1、地中海贫血临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900）（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版）、诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。2.血象 轻型患者 Hb常在 80g/L以上，重型患者 Hb3.5%，HbF 正常或轻度增加(不超过 5%)，重型 HbF增多，多在 30%以上，少数 HbF为 10%30%，
2、HbA2 多正常。5.家系调查 重型患者父母均为 地中海贫血杂合子。轻型患者父母中一方为 地中海贫血杂合子。中间型患者父母均为 地中海贫血杂合子；或父母中一方为 地中海贫血杂合子，但其中一方 HbF持续存在；或父母中一方为 地中海贫血杂合子，而另一方为 a 地中海贫血。6.轻型患者应除外缺铁性贫血。重型及中间型患者应除外 HbF增加的其他类型地中海贫血。（三）治疗方案的选择。根据诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）。（四）标准住院日为 14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD10:D56.0/D56.100/
3、D56.102/D56.900地中海贫血疾病编码。2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需 23 天（工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）；（2）骨髓象；2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）血红蛋白电泳；（2）基因分析；（七）治疗开始于诊断第 1天。（八）治疗方案与药物选择。轻型无临床症状者无需治疗，中间型及重型患者应用下列措施：1.输血 重型患者目前主张应用高量输血法
4、，长期规则输血，维持患者 Hb在 100120g/L 之间，一般每4周输血 1次，每次每千克体重输 12ml洗涤红细胞或浓缩红细胞（或 20ml全血） ，可使 Hb升高 40g/L左右。中间型患者无须长期规则输血，仅在应激、感染、妊娠期间需输血。2.铁鳌合剂治疗 继发性血色病是地中海贫血的主要并发症及死亡原因。一般主张 3岁后或接受 1020单位红细胞输血，或血清铁蛋白浓度在 l000ug./L以上时开始去铁治疗；常用去铁胺(desferal，DF()2050mg/(kg.d)静脉或皮下缓慢持续 1012 小时滴注，每周 56 天；也可用口服去铁剂奥贝安可(ferriprox)，同时服用维生素
5、 C 50l00mg/d 可增加体内铁的排泄，但心衰患者慎用。3.异基因造血干细胞移植是目前临床治愈的唯一方法，对有 HLA相合同胞供体的重型患者来说应作为首选治疗。4.抗氧化剂治疗 如维生素 E、阿魏酸钠等能稳定红细胞膜，减轻溶血。5. 珠蛋白基因激活剂治疗 羟基脲、白消安、5 一氧胞苷、丁酸钠等药物能激活 珠蛋白基因的表达，增加 HbF的合成，改善贫血。对中间型患者疗效较好，对重型患者疗效较差。（九）出院标准。不输红细胞情况下，血红蛋白70g/L 且无缺氧症状，并且持续 3天以上。（十）变异及原因分析。常规治疗效果不佳，需特殊治疗，导致住院时间延长。二、地 中 海 贫 血 临 床 路 径
6、表 单适用对象：第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900 ）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天内时间 住院第 1天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 上级医师查房，初步确定诊断 对症支持及各项治疗 向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时） 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时）重点医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 一级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱： 血常规（包括网织红细胞计数） 、尿常规、大
7、便常规隐血 抗人球蛋白试验、冷凝集素试验 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查 病原微生物检查（必要时） 胸片、腹部 B超、头颅 CT等影像学检查（必要时） 输注红细胞（有指征且有供应时） 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教病情变异记录无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 2天 住院第 313天 住院第 14天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 完成入院各项辅助检查 继续各项治疗 完成相关科室会诊（必要时） 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及其注意事项 上级医师查房 复查血常规（包括网织
8、红细胞计数） 观察血红蛋白等变化 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗 保护重要脏器功能 注意观察皮质激素的副作用，并对症处理 完成病程记录 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如：用药方法、返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱： 患者既往用药 其他医嘱临时医嘱： 血常规 骨穿及骨髓形态学（必要时） 输注红细胞（有指征且有供应时） 其他医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）： 药物治疗 重要脏器保护等 其他医嘱临时医嘱： 复查血常规 复查血生化、电解质 输静脉丙种球蛋白或红细胞（有指征且有供应时） 对症支持 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规主要护理工作 观察患者病情变化 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
