1、什么是“蚕豆病”？小星星的出生给全家带来了无限欢乐，可是一个月后，妈妈就有些担心了。因为小星星的皮肤还是黄黄的，而别的一起出生的宝宝黄疸早就退干净了。星星妈带宝宝去医院做了检查，医生告诉她，小星星得了一种遗传性病：葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶（G6PD ）缺乏症，俗称“蚕豆病” 。 星 星 妈 妈 很 困 惑 ， 自 己 和 星 星 爸 爸 都 很 健 康 ， 从 来 没 觉 得 有 病 啊 ， 宝宝 怎 么 可 能 得 遗 传 病 呢 ？ 医 生 仔 细 给 她 讲 解 了 蚕 豆 病 的 成 因 和 护 理 常 识 。什么是“蚕豆病”？蚕豆病即“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症” ，简称 G6PD
2、 缺乏症。由于人体红细胞缺乏该种代谢酶，在遇到特殊的食物、药物以及罹患某种疾病时，会导致红细胞破裂引起溶血等一系列症状，常见见红 蛋 白 尿 、 黄 疸 、 贫 血 等 急 性 溶 血 反 应 。 如 果 急 性 溶 血 性 贫 血 红细 胞 破 坏 过 多 ， 处 理 不 及 时 ， 可 引 起 肝 、 肾 、 或 心 功 能 衰 竭 ， 甚 至 死 亡 。 患 G6PD 缺乏 症 的 新 生 儿 中 ， 约 50%的 患 儿 会 出 现 新 生 儿 黄 疸 ， 其 中 约 12%可 发 展 为 核 黄 疸 ， 导致 脑 部 损 害 ， 引 起 智 力 低 下 。此病是一种遗传性疾病，多由父
3、母遗传获得，也有极少数基因突变引起。我国广东、广西、海南、以及云南、四川等西南各省都是蚕豆病的高发区。新生儿出生后 72 小时并吃足 6 次奶后采血进行筛查即可确诊。G6PD 缺乏症为 X 伴性不完全显性遗传。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是 100%，这种情况就是不完全显性。所以家长没有症状而宝宝发病就不奇怪了。G6PD 缺乏症的诊治原则G6PD 缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。蚕豆病是是不可能治愈的
4、，只能在生活细节中注意防范，严格遵照以下健康处方，预防发作。避免发生溶血反应。需特别注意以下细则： 避免在婴儿衣服内放置樟脑丸。若衣服内已放置樟脑丸，务必在穿前清洗干净； 孩子生病时不要擅自使用解热剂、镇痛药或抗生素，就医时，要在病历上填写G6PD 缺乏症并告知医生； 饮食上避免蚕豆或刀豆成分的食物，如豆瓣酱等； 日常用品要避免：樟脑丸、冬青油、薄荷膏、万金油、红花油、珍珠粉、以及川连、牛黄、保婴丹等中药。禁用、慎用品药品分类 建议禁用品 建议慎用品西药（氧化型药物）1. 伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊喹2. 磺胺甲异噁唑，磺胺吡啶，对氨苯磺酰，磺醋酰胺3. 乙酰苯胺4. 噻唑砜5. 呋喃坦啶，呋喃唑酮，呋喃西林6. 萘啶酸，硝咪唑1. 氯喹，奎宁，乙胺嘧啶2. 磺胺甲嘧啶，磺胺乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，磺胺二甲异噁唑，长效磺胺3. 对乙酰氨基酚，乙酰水杨酸，非那西丁，氨基比林，安替比林，保泰松，安他唑啉4. 氯霉素，链霉素，4-吡啶甲酰肼，醋酸氯已定7. 硝异山梨酯，亚甲蓝8. 苯肼，三硝基甲苯5. 维生素 C，苯妥英钠，对氯基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，安坦，氯苯那敏，奎尼丁，维生素 K中药 川连，珍珠粉，保婴丹，腊梅花，济公茶
