂（氨甲蝶呤、抗癫痫药）；抑制肠道细菌产生叶酸； 代谢障碍慢性腹泻、脂肪痢；先天性叶酸代谢障碍；,叶酸 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成VitB12 DNA合成 RNA合成正常神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb蛋白合成不足 细胞增殖 合成正常神经纤维功能 细胞巨幼变不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC WBC PLT 其它组织发育落后,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼细胞性贫血,发病机制,临床表现,一般表现: 虚胖、轻度浮肿、发稀黄； 贫血表现: 轻、中度贫血，面苍黄，乏力，肝脾肿大； 神经精神症状: 烦躁不
11、安、易怒；VitB12缺乏：表情呆滞、反应差、嗜睡，不哭不笑或哭而无泪，智力、动作发育落后或倒退；常出现字体、躯干、头部或全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴士征阳性等； 消化系统症状:食欲降低、吐泻、舌炎等。,实验室检查,血象：大细胞性贫血；MCV,MCH,RBC,Hb,WBC,中性粒细胞变大、分叶过多、核右移（有早期诊断意义）。 骨髓象：增生明显活跃，红系增生为主，粒红比例倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变。,Smear of blood,patient,normal,血清：VitB12（100ng/L）; 叶酸(3g/L)。 其他：LDH；间胆（VitB12 缺乏）。 尿甲基丙
12、二酸排泄量增加（VitB12 缺乏的可靠而敏感的指标）。 VitB12 吸收试验：7%提示吸收不良；血清铁（叶酸缺乏）。,病史+临床表现+实验室检查+治疗试验有效 VitB12 缺乏神经精神症状！,诊断,鉴别诊断大脑发育不全红白血病,治疗,去除病因，改善营养，加强护理，防治感染。 特效治疗VitB12 缺乏：VitB12 0.1mg im q3d4w; 神经精神症状显著时，VitB12 1mg im qd2w;不宜加用叶酸！叶酸缺乏：叶酸片5mgtid数周；加VitC同服。对症治疗：镇静剂；抗感染；输血；加铁剂等。,小儿生理性贫血常发生在: A.23月 B.23岁 C.46月 D.46岁 E.
13、1113岁,小儿末梢血白细胞分类,中性粒细胞和淋巴细胞比例的两个交叉发生时间是: A. 46月和 4 6岁 B. 46天和 810岁 C. 46天和 4 6月 D. 46周和 4 6岁 E. 46天和 4 6岁,有关铁代谢的检查中，较灵敏地反映体内贮铁情况的指标是： A.血清铁 B.血清铁蛋白 C.总铁结合力 D.骨髓可染铁 E.红细胞游离原卟啉,Case,周，男，10月。脸色渐苍白4月于2018年10月28日9时53分就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次分，心前区/ SM，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm。,Blood routine test,Do an anemia exist? Which kind of anemia does it belong?,questions,What is the cause of anemia in the case above?,questions,Thanks,Thank-you,Thanks,
