1、哈医大一院肾内一科 刘晓刚,肾病综合征,Nephrotic syndrome,特点 分类和病因 病理生理 原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征,并发症 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 病例,肾病综合征/特点,features： 1. More than 3.5g of proteinuria/ day 2.Serum albumin 30g/Litre 3.edema 4. Hyperlipidemia,肾病综合征/分类和病因,肾病综合征/病因,causes of nephrotic syndrome 1、Minimal change nephropathy 2、 Mesangial proli
2、ferative glomerulonephritisis 3、 Focal segmental glomerulosclerosis 4、 Membranous nephropathy 5、 Mesangial Capillary glomerulonephritis,肾病综合征/病理生理,病理生理： 一、大量蛋白尿 二、低蛋白血症 三、水肿 四、高脂血症,肾病综合征/病理生理,肾病综合征/病理生理,肾病综合征/病理生理,肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征,微小病变性肾病（Minimal change nephropathy） 1好发于儿童，占儿童NS的80-90%，一般无持续性高血
3、压及肾功能减退 2. 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高，达60% 3光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫病理检查阴性；电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合,肾病综合征/MCD,MCD is characterized by effacement of the epithelial cell (podocyte) foot processes and loss of the normal charge barrier such that albumin selectively leaks out and protein- uria ensues.,肾病综合征/原
4、发NS的病理类型及其临床特征,系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） 1、好发于青少年，男性多见。起病前有前驱感染，约30%表现为肾病综合征。对糖皮质激素及细胞毒类药物的治疗反应与病理改变轻重相关，轻者疗效好。50%以上病人经激素治疗后可获完全缓解。 2、光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。根据免疫荧光结果分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾炎。电镜下系膜区可见电子致密物沉积。,肾病综合征/MsPGN,肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征,系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangial capillary glo
5、merulonephritis) 1、又称膜增生性肾小球肾炎。好发于青壮年，约1/41/3患者有前驱感染。 高血压、贫血及肾功能损害出现早，病情多持续进展。 75%的患者有持续性低补体血症，是该病的重要特征。 糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，多数成人疗效差。 目前尚无有效治疗方法。 2、光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和 内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“ 双轨征 ” 。 免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积 。 电镜下可见电子致密物沉积于系膜区和内皮下。,肾病综合征/MPGN,肾病综合征/MPGN,肾病综合征/原发NS的病理
6、类型及其临床特征,膜性肾病（membranous nephropathy） 1.好发于中老年，男性多见，起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，极易发生血栓栓塞并发症。部分膜性肾病患者有自然缓解倾向。部分早期膜性肾病患者经激素和细胞毒药物 治疗后可达到临床缓解 2.光镜下特征性表现肾小球基底膜弥漫性增厚。免疫病理示免疫球蛋白和补体呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。其中IgG的强度最高。电镜下基底膜上皮侧或基底膜内有电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合。,肾病综合征/膜性肾病,毛细血管基底膜弥漫性增厚，但细胞并不增多。膜性肾病是成人肾病综合征最常见的原因。 有些膜性肾病和慢性感染（如乙型肝炎）、肿瘤
7、或SLE有关。但多数病例是特发性的。,肾病综合征/膜性肾病,较暗的电子致密物质弥散分布在增厚的基底膜上,肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征,局灶性节段性肾小球硬化（ Focal segmental glomerulosclerosis） 1.青少年男性多见。起病隐匿，以肾病综合征为主要表现。多数病人伴有血尿、高血压和肾功能损害，且随着病情的进展而加 重。可由微小病变型肾病转变而来。对激素及细胞毒药治疗反应较差。激素无效者达60%以上。 2光镜下可见肾小球病变呈局灶性、节段性分布，表现受累节段硬化，相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫病理示IgM和C3在肾小球受累节段呈团状沉积。电镜下可见
8、肾小球上皮细胞足突广泛融合。,肾病综合征/FSGS,局灶性节段性肾小球硬化，三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。 成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化。,肾病综合征/并发症,1.感染（Infection） 2.血栓和栓塞 (Thrombosis and embolism) 3. 急性肾衰竭（Acute renal failure） 4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱（Metabolic disorder of protein and fat）,肾病综合征/诊断和鉴别诊断,诊断： 1.确诊肾病综合征 2.确认病因，除外继发性病因；行肾活检，明确病理诊断 3.判定有无并发症 鉴别诊断： 过敏性
9、紫癜肾炎（Allergic purpura nephritis） 系统性红斑狼疮肾炎（Systemic lupus nephris） 乙型肝炎病毒相关性肾炎 （hepatitis B virus-associated nephris ） 糖尿病肾病（Diabetic nephropathy） 肾淀粉样变性（Renal amyloidosis） 骨髓瘤性肾病（Multiple myeloma nephropathy）,肾病综合征/治疗,一、 一般治疗：休息 饮食（0.8-1.0g/Kg.d优质动物蛋白）、 限盐（3g/d） 二、 对症治疗 （一）利尿消肿：噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透
10、性利尿剂、提高血浆胶体渗透压 （二） 减少尿蛋白 ：ACEI或ARB,肾病综合征/治疗,三、 免疫抑制剂治疗 （一）、糖皮质激素：抑制炎症、免疫反应，抑制ALD和AVP的分泌，影响肾小球基底膜通透性而发挥利尿、消除尿蛋白作用 使用原则：起始足量，足疗程；缓慢减药；长期维持 （二）、烷化剂：CTX （三）、CsA：抑制T辅助细胞和T细胞毒效应细胞，5mg/Kg/d，2-3个月后减量，服用半年 （四）、MMF ：抑制T、B淋巴细胞增殖和抗体形成，1.5-2g/d， 服用3-6个月,肾病综合征/治疗,四、中医药治疗调脂药物 雷公藤总甙 五、 防治并发症 1、感染 2、血栓及栓塞：低分子肝素、潘生丁、阿司匹林。 3、急性肾衰竭：袢利尿药； 血液透析； 治疗原发病；碱化尿液。 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征/预后,决定预后的主要因素包括：,病理类型 临床因素：大量蛋白尿、高血压、高血脂 激素治疗效果 存在反复感染、血栓栓塞并发症,谢 谢！,
