1、肺阻塞性疾病 Obstructive Lung Disease,Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) 一组主要因慢性或反复发作性肺内气道阻塞而伴随临床以呼气性困难为特征的肺部疾病 (小气道病) 发病机制 支气管管腔痉挛 哮喘 小气道管腔内阻塞 慢支、支扩 肺泡回缩力下降 肺气肿 小气道 直径 2mm，细/终末细支气管 腔窄、壁薄、肌厚、无软骨、纤毛细胞少,呼吸系统疾病,慢性支气管炎 (Chronic Bronchitis),常见呼吸道疾病 中老年人多发 北方地区，冬春季 临床特征 反复发作的咳、痰、喘 每年发作持续3个月以上，并连续2年以上者
2、,呼吸系统疾病,慢性支气管炎-病因与发病,外界致病因素侵袭 + 呼吸道防御机制受损伤理化因素 吸烟、寒冷、潮湿、空气污染等支气管腺体增生、肥大、分泌亢进上皮杯状细胞增生粘液分泌过多、储留 上皮及其纤毛运动受损感染 感冒 常见诱发因素引起呼吸道抵抗力降低 常居菌群致病其它 植物神经系统、内分泌系统功能失调机体抵抗力下降,呼吸系统疾病,慢性支气管炎-病理变化,巨体 支气管粘膜粗糙、充血、水肿，腺管开口扩张，粘性分泌物 镜下 粘膜上皮受损 纤毛倒伏、粘连、脱失上皮细胞坏死、溃疡(肉芽组织、上皮鳞化)破坏纤毛运送粘液、影响IgG合成腺体增生、粘液化、分泌亢进 (Reid指数 ：0.36 0.55-0.
3、79)杯状细胞 、粘液含量 (加重纤毛负荷)粘液储留阻塞气道(影响通气、有利于细菌滋生),呼吸系统疾病,慢性支气管炎-病理变化,镜下 支气管壁炎性病变 大量淋巴细胞和少量巨噬细胞浸润急性发作时可有充血、水肿、中性粒细胞浸润软骨病变 中小型支气管软骨萎缩、变性(管壁塌陷、折叠)如长期的反复发作，病变由上至下，可逐步累及小气道，导致细支 管壁增厚、管腔狭窄和粘液栓形成，最终发生小气道阻塞性病变。可并发 广泛性细支气管炎及其周围炎、小叶中央型肺气肿、血管炎或血管周围炎。,呼吸系统疾病,慢性支气管炎-病理变化,呼吸系统疾病,慢性支气管炎-病理变化,呼吸系统疾病,慢性支气管炎-临床病理联系,咳嗽、咳痰(
4、粘稠、白、脓性)、气喘 干、湿罗音、哮鸣音 哮喘样发作(细支气管壁平滑肌痉挛) 肺功能基本正常 通气功能障碍、呼吸困难 预防和积极治疗 痊愈 反复发作 并发广泛性细支气管炎、小叶性肺炎、肺气肿、 肺不张、支扩等，甚至肺心病(80%来自慢支),呼吸系统疾病,肺气肿 (Emphysema),末梢呼吸道(肺腺泡)肺泡壁受损、管腔永久性膨大和含气量增多 (与过度充气有区别)。 发病率高 发生与吸烟关系密切,呼吸系统疾病,肺气肿-病理变化,巨体 体积增大外表面见肋骨压痕组织弹性差色泽苍白,呼吸系统疾病,肺气肿-病理变化（分型）,呼吸系统疾病,肺气肿-病理变化,镜下 肺泡壁变薄和断裂肺泡弹力纤维破坏肺泡壁
5、毛细血管床受压 气管和支气管炎症呼吸性细支气管扩张多量炭末沉积肺泡道、囊和肺泡扩张,呼吸系统疾病,肺气肿-病理变化,肺大泡 破裂可引起自发性气胸,呼吸系统疾病,肺气肿-发病机制,慢支( 90%) 细支气管壁增厚、狭窄 不完全性阻塞或狭窄 炎性渗出、粘痰液 破坏肺泡壁弹力纤维 平滑肌痉挛 呼气性呼吸困难 纤维化和疤痕收缩 肺泡内残气增加 先天性1-抗胰蛋白酶缺乏 吸烟 巨噬细胞和中性粒细胞弹力酶增多 氧化物抑制1-抗胰蛋白酶活性 老年 肺泡壁弹力纤维退行性变或萎缩 各种原因引起肺泡壁弹力纤维破坏，降低肺泡弹性，阻碍肺泡腔内气体排出,呼吸系统疾病,肺气肿-临床病理联系及转归,病程缓慢 早期可无症状
6、或劳累后气急 弥漫性肺气肿严重 (肺泡表面积减少、毛细血管受压)肺活量降低、残气量增多血氧分压降低、CO2增多 呼吸困难、酸中毒肺长期膨胀 桶状胸 肺动脉痉挛 肺动脉高压、右心肥大与扩张 肺源性心脏病肺泡破裂 自发性气胸、肺萎陷、纵隔移位等,呼吸系统疾病,支气管扩张症 (Bronchiectasis),因支气管和小支气管慢性坏死性感染，引起管壁平滑肌和弹性支持组织破坏、纤维组织增生而导致管腔弥漫性和持久性扩张。 咳嗽、大量脓痰、咯血、胸痛 多见于成年人，但起病多在儿童期或青少年期,呼吸系统疾病,支气管扩张症-病因与发病机制,支气管管壁破坏 + 管内外压力不平衡支气管感染 管壁损伤 支气管不完全
7、阻塞 呼气困难、腔内压增高 肺萎陷、纤维化 对支气管牵拉作用加大 先天性或遗传性疾病 支气管管壁发育不全 胰腺纤维囊性变(支气管粘液粘性增加) IgG缺乏(细菌感染的易感性增加),呼吸系统疾病,支气管扩张症-病理变化,左肺 右肺，下叶 上叶 巨体 管腔扩张、圆柱形、囊形 管壁厚、上皮增生、 纵行皱襞、 粘膜面呈网状皱折 腔内大量脓性渗出物 周围肺组织炎症、纤维化、 气肿或萎陷,呼吸系统疾病,支气管扩张症-病理变化,镜下 支气管 壁厚、上皮增生、乳头状突起 充血、出血、炎细胞浸润 弹力纤维破坏和软骨破坏 壁薄、上皮扁平 粘膜下层萎缩、纤维化，肌纤维消失 支气管周围炎 小动脉炎(管壁营养减少、出血
8、) 小静脉炎(败血性血栓、脑脓肿) 周围肺 炎症、纤维化,呼吸系统疾病,支气管扩张症-临床病理联系及转归,咳嗽、脓痰 慢性炎症刺激、继发感染 咯血 小血管炎性破坏和咳嗽 胸痛 胸膜炎 呼吸困难、紫绀、杵状指 发热、盗汗、纳差和消瘦 全身中毒症状,呼吸系统疾病,支气管扩张症-合并症,肺脓肿、脓胸 脑脓肿 肺源性心脏病,呼吸系统疾病,哮喘 （Asthma）,气管、支气管及其分支对各种刺激的过敏反应 发作性、可逆性的支气管收缩 临床特征：呼吸困难、咳嗽和喘鸣 支气管持续性炎症在发病中起重要作用,呼吸系统疾病,哮喘-病因及发病机制,过敏原和刺激物外源性 外来抗原 I型变态反应内源性 非免疫性 Aspr
9、in、寒冷、紧张等慢支 哮喘性慢性支气管炎 哮喘体质,呼吸系统疾病,哮喘-病理变化,巨体 肺过度膨胀、部分肺萎陷 气管和支气管内粘液栓 镜下 脱落上皮形成的Curschmann螺旋物 嗜酸粒细胞和Charcot-Leyden晶体 上皮细胞片状坏死 支气管壁水肿、炎细胞浸润 基膜下纤维组织增生、玻璃样变性 粘液腺或杯状细胞增多 支气管平滑肌肥大,呼吸系统疾病,哮喘-临床病理联系,呼吸困难、喘鸣 每次发作1-数小时，严重者可呈持续状态 反复发作 弥漫性肺气肿,呼吸系统疾病,肺不张 (Atelectasis),肺组织膨胀不全、含气量下降 吸收性肺不张 气道阻塞或压迫，残留气体逐步被吸收 压迫性肺不张
10、 胸腔积液、积血、肿瘤、横膈抬高 微小肺不张 肺泡表面活性物质减少 缩窄性肺不张 肺或胸膜纤维化病灶,呼吸系统疾病,肺不张-病理变化,巨体 体积小、沉水、暗红色 结构紧密、质如橡皮、胸膜皱缩 镜下 肺泡如裂隙状 肺泡膈充血持久的肺不张 肺纤维化,呼吸系统疾病,尘肺 (Pneumoconiosis),不溶性或难溶性粉尘颗粒 肺间质纤维化 金属、矿物(矽、石棉、煤) 异物反应结节、广泛纤维化 人工合成物(金刚沙、水泥) 炎症、肉芽肿 植物(棉花、亚麻) 动物(毛发、角质、骨质),呼吸系统疾病,矽肺 (Silicosis),肺硅沉着病，硅肺 长期吸入SiO2结晶体所致，以肺广泛纤维化为特征 尘肺中最
11、常见、最严重者 职业病 病变呈慢性进行性 严重者终因肺功能受损或合并肺结核而致死,呼吸系统疾病,矽肺-病因与发病机制,矿物中95%为石英，后者97-99%为SiO2 SiO2：0.5-5 粉尘浓度 10 mg/m3 可致病 (国家标准： 2 mg/ m3) SiO2进入肺泡后： 多数可被纤毛粘液排泄系统清除 少数嵌顿于肺泡分叉处，被巨噬细胞吞噬 硅酸 膜蛋白变性、脂质膜破裂 释放活性物质(引起组织损伤、炎症细胞浸润、促进 成 纤维细胞增生、胶原沉积) 氧自由基、蛋白酶 白细胞趋化物质 纤维化重要调节因子(IL-1、PDGF、IGF-1),呼吸系统疾病,矽肺-基本病变,矽结节形成 矽尘被巨噬细胞
12、吞噬，巨噬细胞增生 细胞性结节 成纤维细胞增生、胶原化和玻变 矽结节 巨体 灰白色、针尖大小、质硬、沙粒感，周围肺气肿 镜下 同心圆排列的玻变的胶原纤维 内膜增厚的小血管 矽结节可互相融合 弥漫性肺纤维化 弥漫性纤维结缔组织增生、玻璃样变性,呼吸系统疾病,矽肺-基本病变,呼吸系统疾病,矽肺-病理分期及临床病理联系,第一期 肺门淋巴结及附近肺组织 少量矽结节、轻度肺纤维化 X-ray：肺门及肺门淋巴结轻度肿大 第二期 肺门及肺中、下叶 ( 1/3) 胸膜增厚、粘连 X-ray：肺门增大、密集的矽结节 第三期 病变达肺的1/2，结节融合(2cm)、空洞 胸膜增厚更加明显 肺重、质硬、有沙粒感 X-ray：结节密集、肺气肿、胸膜增厚、粘连,呼吸系统疾病,矽肺-并发症,肺源性心脏病 (60-70%，主要死亡原因) 矽结节及增生纤维组织压迫血管 肺泡壁毛细血管床减少 通气和换气功能障碍 缺氧 肺结核 分离型、结合型 全身及局部抵抗力降低 (SiO2毒性作用) 自发性气胸 呼吸道感染,呼吸系统疾病,
