1、 面神经炎,又称面神经麻痹(facial nerve palsy)是最常见的自发性面神经麻痹的疾病,认为是茎乳孔内急性非化脓性的面神经炎,造成的周围性面神经麻痹。亦称贝尔麻痹(Bell palsy)。发病年龄以2040 岁多见,常为急性发病,与季节气候无明显关系。一、病因及发病机制面神经炎的确切病因至今仍未明了,目前主要倾向有:急性病毒或非特异性感染引起的免疫或变态反应,常见有疱疹、腮腺炎、麻疹、流感、巨细胞病毒及风湿等,但无有力证据。有人发现 100%本病患者均有单纯疱疹病毒补体结合抗体,而对照组仅为 85%,但康复期并不增高;在本病急性患者的面神经外膜也分离出单纯疱疹病毒; 遭受寒冷、外伤
2、、中毒等多种因素侵袭,导致局部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛,致该神经组织缺血、水肿、受压而致病;外周因素致使面神经麻痹,如茎乳孔内病变、外伤,对面神经的压迫或血循环运行障碍等。面神经从桥脑发出以后经内听道及岩骨中狭长的骨性管腔一面神经管,最后由茎乳孔出颅腔,分布至面部表情肌。因此,无论是缺血、外伤或炎症所引起的局部神经组织出血、水肿和细胞浸润的炎性变性,都必然由此种局部解剖关系使神经受到更为严重的压迫,促使神经功能发生障碍而出现面肌瘫痪。病理变化早期主要为面神经水肿,髓鞘或轴突有不同程度的变性,以在茎乳突孔和面神经管内的部分尤为显著。部分病人乳突和面神经管的骨细胞也有变性。二、临床表现任何
3、年龄均可发病,在 1020 岁间女性多于男性 2 倍,但以2040 岁最为多见,男性较多于女性。15 岁以前和 60 岁以后,Bell麻痹相当少见,10%患者有 Bell 麻痹的家族史。任何季节均可发病。绝大多数为一侧性,双侧者甚少见,据报道约为 0.5%,但用电生理证实有患病对侧面神经的亚临床损害。通常呈急性起病,一侧面部表情肌突然瘫痪,并于数小时或 12d 内达到高峰,常见发病诱因有感冒、受寒着凉、疲劳等。部分病人在起病前几天有同侧耳后、耳内、乳突区的轻度疼痛,数日即消失,或压迫面神经可产生不适感觉。而多数无自觉症状,病人往往于清晨洗面、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜;病侧面部表
4、情肌完全瘫痪者,前额皱纹消失,眼闭合不全,眼裂扩大,泪液外溢;鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧,哭笑时更明显;病侧不能作皱额、挤眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作;闭目时,则因眼球转向上、外方而露出角膜下缘的白色巩膜,称为贝尔现象。鼓腮和吹口哨时,因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时,食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内,并常有口水自该侧淌下,因泪点外翻,故泪液在病侧外溢。43%患者有前庭功能障碍,29%患者除面神经麻痹外,合并三叉神经和舌咽神经区感觉减退,11%患者有喉上神经麻痹。除上述症状外,由于面神经是混合性脑神经,成分既有运动纤维,又有感觉及分泌纤维,故在面神经管中的被侵部位不同而出现不同神经
5、的受累症状:若病变在茎乳孔以下,则茎乳孔以外的远端神经纤维损害,仅出现面肌麻痹;若病变在茎乳孔以上而影响鼓索神经,且茎乳孔内及其远端神经纤维损害,则出现面肌麻痹伴舌前2/3 味觉障碍;若病变在镫骨骼支以上,则出现面肌麻痹伴舌前2/3 味觉障碍及听觉过敏;若病变在膝状神经节,除有面神经麻痹、听觉过敏和舌前 2/3 的味觉障碍外,还有病侧乳突部疼痛,以及耳廓部和外耳道感觉迟钝,外耳道或鼓膜出现疱疹,即所谓 Hunt 综合征。常为带状疱疹病毒感染造成;若膝状神经节以上损害时岩浅大神经受侵,出现 Hunt 综合征,但此时无外耳道内或鼓膜上的疱疹,此外尚有病侧出现泪液及唾液减少,病侧面部出汗障碍。一般在
6、 1 周内病情达高峰。约有 1/3 病人为部分性瘫痪,约 2/3为完全性瘫痪。就其预后来说,不完全性面瘫起病后 13 周即可开始恢复,12 个月内可望明显恢复,并逐渐痊愈。约 2/3 的患者面瘫可完全自愈,还有文献报道自愈率高达 85%90%。年轻患者及其病前有受凉史者预后较好。在不完全性瘫痪的患者中,94%运动功能完全恢复,其余 6%有轻微后遗症。在完全性瘫痪的患者中,71% 患者可完全恢复,13%有轻微后遗症,16%的患者不能恢复。如果在 4个月恢复仍不完全的话,则今后恢复机会很少。当然,也有认为在6 个月内患者有不同程度恢复的机会。部分恢复的后遗症有连带动作、面肌痉挛和挛缩、耳鸣、鳄鱼泪
7、现象。面肌挛缩表现为病侧鼻唇沟加深,眼裂缩小,往往可误为健侧是病侧。若让病人作露齿运动时,便可发现挛缩侧面肌并不收缩,可资鉴别;面肌痉挛为病侧面肌尤其眼、口轮匝肌发生不规则不自主的抽搐,情绪激动时尤为明显;联带运动是指病人瞬目时联带发生病侧上唇颤动,露齿时病侧眼睛不自主闭合,闭目时患侧出现额肌收缩,咀嚼时病侧眼泪流下(鳄泪症) ,或颞部皮肤潮红,局部发热、汗液分泌等现象(耳颞综合征)。鳄鱼泪现象是由于副交感神经纤维再生而误入泪腺和颌下腺造成的联带动作。此外本病患者由于面容变化很大,故有明显的心理障碍,表现为拘束、抑郁、妨碍社会的交际带来的自卑。约有7%10%患者, Bell 麻痹可复发。三、辅
8、助检查(一) 实验室检查急性感染性(风湿、骨膜炎等)面神经麻痹者可有外周血白细胞及中性粒细胞升高;血沉增快;大多数患者脑脊液检查正常,极少数患者脑脊液的淋巴细胞和单核细胞增多。(二)电生理检查肌电图(EMG)可显示受损的面肌运动单位对神经刺激的反应,测知面神经麻痹程度及有无失神经反应,对确定治疗方针和判定预后及可能恢复的能力很有价值。通常可进行动态观察,在发病 2 周左右,应列为常规检查。神经传导速度(MCV)是判断面神经受损最有意义的指标,它对病情的严重程度、部位以及鉴别轴索与脱髓鞘损害,均有很大帮助。此外,电变性检查对判定面神经麻痹恢复时间更为客观,发病早期即病后 57 d,采用面神经传导
9、检查,对完全性面瘫的患者进行预后判定,患侧诱发的肌电动作电位 M 波波幅为健侧的 30%或以上时,则 2 个月内可望恢复;如为 10%30%,常需28 个月恢复,并有可能出现合并症;如仅为 10%或以下,则需 612个月才能恢复,甚至更长时间,部分病人可能终生难以恢复,并多伴有面肌痉挛及联带运动等后遗症。病后 3 个月左右测定面神经传导速度有助判断面神经暂时性传导障碍,还是永久性的失神经支配。四、诊断与鉴别诊断(一)诊断根据病史和临床特异表现与肌电图异常,即可作出诊断,但仍需与其他病因引起的周围性或中枢性面瘫鉴别。面神经炎诊断标准:(1)起病突然。(2)患侧眼裂大,眼睑不能闭合。流泪,额纹消失
10、,不能皱眉。(3)患侧鼻唇沟变浅或平坦、口角低并向健侧牵引。(4)根据损害部位不同,临床表现为: 茎乳孔以上影响鼓索时,应有舌前 2/3 味觉障碍。损害在蹬骨神经处,可有听觉障碍。损害在膝状神经节处,可有乳突部疼痛,外耳道与耳廓部的感觉障碍或出现疱疹。损害在膝状神经节以上,可有泪液、唾液减少。(二) 鉴别诊断1.中枢性面瘫病因多为大脑半球肿瘤或脑血管病等;仅限眼裂以下面部表情肌瘫痪,并常伴中枢性面瘫侧的舌瘫及肢体瘫痪;肌电图检查,面神经传导速度无异常。2.急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)病因多有明确的感染病史;面神经麻痹可为双侧性; 伴对称性四肢弛缓性瘫痪及手套、袜套式感觉障碍
11、;脑脊液检查大多呈现蛋白、细胞分离现象,蛋白增加而白细胞数不增加。3.桥脑小脑角及颅底病变 前者多为听神经瘤,桥脑小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎;后者多为颅底脑膜炎、鼻咽癌等,常同时伴有,V脑神经及小脑损害;除面瘫外,常有复视、耳鸣、眩晕、眼球震颤、共济失调等表现。4.腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后的化脓性淋巴结炎 均可累及面神经而引起病侧周围性面瘫,因有腮腺炎及局部体征而不难鉴别。中耳炎及乳突炎并发症,因感染侵及面神经管产生面神经麻痹,除面肌瘫痪外,往往伴有病侧舌前 2/3 的味觉丧失(由于鼓索纤维受累所致),并有中耳炎史及耳部的阳性体征,可藉以鉴别。除上述以外,还必须与引起周围性面神经麻痹的其他一些疾病相
12、鉴别。如重症肌无力、糖尿病性颅神经病、许多感染性疾病(螺旋体病中的 Lyme 病,肉毒毒素中毒)、人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染、肉样瘤病等。一般而论,凡是面神经单独受损,几乎总是核下性周围性面神经麻痹,最常见的是面神经炎,其次为耳原性及外伤性。五、治疗(一)急性期治疗本病有相当的自愈率,所以对于药物疗效等评价各说不一,但必须要有大量双盲对照者才有可信性。治疗原则是立即采取措施改善局部血液循环,促使局部水肿、炎症的消退,以免面神经进一步受损,并进而促进面神经功能的恢复。1.药物治疗(1)减轻面神经水肿:急性期应用肾上腺皮质激素: 甲基强的松龙、泼尼松、地塞米松,用激素期间应同时补充氧化钾及预
13、防消化道溃疡。(2)抗病毒药物:由于发病常与病毒感染有关,特别是出现外耳道或口角疱疹时,应使用抗病毒药物,无环鸟苷(阿昔洛韦)(3)改善局部血液循环:银杏叶片、益脉康片、复方丹参滴丸(4)营养神经细胞、促神经轴突生长:维生素 B 族类:弥可保(甲基维生素 B12 )维生素 B6。氢溴酸加兰他敏,有条件者可应用神经节昔脂 GM1,可减轻瘫痪程度。给予肌苷、ATP、能量合剂等。(5)氯苯氨丁酸:商品名力奥来素(6)保护暴露的角膜及防止结合膜炎:可采用眼罩、点眼药水、涂眼药膏等方法。(7)高压氧治疗:高压氧可明显提高血氧分压,增加氧弥散距离,减轻局部水肿,促进神经轴突生长。(二) 康复治疗 在发病后
14、 1 周10d 内,电诊断尚未出现变性反应时,急性期治疗原则是以改善局部血液循环,促使局部水肿、炎症的消退,减轻局部疼痛症状,改善神经、肌肉组织的营养状态,但不宜作强烈的刺激疗法。(1)超短波疗法:两个直径约 8cm 的圆电极或 5080cm2 的板极,置患侧乳突区与耳前区(或对侧面部),间隙 12cm2,无热量 微热量,每次 10 24min,每日治疗 1 次,12 15 次为一疗程。(2)微波疗法 :圆形辐射器的中心对着患侧乳突及耳区之间,间隙10cm,无热量至微热,每次 15min,每日 I 次,l0 d 一疗程。(3)红外线或蓝色光线疗法:患侧面部包括耳区照射,光源距面部 3050 c
15、m,眼部覆盖白布加以保护,每次 1525min,一日治疗2 次,23 周为一疗程。在发病 10d 后,电诊断可以发现患者神经有变性反应或肌肉有失神经支配表现,如电诊断结果正常,上述急性期的治疗可继续进行,如有变性反应或失神经支配表现,可选用下述理疗。(1)离子导入疗法:导入的药物常用 1%碘化钾、0.05%新斯的明0.25%加兰他敏、0.40%士的宁等,碘离子主要用以消炎、促进炎症产物的吸收及有利于神经纤维的再生,新斯的明、加兰他敏等药物主要有抗胆碱醋酶、兴奋横纹肌的作用,可提高横纹肌的收缩力及肌张力。导入的方法一般用半面电极置于患侧面部,副电极置肩胛间,并在患侧耳内放置用碘化钾溶液浸湿的棉条
16、,棉条末端与半面具电极连结在一起。从阳极导入,电流量 816mA,每次 1525min,每日 1 次,1520 次为一疗程,两疗程间相隔半月左右。在新斯的明、加兰他敏、士的宁等药物导入时,也可先把药液在患侧面部相应穴位,例如太阳、下关、颊车、地仓、颧髎等穴位注射 0.5ml 后,再在面部用半面极做离子导入,或在面神经干及上、中、下三个分支的运动点上注射药液后再用上法做离子导入,注射时要用细针头,注射后的针孔要用小块胶皮覆盖(如用 23 号以上的细针头时,也可不用胶皮覆盖) ,再在上面放置电极,以防直流电烧伤。在直流电离子导入以前,最好配合红外线照射。(2)电刺激 (电体操)疗法:根据感应电-直
17、流电诊断及强度-时间曲线、强度-频率曲线的检查结果,选择适当的脉冲波形(一般用三角波较好)及波形电流的各种参数,包括脉冲宽度、脉冲前后沿斜度、频率(Hz ) 、通断电时间比值、刺激极性等的选择。用点状手动断续电极在患侧面肌运动点上进行电刺激,副电极置肩胛间,每次使肌肉收缩 1525 次,每日治疗 34 次,在门诊条件下,可每次作用1min,间歇 1020min 后再作用 1min,共 34 次。每日治疗一次,23 周为一疗程。如未做电诊断,可根据病情轻重来确定三角波的参数,病情中度及重度者,三角波的波宽 200600ms,前沿斜度200600ms,后沿斜度 100200ms,频率 0.52Hz
18、,脉冲波群持续时间与间歇时间的比值 1:51:20 左右。在电刺激之前,最好配合温热疗法或高频透热疗法,例如红外线、可见光、蜡疗、中波、短波等治疗,以促进局部血液循环,改善神经、肌肉营养状态,加强电刺激的效果。如患侧面肌出现抽搐,即使是只局限于某一局部或极轻微的肌肉阵发性挛缩,也应立即停止电刺激和其他的脉冲电疗(间动电疗、干扰电疗等),否则将导致面肌痉挛的加剧。(3)干扰电流疗法:电极直径约 11.5cm,放置于面神经干运动点及颧髎穴、上支及下支运动点,差频 05 Hz,作用10min,0100Hz 作用 10min,每日一次,1520 次为一疗程。(4)体育及按摩疗法:进行面肌的自主运动锻炼
19、及被动运动,促进面肌功能的恢复,应早期开始体疗及按摩。在电诊断确定有神经变性反应或肌肉失神经支配后,病员自己对镜用手按摩瘫痪的面肌,每日数次,每次 510 min,可促进局部血液循环,并可减轻瘫痪肌受健侧的过度牵引。当神经功能开始恢复时,病人可对镜练习瘫痪侧各单个面肌的随意运动,加速瘫痪肌的早日恢复。(5)黄鳝血外敷:用适量黄鳝血敷于瘫痪创面部,每晚 1 次,通过黄鳝血的局部收敛作用,可加速瘫痪肌的早日康复。面瘫发生后即可使用.直到面瘫恢复。2.中药牵正散、面瘫丸、散风活络丸、大活络丹3.针灸康复(l)体针(2)水针 :用维生素 B1 或 B12 注射液注射翳风、牵正等穴(3)电针 :选取面部
20、穴针刺后,通电 1015 min,采用断续波或疏密波以瘫痪肌肉出现收缩现象为好,每日或者隔日一次。(4)皮肤针:用皮肤针叩刺阳白、太阳、四白、牵正等穴,使轻微出血,用小罐吸拔 51D min,隔日一次。本法适用午发病初期,或面部有板滞感等面瘫后遗症。4.按摩康复 5.手术治疗 对少数面神经功能肯定不能恢复者,可考虑作面-副神经、面- 舌下神经或面-膈神经吻合术。将面神经的远端与副神经、舌下神经或膈神经的近端吻合,使副神经、舌下神经或膈神经的神经纤维长入面神经远端及其支配的肌肉,以恢复面肌功能。手术目的主要是恢复瘫痪面肌的张力,使安静时面部外形能对称。随意动作则需经锻炼才能进行,表情动作更难以建
21、立。由于此种手术疗效尚不甚肯定,且还需影响其他运动神经( 如副神经、膈神经) 功能,所以不宜广泛采用。也有人主张于早期或病后 57 周时面神经功能尚未恢复或面神经瘫痪复发的病例作面神经管减压术,但其疗效并不肯定。不能进行神经移植的患者,可用局部咬肌或颞肌移位,衬托双侧面部动作的对称性。(三)康复护理1.一般护理(1)保持室内空气清鲜,注意休息,减少外出。如外出可戴口罩,避免受寒风。床铺平整清洁。保持良好的心情,避免精神刺激,坚持参加文体活动,保持适当睡眠及休息。夜间尽量避免受风寒之邪侵袭。(2)饮食:给予营养丰富的半流质饮食。因患侧面肌瘫痪,进食时食物残渣常停留于患侧颊齿间,饭后漱口,保持口腔
22、清洁。2.症状护理(l)急性期面部注意保暖,耳后及病侧颜面给予湿热敷。因面肌瘫痪后常松弛无力,故发病后局部按摩,方法:对镜用手掌紧紧贴于瘫痪的面肌上做环形按摩,每日 34 次,每次 1015min,以促进血液循环,并可减轻患侧面肌受健侧的过度牵拉。当神经功能开始恢复后,鼓励患者练习瘫侧的面肌的随意运动,以促进瘫痪肌早日恢复。(2)精神护理:本症因恢复慢,病程长,应鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗和护理,以促进早日恢复健康。3)预防并发症:病侧眼睑闭合不全,外出时需带眼罩,避免尘沙进人眼内,点抗生素眼药水,每日 3 次,睡前涂抗生素眼药膏,防止角膜炎的发生。(4)加强锻炼,增强抗风寒能力。如患鼻咽炎时应积极治疗。夏天避免在床下睡觉,冬天迎风乘车要戴口罩,在野外作业时注意面部和耳后保温。