1、第二章 神经系统解剖回顾一神经系统 包括：中枢神经系统 周围神经系统周围神经系统：31 对脊神经（颈 8 ，胸 12，腰 5，骶 5，尾 1） ；12 对脑神经。中枢神经系统：脑，脊髓脑：大脑（成对的：额叶，顶叶，颞叶，枕叶） ，间脑（丘脑） ，脑干（中脑，脑桥，延髓） ，小脑神经系统：运动神经系统，躯体感觉神经系统，自主神经系统二感觉系统1.三种感觉：浅感觉（来自皮肤和粘膜的痛温觉，触觉） ；深感觉（来自肌腱，关节，骨膜的本体感觉） ；复合感觉（又叫皮质感觉：实体觉，图像觉，定位觉，重量觉）2.感觉系统包括：外周感受器，外周神经，后根神经节，后角细胞或薄束核和楔束核，中枢感觉传导束（脊髓丘脑
2、束，内侧丘系） ，丘脑，大脑皮质。3.感觉系统病变的定位诊断3.1外周神经 广泛性的神经末梢病变，四肢末端对称性感觉缺失或感觉异常，周手套或袜套感。3.2后根损伤神经根痛，痛觉缺失，感觉异常（刺痛感，麻木感，灼烧感）3.3脊髓损伤脊髓半离断 对侧深感觉和同侧痛温觉丧失脊髓横贯损伤 离断平面以下所有感觉丧失延髓 对侧四肢和躯干，同侧面部感觉障碍（损伤了脊髓丘脑束和三叉神经脊束核）脑桥 对侧肢体麻木和面瘫 丘脑 丘脑痛（对刺激反应敏感 ） ，对侧感觉缺失（包括面部）内囊 对侧感觉缺失（包括面部，常伴有偏瘫和偏盲称三偏综合症）皮质（中央后回） 皮质某区域的损伤会导致相应支配区的感觉障碍。也会出现实体
3、感和两点辨别感的缺失。五.运动系统1.运动系统包括：锥体系统（上运动神经元，下运动神经元）;锥体外系统；小脑。2.锥体系统2.1上运动神经元：皮质脊髓束，皮质延髓束（皮质核束）2.2下运动神经元：脑神经运动核，脊髓前角运动细胞，外周神经2.3皮质核束：运动皮质皮质下白质内囊脑干双侧脑神经运动核，但，支配面下部肌的面神经和舌下神经为仅对侧皮质核束支配。2.4 皮质脊髓束：运动皮质皮质下白质内囊脑干延髓下部锥体，锥体交叉脊髓侧索走行（皮质脊髓侧束）-脊髓前角运动细胞小部分纤维在锥体不交叉脊髓前索走行（皮质脊髓前束）-经白质前联合交叉到对侧前角细胞3.运动系统定位诊断3.1皮质单瘫：一个肢体的瘫痪。
4、上运动神经元在中央前回分布广泛，只有较大范围的损伤才可能导致偏瘫。3.2 内囊：由于此处纤维排列紧密，损伤后易出现偏瘫。同时可能损伤感觉和视觉纤维，伴有偏身感觉障碍和偏盲。3.3脑干：交叉性瘫一侧脑神经（？锥体束）损害，对侧肢体中枢性瘫痪。若损伤为双侧，则出现四肢瘫。3.4 脊髓：-单侧颈段压缩或毁坏性损伤，导致同侧偏瘫。-双侧皮质脊髓束损伤，导致损伤平面以下四肢瘫。-损伤在胸段，则导致下肢瘫。4 上运动神经元与下运动神经元损伤鉴别：上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪（1）瘫痪的分布 肢体为主 以肌群为主（2）肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 减低，呈弛缓性瘫痪（3）腱反射 亢进 减弱或消失（4）病
5、理反射 阳性 阴性（5）肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 显著，且早期出现（6）肌束颤动 无 可有（7）神经传导 正常 异常（8）失神经电位 无 有5.小脑5.1功能：协调随意运动，调节肌张力，维持姿势和平衡。5.2 损伤后症状：-肌张力降低- 腱反射异常：消失-姿势和步态异常：头偏向病变侧，站立不稳，步态蹒跚-运动异常：共济失调，肌张力降低6.大脑病变表现6.1 前额叶：位于额叶中央前回前部，与精神活动特别是思想与情绪联系有关损伤后出现无定向的精神异常：病人失去对行为结果的评价能力，不能考虑长远，情感淡漠或病态面容，进行性痴呆，记忆力减退，智力下降，社会性也受影响。不关注外表 衣着，可能在公共场所
6、小便，失去自制力。6.2 中央前回：-Jacksonian癫痫（刺激性病变）-单瘫（毁坏性病变）-言语表达障碍（中央前回下端？-优势半球中央前回后部运动性语言中枢）6.3 顶叶 中央后回及顶叶后部上方- Jacksonian癫痫（感觉型 刺激性病变 ）-对侧肢体复合感觉障碍：实体觉 位置觉 两点辨别觉和皮肤定位觉丧失（破坏性病变）：优势半球角回和缘上回损伤- Gerstmann syndrom（古茨曼综合症）计算不能，手指失认症，左右辨别不能，书写不能左侧缘上回。-失用症：病人可以理解，且没有运动和感觉障碍，但失去了完成特定动作的能力。 体像障碍：-右测顶叶临近角回处：自体认识不能（否认对侧肢
7、体的存在或认为不是自己的） ，-右侧顶叶临近缘上回：病觉缺失（否认左侧偏瘫的存在） 顶叶深部视放射纤维损害-两眼对侧视野同向下象限性偏盲6.3枕叶视中枢损害：对侧同向性偏盲6.4颞叶-感觉性失语：颞上回后部语言中枢-幻觉：幻视，幻听，幻嗅 ：颞叶后部脊髓疾病 （Disorders of the Spinal Cord） 脊髓的反射主要有三种1.牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨骼肌收缩和肌张力增高。深反射：受到皮质脊髓束的抑制。姿势性反射：肌张力增高，保持姿势。深反射受到高级皮层抑制，如损害出现上运动神经元损伤症状。2.屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快速收缩，以逃避伤害。3.脊髓休克：脊髓被完
8、全切断时，与高级神经的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现病变平面以下脊髓反射活动完全消失，称为脊髓休克（spinal shock） 。（一）脊髓病变的临床特点1.运动障碍：可以出现上(upper motor neuron)或下运动神经元(lower motor neuron)瘫痪。2.感觉障碍：后角：分离性感觉障碍，痛温觉受损，深感觉保留， （深感觉纤维不经后角，直接进入后索）。后根：深浅感觉均受累。后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失调。侧索：对侧痛温觉受损。白质前连合：感觉分离。3. 自主神经功能受损(二)脊髓不同部位损害的临床特点1.脊髓半侧损害:脊髓半切综合征（Brown-Seq
9、uard Syndrome）病变平面以下同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍；对侧：痛温觉障碍，触觉存在。2.脊髓横贯性损害受损平面以下运动、感觉和自主功能障碍。脊髓休克（Spinal Shock）:受损平面以下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留。 脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克。一、脊髓炎（ Myelitis）：各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。（一）急性脊髓炎（Acute Myelitis）：各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。临床表现： 青壮年多见，无性别差异。多数病人病前 12周有前驱感染史，或疫苗接种。劳累
10、、受凉可为诱因。起病急，数小时数天（23）到高峰，起病越急，病情越重。前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木，无力。胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为上升性脊髓炎，影响呼吸。1.运动障碍：脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，肌张力低，深浅反射消失，病理反射消失，尿潴留。病程长短不一。部分原因可延长休克期。 2.感觉障碍：病变平面以下所有感觉均消失。上缘有感觉过敏带，或束带感。 3.自主神经障碍：早期大、小便潴留。病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松脆。自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）：病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。 （二）脊髓空洞
11、症（Syringomyelia）：慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia） 。临床特点：为上下运动神经元受损，肌无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体束征和其他畸形、皮肤营养障碍。 （三）亚急性联合变性（subacute combined degeneration） 由于各种原因造成维生素 B12缺乏引起的脊髓疾病。主要病理改变累及脊髓侧索、后索白质以及周围神经。主要临床表现为下肢深感觉障碍，感觉性共济失调，痉挛性截瘫和周围神经病变。常伴有贫血。 运动障碍疾病(锥体外系疾病)Movement Disorder(Extrapyramidal Dis
12、ease)一、帕金森病(Parkinsons Disease)又称震颤麻痹，是一种老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等(一)临 床 特 点 1. 运动症状：1）震 颤 (tremor)： 静止性震颤(rest tremor)，情绪激动加重，睡眠时消失，有时合并姿势性震颤(postural tremor)，多由一侧上肢开始，向同侧下肢和对侧肢体扩展，手指呈搓丸样动作，下颌、口唇、舌、头颈部最后可受累2）肌僵直：铅管样僵直、齿轮样僵直3）运动减少： 4）姿势与平衡功能减退2. 非运动症状 1) 自主神
13、经症状：唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少，小便排泄困难，直立性低血压多在疾病晚期，顽固性便秘2)精神抑郁、思维迟钝、认知功能障碍，部分可 合并痴呆、精神症状。（二）帕金森病药物治疗1. 多巴胺受体激动剂 ：普拉克索（Pramipexole)、泰舒达 ( Trastal )、 溴隐亭( Bromocriptine )等2.单胺氧化酶 B抑制剂 3.左旋多巴制剂 左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的药物 4. 儿茶酚甲基转移酶(COMT)抑制剂 5.其它对症治疗：抗胆碱能药物 、金钢烷胺 二、 肝豆状核变性（ Hepatolenticular degeneration）又称 Wilso
14、ns Disease，WD，遗传性铜代谢障碍，过多游离铜沉积于肝、脑、角膜和肾等组织，产生损害和基底节变性WD为常染色体隐性遗传疾病（一）临床表现 1.多数于 820 岁起病2神经精神症状：.震颤，呈姿势性、动作性、静止性或扑翼样、动作过少、舞蹈样动作、肌张力异常、共济失调、强直，精神、行为异常，进行性痴呆3.急性肝炎、慢性肝炎、爆发性肝炎、肝硬化双眼角膜色素环，即 KF 环（二）实验室检查 1.血清铜兰蛋白明显降低，血清总铜量降低而游离铜浓度增高，24 小时尿铜增加2.部分病人 CT基底节、丘脑低密度灶3.MRI在基底节、丘脑等处 T1加权低信号，T 2加权高信号4.裂隙灯下角膜后弹力层 K
15、ayser-Fleischer 环5.腹部 B超三、小舞蹈病（Sydenham chorea）亦称风湿性舞蹈病（Rheumatic chorea), 本病是风湿病在神经系统的常见表现，以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特点。病 因 链球菌感染史或风湿热史 易感儿童第八章 脑血管疾病脑血管疾病Cerebrovascular Diseases 是指急性起病，迅速出现局限性或弥漫性脑动脉功能缺失征象的脑血管临床事件。脑血管病的预防可能增加脑血管病危险性的心脏病有心房纤颤，瓣膜性心脏病，冠心病，充血性心衰，扩张型心肌病，先天性心脏病。短暂性脑缺血发作(Transient ischemic
16、 attack)概念：TIA是指由于某种原因造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损的症状或视网膜功能障碍，症状持续时间为数分钟到数小时，24小时内完全恢复，可反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征。病因和发病机制1、微栓塞2、脑血管痉挛、狭窄或受压3、血流动力学改变临床表现一般特点：TIA好发于5070岁，男多于女。常有高血压，动脉粥样硬化、心脏病、糖尿病和血脂异常等脑血管病的危险因素。起病突然，迅速出现局限性神经系统或视网膜的功能缺损，持续数分钟至数小时，多在1小时内恢复，最长不超过24小时。发作间期不遗留任何后遗症状。常反复发作，每次发作的症状基本相似。颈内
17、动脉系统TIA的表现常见症状：对侧发作性肢体单瘫、面瘫或偏瘫(hemiplegia ) 对侧偏身感觉异常对侧偏盲同侧单眼一过性黑蒙或失明主侧半球受累可出现失语(aphasia)。特征性症状：眼动脉交叉瘫 Horner征交叉瘫椎基底动脉系统TIA的表现常见症状：眩晕、恶心和呕吐（脑干前庭系统缺血），平衡失调偶伴耳鸣（内听A受累）。可能出现的症状（脑干和小脑缺血）：吞咽困难和构音障碍（球麻痹）、共济失调(ataxia )和平衡障碍（小脑脑干联系纤维损害）、意识障碍（脑干网状结构受损）、双侧视力障碍或视野缺损（枕叶视皮层受累）、交叉性感觉障碍（Wallenberg综合征）、复视（眼外肌麻痹）、眼震和
18、交叉性瘫痪（Weber, Millard-Gubler, Foville综合征）。特征性症状：跌倒发作（drop attack）脑干网状结构缺血短暂性全面性遗忘症（transient global amnesia TGA） 颞叶海马缺血：一过性记忆丧失，伴时间、空间定向力障碍，自知力存在，书写计算对话保留，数分钟、数小时缓解。不同血管的 TIA表现颈内动脉系统 椎基底动脉系统1偏身运动障碍 1眩晕/复视2偏身感觉障碍 2平衡障碍3单眼一过性黑蒙 3吞咽困难和构音不良4一过性语言障碍 4交叉性运动障碍和或感觉障碍5猝倒发作诊断1中老年人，突然出现局灶性脑损害症状。2符合颈内动脉系统或椎-基底动脉
19、系统及其分支缺血后的表现。3持续数分钟或数小时，24小时内恢复完全。4头部CT/MRI可以正常。5除外其他疾病。6DWI、PWI、SPECT等有助于早期诊断。鉴别诊断1癫痫的部分性发作：一般表现为局部肢体抽动，EEG可有异常。2梅尼埃病：好发于中年人，表现为发作性眩晕伴恶心、呕吐、波动性耳聋，耳鸣。反复发作可听力下降。3偏头痛：首次发病在青年或成人早期，多有家族史，可有视觉先兆，后出现头痛，无阳性体征，麦角胺制剂有效。4其他疾病的发作性症状：低血糖、低血压、多发性硬化等。脑梗死（Cerebral infarction CI）又称缺血性脑卒中(cerebral ischemic stroke C
20、IS) 是指各种原因引起的脑部血液供应障碍，使局部脑组织发生不可逆性脑损害，导致脑缺血、缺氧性坏死。动脉粥样硬化性血栓性脑梗死atherothrombotic cerebral infarction, ACI概念：动脉粥样硬化性血栓性脑梗死是脑梗死中最常见的类型，在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变的基础上，管腔的狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因血液供应中断而发生脑组织缺血、缺氧性坏死，引起相应的神经系统症状和体征。病因及发病机制1动脉粥样硬化2高血压、糖尿病、血脂异常、高半胱氨酸血症等。3脑动脉炎：系统性红斑狼疮，感染性、药物滥用性血管炎等。4颈动脉或椎动脉壁剥离;烟雾样血管病及偏
21、头痛等。5血液学异常临床表现一般特点：中老年起病。病前有脑梗死的危险因素。常在安静状态下或睡眠中起病。约1/3患者的前驱症状表现为反复出现TIA。血栓形成的部位不同，出现的神经系统局灶性症状和体征不同。大多数病人意识清楚（除外脑干栓塞和大面积梗死）。颈内动脉系统（前循环）脑梗死颈内动脉血栓形成：颈内动脉闭塞的临床症状复杂多样。如果侧枝循环代偿良好，可以全无症状；若侧枝循环不良，临床表现有：1同侧Horner综合征2对侧三偏综合症3优势半球受累可出现失语。4眼动脉受累时，可有单眼一过性失明，偶永久性视力丧失。大脑中动脉血栓形成 主干闭塞引起的对侧偏瘫(hemiplegia )，偏身感觉障碍和偏盲
22、，优势半球受累时可有失语，非优势半球病变可有体像障碍。皮质支闭塞引起的偏瘫及偏身感觉障碍以面部及上肢为主，优势半球受累可有失语，意识水平不受影响。深穿支闭塞更为常见，引起对侧偏瘫，肢体、面和舌的受累程度均等，对侧偏身感觉障碍，可伴有偏盲，失语等。椎基底动脉系统（后循环）脑梗死基底动脉血栓形成主干闭塞：常引起脑干广泛梗死，出现眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤，复视，构音障碍，吞咽困难及共济失调等，病情进展迅速而出现四肢瘫痪、昏迷，常因病情危重而死亡。脑桥腹外侧综合征MillardGubler syndrome基底动脉的短旋支闭塞同侧外展、面神经瘫，对侧偏瘫诊断1中老年患者，有脑卒中危险因素。2安静状态
23、下或活动中发病。3病前可有反复的TIA发作，症状常在数小时或数天内达到高峰。4局灶性神经功能缺损、梗死的范围与某一脑动脉的供应区域相一致。5大多数患者无意识障碍。6结合脑CT、MRI发现梗死灶或排除出血性脑卒中和炎症性疾病。7SPECT、DWI、PWI有助于早期诊断，血管造影可发现狭窄或闭塞的动脉。鉴别诊断1 脑出血 书 167页表2 硬膜下血肿或硬膜外血肿多有外伤史，进行性加重，出现颅内高压症状、瞳孔改变及偏瘫等。CT 在颅骨内板的下方可见局限性梭形或新月形高密度区，骨窗可见颅骨骨折线3 颅内占位性病变治疗原则 书162页脑栓塞（Cerebral embolism）脑栓塞是指血液中的各种栓子
24、（如心脏内的附壁血栓、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞、纤维软骨或空气等）随血流进入脑动脉而阻塞血管，当侧支循环不能代偿时，引起该动脉供血区脑组织缺血性坏死，出现局灶性神经功能缺损。临床表现青壮年多见，任何年龄均可发病。有风湿性心脏病、心房颤动及大动脉粥样硬化等病史。3.一般无诱因，也很少有前驱症状。4.活动中突然发病，局限性神经缺失症状。大多在数秒至数分钟发展到高峰，即刻发病，是发病最急的脑卒中。5.临床表现为多为完全性卒中。6.大多数病人有意识障碍，但持续时间较短。颈内动脉或大脑中动脉的大面积脑栓塞可发生严重脑水肿、颅压高、昏迷。7.脑栓塞造成急性脑血液循环障碍，引起癫痫发作，其发生率高
25、于脑血栓形成。8.发生于颈内动脉系统的脑栓塞约占80%，而发生于椎基底动脉系统的约占20%。临床症状取决于栓塞的血管及阻塞的位置，表现为局灶性神经功能缺损。9.约30%脑栓塞为出血性梗死，可出现意识障碍突然加重或肢体瘫痪加重。10.除脑部症状外，常伴有原发病的症状，如风湿性心脏病，心率失常，心梗、各种手术史。11.部分病例有颅内多处栓塞证据，容易合并肺栓塞、肾栓塞、皮块斑点、腹疼、便血等。诊断1任何年龄均可发病，以青壮年较多见。2病前有风湿性心脏病、心房颤动及大动 脉粥样硬化等病史。3起病急，症状常在数秒或数分钟达到高峰，表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损。4头颅CT和MRI明确诊断。鉴别诊
26、断 书 167页表脑出血(intracerebral hemorrhage ICH)指原发性非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。病因1 高血压和并细小动脉硬化2 脑动静脉畸形（常见于年轻人）3 血液病4 脑淀粉样血管病 CAA（常见于老年人）5 动脉瘤6 moyamoya病7 脑动脉炎8 梗死后出血9 原发性或转移性脑肿瘤破坏血管10 抗凝或溶栓治疗发病机制1 长期高血压 脑细小动脉玻璃样变 纤维素性坏死 管壁弹性减弱血压骤然升高 血管破裂出血2 血流冲击下 血管壁病变导致微小动脉瘤形成血压波动 动脉瘤破裂出血常见部位 基底节壳核临床表现一般特点1 常发生于 50岁以上患者，多有高血压病史
27、2 在活动中或情绪激动时突然起病，少数在安静状态下发病3 患者一般无前驱症状，少数可有头晕头疼，肢体无力4 血压常明显升高，并出现头疼，呕吐，肢体瘫痪，意识障碍，脑膜刺激征，癎性发作5 发病后症状在数分钟至数小时内达高峰6 临床表现的轻重取决于出血量和出血部位壳核出血的临床表现 书 172页诊断及鉴别诊断 书 173页治疗原则1脱水降颅压，减轻脑水肿2调整血压3防止继续出血4减轻血肿造成的继发性损害，促进神经功能的恢复5防止并发症蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage SAH)指脑底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中。并发症再出血 脑血
28、管痉挛 脑积水诊断及鉴别诊断 书 177一 概述1关于髓鞘：髓鞘为 CNS白质的主要成分，因此 CNS的髓鞘疾病是脑白质病。少量的髓鞘也存在于灰质，髓鞘破坏也可存在于皮层、基底节或脑干及脊髓的灰质结构。可加快神经信号沿轴索传导的速度，并增强传导的完整性神经传导过程的完整性在临床上可通过测定传导速度来评价2脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。其病理改变是神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶；病灶局限于 CNS白质，沿小静脉周围的炎症细胞侵润；神经细胞、轴突相对保持完整。3 疾病分类：第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病正常髓鞘的脱髓鞘：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。
29、髓鞘构成缺陷性疾病：肾上腺白质营养不良、异染色性白质营养不良等。二 *多发性硬化 multiple sclerosis,MS是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。本病多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下临床表现 ：多数为急性或亚急性起病，首先症状常为肢体疼痛、感觉异常、视力减退、无力。病程呈缓解和复发为主要特征之一，首发的症状可完全消失，以后反复发作，残余症状可逐渐积累加重1、视力、视野及眼底改变 2、瞳孔 3、眼肌麻痹 4、眼球震颤 5、面部感觉 6、面肌 7、听觉及前庭症状 8、延髓（球）麻痹 9、言语障
30、碍 10、震颤 11、运动障碍 12、感觉障碍 13、括约肌功能障碍 14、精神障碍*实验室检查 ：1脑脊液检查：脑脊液检查：外观正常，压力偶可升高，常有白细胞增多，以单核为主。细胞学异常主要是免疫活性细胞（转化性淋巴细胞、浆细胞。CSF 蛋白质总量正常或轻度增高。寡克隆带阳性，髓鞘碱性蛋白及其抗体在急性期升高是髓鞘遭受破坏的近期指标。2、电生理检查脑电图：无特征性改变，以 节律为主，对大脑半球病灶和损害轻重有帮助。3、诱发电位：视觉、听觉、体感诱发电位均可表现异常4、CT：可发现脑部早期病变，主要是散在、多发、大小不一的白质低密度灶，较对称地散布在脑室周围，部分可强化。5、MRI：急性期和进
31、展期,T1 加权像多表现为等信号或略低信号，病灶边界多不清楚，T2加权像则多表现为高信号。慢性期 T1加权像呈均匀的低信号，边界清楚，T2 加权像均匀高信号。*诊断 ： 临床确定多发性硬化标准：1病程中两次发作和两个分离病灶临床证据2病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据 实验室检查支持确诊：1、病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据,CSF OB/IgG。2、病程中一次发作,两个分离病灶临床证据 CSF OB/IgG。3、病程中一次发作,一处病变临床证据和另一处亚临床病变证据, CSF OB/IgG 可能诊断：1、病程中两次发作一处病变临床证据。2、病程中一次发作,两个分离病
32、灶临床证据。3、病程中一次发作,一处病变临床证据和另一处亚临床病变证据。 实验室检查支持可能诊断:病程中两次发作, CSF OB/IgG,两次发作须累及 CNS不同部位,须间隔至少一个月,每次发作持续 24小时三 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO） （这节出名解和选择）*又称 Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程*视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎，双眼长同时或先后受累，眼底检查早期有视乳头水肿，晚期出现视神经萎缩脊髓损害多为不完全横贯性，表现为相应的运动，感觉和自主
33、神经功能障碍四 急性播散性脑脊髓炎广泛累及中枢神经系统白质，以多灶性或弥散性脱髓鞘为其主要病理特点，通常发生于感染，出疹及疫苗接种后，病情凶险，死亡率高第六章 周围神经疾病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病， （Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）也叫 格林-巴利综合征 Guillain-Barre Syndrome主要损害多数脊神经根和周围神经。一， 病因：自身免疫性疾病二， 病理：病理特点：周围神经及神经根脱髓鞘，小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎症反应三， 临床表现：1）急性或亚急性起病，部分人 1-2天迅速加重。病前
34、 1-4周有呼吸道或胃肠道症状，或疫苗接种史。（2）运动症状，呈下运动神经损害表现。弛缓性瘫，多于数日至 2周达高峰。腱反射减弱或消失。Landry 上升性麻痹：由下向上发展，两周内累及 颅神经。个别以颅神经麻痹为首发症状（3）感觉症状感觉异常：麻木、疼痛及烧灼感等。感觉缺失，呈手套袜子型神经根刺激症状（4）植物神经受损症状：皮肤粗糙，脱屑等五，实验室检查（1）脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，第三周最明显。特征性。少数病人可有轻度升高，原则上50 个/mm3 应考虑其它疾病。（2）电生理检查：肌电图检查可见，发病早期可能仅有 F波或 H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏
35、期延长，动作电位波幅正常或下降。六分型（1）运动-感觉型，即经典 GBS ( AIDP ) 在西方国家占 75%，大多数有颅神经受损体征。（2）纯运动型：病情比 AIDP更为迅速达高峰（3）Miller-Fisher 及共济失调型，在西方国家发病率占 3%-7%首发症状多为双侧眼外肌麻痹（4）感觉型，临床有感觉丧失，但无肢体无力表现 绝大多数运动神经传导速度异常（5）以植物神经功能不全为首发症状或主要表现 GBS七诊断诊断要点：病前 1-3周有感染史，急性或亚急性起病，并在四周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害。有感觉障碍，脑脊液蛋白-细胞分离现象。肌电图检查早期 H波或H反射延迟或消失
36、，神经传导减慢。鉴别诊断：脊髓灰质炎，急性脊髓炎，周期性瘫痪，重症肌无力八治疗1，免疫抑制剂。2血浆置换。3静脉注射 IgG4肾上腺皮质激素。5足量 B族维生素 维生素 C，辅酶 Q10 和高热卡易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。6本病的主要死因是呼吸机麻痹，需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者及早气管切开，必要使用呼吸机。7加强护理，早期康复。中枢神经系统感染 Infection of the Central Nervous System一、 概述1、 中枢神经系统感染定义 指各种生物性病原体侵犯 CNS实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性/非炎症性疾病。2、
37、 疾病分类按感染部位分：脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎脑膜脑炎按致病因子分：病毒性、细菌性、真菌性、寄生虫病等3、 感染途径： 血行感染、直接感染、神经干逆行感染二、 病毒感染性疾病单纯疱疹病毒性脑炎（HSE） 1、 定义：由单纯疱疹病毒引起的 CNS最常见的病毒感染性疾病。2、 发病机制：HSV 为嗜神经 DNA病毒，型病毒主要通过嗅神经和三叉神经侵入脑组织，常选择性地损害额叶基底部和颞叶，以成人及少年儿童感染为多。 型病毒主要见于新生儿，与生殖道的感染有关。3、 病理：颞叶内侧和额叶下部急性坏死性非对称性出血性病变，伴淋巴细胞和浆细胞反应4、 临床表现：任何年龄均可发病；2
38、5%的病人有口唇单纯疱疹史；前驱期可有呼吸道感染，发热（38.4-40 度） 、乏力、头痛、呕吐、腹泻等非特殊性症状；多急性起病；病程 1-2m5、 临床常见症状：弥散性及局灶性脑损害表现。发热、头痛、意识障碍、精神症状、人格改变、癫痫发作、脑膜刺激征等。重者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。存活者常遗留记忆和行为障碍等后遗症。6、 辅助检查：A. EEG出现弥漫性高幅慢波，单侧或双侧额颞区出现高幅尖波和棘波。 B. 头颅 CT可正常，亦可见一侧或双侧颞叶、海马及边缘系统局灶性低密度灶。若低密度灶出现高密度影提示颞叶有出血性坏死。头颅 MRI可见脑实质内长 T1长
39、T2信号。C. 脑脊液压力增高，细胞数增多，以单核细胞为主蛋白轻度增高，糖含量正常或减低，部 分病例有红细胞数增多提示出血性坏死性脑炎。D. 脑脊液病原学检查：HSV 抗原检测-阴性可排除本病；HSV 特异性 IgG、IgM 抗体含量在疾病第 2周明显增高，血清和脑脊液中疱疹病毒抗体滴度 2次以上呈 4倍以上增加即可确诊。E. 脑活检是诊断该病最可靠的方法。电镜下可见神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体（Cowdry A 型） ，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原。7、诊断：口唇或生殖道疱疹史；发热，明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；脑脊液红、白细胞增多，糖和
40、氯化物正常；EEG 以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常及癫痫样放电；CTMRI 发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；特异性抗病毒药物治疗有效可支持诊断；确诊所需检查如下：csf发现 HSV抗原或抗体；脑活检发现核内包涵体；csf 标本分离出病毒8、治疗：A. 抗病毒治疗：无环鸟苷B. 免疫治疗：干扰素及其诱生剂 转移因子 肾上腺皮质激素C. 对症支持治疗D. 恢复期康复治疗三、 朊蛋白病皮质-纹状体-脊髓变性(corticostriatospinal degeneration)、Creutzfeldt-Jakob病(克-雅脑病，CJD)1、定义：由朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病称朊蛋白病，是一种人畜
41、共患、中枢神经慢性非炎症性致死性疾病。克-雅脑病是有朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌萎缩等慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性。2、特点：25-78 岁发病，50-70 岁是发病高峰，潜伏期 4-21年3、临床表现：早期精神智力障碍（注意力减退，精神不集中） 肌阵挛是突出的症状，小脑性共济失调和锥体束征，并有视觉障碍（皮层盲） ，震颤和强直等锥体外系症状以及言语障碍，发音及吞咽困难 晚期大脑皮质和脊髓前角病变，严重者去皮层状态并发感染死亡。 4、病理：脑组织广泛萎缩。特异性的病理改变为弥散性非炎症性的神经元脱失。镜下可见神经元丢失、星形细胞增生、胞浆
42、中空泡形成，故又称亚急性海绵状脑病。电镜下可见淀粉样斑块。 5、辅助检查：A. EEG呈弥漫性慢活动，伴周期性、阵发性高幅尖慢或棘慢波，末期呈低电压慢波。B. CT和 MRI可见脑萎缩C. CSF检查一般正常，偶有蛋白增高6、诊断：2 年内快速进展的痴呆和肌阵挛、无动性缄默或小脑症状，特征性 EEG改变而脑脊液检查正常，需考虑本病。脑活检可以确诊。7、 鉴别诊断：Alzheimer Disease 病程长，无肌阵挛和典型脑电图改变。8、治疗：以支持治疗为主。四、 艾滋病的神经系统病变1、 定义：由人免疫缺陷病毒（HIV）所引起的一种获得性免疫缺陷性疾病。2、 分类：原发性神经系统感染、机会性中
43、枢系统感染、继发性中枢系统肿瘤3、 病因和机制：免疫缺陷、嗜神经病毒、细胞毒性物质选择性感染并破坏 T4淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞，引起严重的细胞免疫缺陷。4、 诊断：脑活检、HIV 抗原及抗体检测5、治疗：鸡尾酒疗法、间断治疗五、结核性脑膜炎(Tuberculous meningitis,TBM) 1、定义：结核杆菌导致脑膜和脊髓膜非化脓性炎症。2、临床表现：急性或亚急性起病，症状轻重不一，发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征是早期表现，部分病人出现意识障碍，如嗜睡、谵妄、昏迷等，可有局限性或全身性癫痫发作。神经体征主要为脑膜刺激征，尚可有视力障碍，视乳头水肿、瞳孔不等大、眼肌麻痹、肢体瘫痪等。3
44、、体检：常见颈强、克氏征阳性、意识模糊，合并症包括蛛网膜下腔阻塞脑积水、脑水肿 引起颅内压升高，可见眼肌麻痹、复视和轻偏瘫，严重者有去脑强直发作和去皮质状态。4、 辅助检查：CSF 压力增高，无色透明或呈毛玻璃状标本放置数小时后常有白色纤维膜形成。淋巴细胞增多，蛋白中度增高，糖和氯化物减低，抗酸染色、CFS 沉渣或薄膜涂片找结核菌有助于诊断。5、治疗：早期给药、合理选药、联合用药、系统治疗A. 抗结核治疗：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺或乙胺丁醇等。B. 激素治疗：减轻水肿、防止粘连。(皮质类固醇类)C. 对症治疗：降颅压，补充电解质等。D. 重症病人可选用鞘内注射。六、新型隐球菌脑膜炎1、辅助检查
45、：A. csf 明显“三高一低”：压力增高，以淋巴细胞增高为主的细胞数增高，蛋白含量增高，糖含量降低。B. csf微生物检查：csf 涂片墨汁染色可见带有荚膜的菌金标准。治疗：A. 抗真菌治疗：两性霉素 B、氟康唑、5-氟胞嘧啶。B. 对症及全身支持治疗七、囊虫病1、 分型：脑实质型、脑膜型、脑室型、脊髓型2、脑囊尾蚴病三大症状：癫痫、颅内压增高、精神症状3、临床表现：以 3040 岁多见，男性多于女性。癫痫型：以癫痫为突出症状，发作形式多样。高颅压型：患者以头痛、呕吐、眼底水肿等高颅压为突出表现。精神障碍型：以精神错乱、幻觉、言语障碍为突出表现。脑膜脑炎型：急性或亚急性起病，有头痛、呕吐、脑
46、膜刺激征，脑脊液有炎性改变。4、辅助检查：A. 病源学检查：粪便中找虫卵和节片，皮肤和肌肉内结节活检。B. 免疫学检查：抗体测定有较高的特异性和敏感性，阳性率 80以上，敏感性 90以上，C. 抗原检测：用单克隆抗体检测囊虫特异性抗原，不但有诊断价值，而且还可作疗效评价。敏感性高、特异性强、重复性好。D. 腰穿：颅压高、有噬酸性粒细胞，蛋白轻度增高。E. 神经影像学检查：CT 检查符合率达 85，入为存活的囊虫，周围水肿不明显时，CT 不容易发现。MRI 清晰，可将其分为 4期，活动期；退变坏死期；非活动期；混杂期。5、 治疗：A. 药物治疗：吡喹酮、丙硫米唑B. 手术治疗：对少量的颅内囊虫可
47、不积极用药治疗，只进行对症处理，囊虫可自行死亡囊虫量较多时，进行特殊药物治疗，治疗过程中可加重高颅压对严重高颅压和梗阻性脑积水时应手术治疗积极对症治疗，降低颅压根据病情选择治疗方法C. 对症治疗：脱水：降颅压D. 抗癫痫治疗E. 支持治疗一 运动神经元病1概述运动神经元疾病是指以肌无力（muscular weakness）肌萎缩（ muscular atrophy）和锥体束征（corticospinal tract signs）不同组合为临床表现、选择性侵犯：脊髓（spinal cord）脑干（brain stem）和运动皮层（motor cortex）的运动神经元慢性进行性变性疾病（prog
48、ressive degenerative diseases)的总称。*各种疾病累及的都是哪 ：累及上运动神经元 ( upper motor neuron )（1）累及皮质脊髓束：原发性侧索硬化症（primary lateral sclerosis）（2）累及皮质延髓束：进行性假球麻痹（progressive pseudobulbar palsy）累及下运动神经元（lower motor neuron）（1）进行性脊肌萎缩症 progressive spinal muscular atrophy（脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性）（2）进行性球麻痹 progressive bulbar palsy同时累及上、下运动神经元（1） 肌萎缩侧索硬化症 Amyotrophic lateral sclerosis, ALS（2） 进行性延髓麻痹症 Progressive bulbar palsy（侵及延髓和脑桥）2* 肌萎缩侧索硬化2.1*临床症状，体征 ：临床特征为上、
