1、营养性巨幼细胞性贫血,儿科教研室,定义:营养性巨幼细胞性贫血是由于缺乏VitB12或叶酸或两者同时缺乏所致。除贫血外,以较特异的神经精神症状为特征。,一、病因和病机:,(一)病因: 1.摄入不足:其中单纯母乳喂养是主要因素。 2.吸收障碍: VitB12 胃 糖蛋白 回肠末端叶酸 小肠酶 小肠上部 肝脏,3.需要量增加: 4.药物的作用:,叶酸VitCVitB12促使脂类蛋白合成神经髓鞘中四氢叶酸 脂蛋白合成 合成DNA 神经髓鞘形态 及功能遭到破坏核分裂时间延长 神经精神症状 核处于早期阶段嫩核大细胞性贫血,(二)发病机理:叶酸、VitB12对细胞发育的作用:,从上图可知:叶酸及VitB12
2、缺乏均可引起大细胞性贫血,而神经精神症状是由VitB12缺乏引起。叶酸及VitB12缺乏除影响红细胞系统之外,还影响粒系、巨核系统。,二、临床表现:,(一)一般表现: (二)神经精神症状: 1.发育落后: (1)反应低下: (2)智力体格发育障碍、甚至倒退: 2.神经系统症状: 3.消化系统症状:,三、实验室检查:,(一)血象: (二)骨髓象: 1.红细胞系统:各期幼红细胞巨幼样变。 2.粒系和巨核系也有类似表现: (三)血生化: VitB12含量测定:100ng/L 叶酸含量测定: 3ug/L,Smear of patientblood,四、诊断:,(一)病史: (二)临床表现: (三)实验室检查: (四)血生化:,五、预防:,注意孕妇和乳母的保健 积极治疗感染性疾病 及时添加辅食 合理应用抗叶酸代谢药物,六、治疗:,(一)一般治疗:(二)药物治疗:1.VitB12:100ug/次 肌注 2-3次/周2.叶酸: 5mg/次 口服 Tid疗效观察:2-4天 4-7天 2周3.治疗后期增加铁剂:(三)其他治疗:,