1、,肾病综合征,（Nephrotic syndrome，NS）,概 述,定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征：,四大临床综合征,大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿,根据病因不同：原发性（主要） 继发性 先天性,（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）发病情况：性别：男女年龄：各年龄组,原发性肾病综合征,一、 分型,1.临床分型：单纯型NS（ Simple Type NS ）肾炎型NS(Nephritic Type NS),皮质激素治疗效应分型：激素敏感型（Sterioid-Responsive NS）激素耐药型
2、（Steroid- resistant NS）激素依赖型 (Steriod-Dependent NS),病理分型：微小病变型（MCNS）； 非微小病变型： 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎,病理 Pathology（正常肾小球结构图）,病理：,二、病因及发病机理,迄今不明 1.细胞免疫致病：肾小球静电屏障作用受损主要见于MCNS,静电屏障,内皮细胞,基膜,上皮细胞,2.免疫复合物致病,证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,三、病理生理（重点难点）,1.大量蛋白尿： 形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损
3、肾内分解代谢增高 标准：50mg/Kg/d,2.低蛋白血症：形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）；肾对蛋白分解增高 标准：血浆白蛋白30g/L。,3.高脂血症： 原因：肝代偿性合成脂质转化障碍尿中丢失HDL； 标准：血胆固醇5.72mmol/L 4.水肿：,肾病综合征病理生理,五、临床表现,六、并发症,1.感染：最常见 病原：细菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜 2.电解质紊乱： 原因 常见低K、Na、Ca,3.高凝状态： 原因： 部位：肾静脉血栓常见 4.肾上腺危象,七、诊断,确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS,八、治疗,1.原则： 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 2.一般治疗：休息饮食 控制感染对症,3.激素的使用短程疗法：强的松 中、长程疗法：强的松 冲击疗法：甲基强的松龙 4.免疫抑制剂 5.其它药物,
