1、第五节 过敏性紫癜过敏性紫癜(anaphylactoid purpura) ，又称舒一亨综合征(Schoraeln-nenoch syndronle)是以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。临床特点除皮肤紫癜外，有关节肿痛、腹痛、便血和 l 血尿等。主要见于学龄儿，男孩多于女孩，四季均有发病，但冬、春季多见。【病因和发病机制】病因尚不清楚，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。发病机制可能是以病原体(细菌、病毒、寄生虫等 )、药物(抗生素、磺胺药、解热镇痛剂等)、食物( 鱼虾、蛋、牛奶等)及花粉、虫咬、疫苗注射等作为致敏因素，作用于具有遗传背景的个体，激发13 细胞克隆扩增而导致 IgA
2、 介导的系统性血管炎。【临床表现】多为急性起病，病前 13 周常有上呼吸道感染史。约半数患儿伴有低热、乏力、精神萎靡、纳差等全身症状。1皮肤紫癜常为首发症状，多见于四肢和臀部，分批出现，伸侧较多，对称分布，躯干和面部少见。初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压不褪色，此后颜色加深呈暗紫色，最后呈棕褐色而消退。可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。2消化道症状约 2s 患儿可出现消化道症状，常出现脐周或下腹部疼痛，伴恶心、呕吐或便血。偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。3-关节症状约 13 患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等关节，表现为关节肿
3、胀、疼痛和活动受限，多在数日内消失而不遗留关节畸形。4肾脏症状 3060患儿有肾脏损害的临床表现。多发生于起病 1 月内，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻，大多数都能完全恢复。少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。5其他偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。部分患儿有鼻衄、牙龈出血、咯血等。【辅助检查】1血象白细胞数正常或轻度增高，中性和嗜酸性粒细胞可增高。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。2其它肾脏受损可有血尿、蛋白尿、管型。血清 IgA 浓度
4、往往升高，IgG 、IgM 升高或正常。【治疗要点】本病尚无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。有荨麻疹或血管神经性水肿时，用抗组织胺药和钙剂；腹痛时用解痉剂；消化道出血时禁食，静脉滴注西咪替丁，必要时输血。给予大剂量维生素 C 改善血管通透性；应用阿司匹林等抗凝；应用肾上腺皮质激素缓解腹痛和关节疼痛，重症可加用免疫抑制剂。【常见护理诊断问题】1皮肤完整性受损与血管炎有关。2疼痛与关节肿痛、肠道变态反应性炎症有关。3潜在并发症消化道出血、紫癜性肾炎。【护理措施】1恢复皮肤的正常形态和功能观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，和有无反复出现等，每日详细记录皮疹变化；保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有
5、破溃及时处理，防止出血和感染；患儿衣着应宽松、柔软，保持清洁、干燥；避免接触可能的各种致敏原，同时按医嘱使用止血药、脱敏药等。2减轻或消除关节肿痛与腹痛观察患儿关节肿胀及疼痛情况，保持关节的功能位置。据病情选择合适的理疗方法，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息，尽量在床边守护，并做好日常生活护理。按医瞩使用肾上腺皮质激素，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。3监测病情观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时禁食，经静脉补充营养；观察尿色、尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎
6、，按肾炎护理。4健康教育过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿和家长带来不安和痛苦，故应针对具体情况予以解释，帮助其树立战胜疾病的信心。教会家长和患儿观察病情，合理调配饮食；指导其尽量避免接触各种可能的过敏原；指导患儿定期来院复查。川崎病(kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph nodesyndromeMCLS)，是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿，男孩多于女孩。【病因和发病机制】病因不明，可能与 EB 病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌、支原体、立克次体等
7、多种病原感染有关，但均未得到证实；目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。【临床表现】(一) 主要表现1发热 3840C，呈稽留热或弛张热，持续 12 周，抗生素治疗无效。2皮肤表现皮疹在发热或发热后出现，呈向心性、多形性，常见为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样；手足硬性水肿，掌跖红斑，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。肛周皮肤发红、脱皮。3粘膜表现双眼球结膜充血但无脓性分泌物；口唇红肿、皲裂或出血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。4颈淋巴结肿大单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。(二) 心脏表现于病后 16 周可出现心肌炎、心包炎和心内膜
8、炎等；冠状动脉瘤常在疾病的第 24周发生，心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。(三) 其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等)、关节疼痛和肿胀。【辅助检查】1血液检查轻度贫血，自细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。血沉增快(：反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。2免疫学检测血清 IgG、IgM 、lgA、IgE 和血循环免疫复合物均增高。3心血管系统检查心埘：受损者刈见心电图和超声心动图改变，必要叫行冠状动脉造影。心电图主要为 sT 段和 T 波改变、P_R 问期和 QT 间期延长、低电压、心律失常等。【治疗要点】
9、尽早采用阿司匹林和丙种球蛋白，以控制炎症，预防或减轻冠状动脉病变发生；病情严重者可考虑使用皮质激素。血小板显著增多或冠状动脉病变、血栓形成者加用双嘧达莫。同时，根据病情给予划症和支持治疗。【常见护理诊断问题】1体温过高与感染、免疫反应等因素有关。2皮肤粘膜完憋性受损 与小【缸管炎有关。3潜在并发症心脏受损。【护理措施】1降低体温急性期患儿应绝对卧床休息。维持病室适宦的温温度。监测体温变化、观察热掣及伴随症状，警惕高热惊厥的发生，并及时采取必要的治疗护理措施。评估患儿体液状态，给予营养丰富、清淡易消化的流质或半流质饮食。鼓励患儿多饮水必要时静脉补液。按医嘱用药并注意观察应用阿司 pI 林有否出血
10、倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。2皮肤护理保持皮肤清洁，衣被质地柔软而清洁；剪短指甲，以免抓伤和擦伤；每次便后清洗臀部；埘半脱的痂 i 皮用消毒剪 7J 剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。3粘膜护理观察口腔粘膜病损情况，每日口腔护理 23 次，口唇干裂者涂润唇油；禁食生、辛、硬的食物。每日用生理盐水洗眼 l2 次，电J 涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。4J 监测病情密切雌测患儿有无心缸管损害的表现，如衙色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常等；并根据心血管损害程度采取相应的护理措施。5健康教育及时向家长交待病情，并给于：心理支持。指导家长规察病情，定期带患儿复查，刑于无冠状动脉病变患儿，于出院后 1 个月、3 个月、6 个月及 1 年全面检查 1 次。有冠状动脉损害者密切随访。(王玉香)
