血液内科疾病诊疗规范+技术操作.pdf

1、1血 液 病 诊 疗 指 南 技 术 操 作 规 范目录第一部分血液病诊疗指南第 一 章 巨 幼 细 胞 贫 血第 二 章 缺 铁 性 贫 血第 三 章 自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血第 四 章 再 生 障 碍 性 贫 血第 五 章 过 敏 性 紫 癜第 六 章 特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜第 七 章 骨 髓 增 生 异 常 综 合 征第 八 章 急 性 白 血 病第 九 章 慢 性 髓 系 细 胞 白 血 病第 十 章 淋 巴 瘤第 十 一 章 多 发 性 骨 髓 瘤第 十 二 章 骨 髓 增 殖 性 疾 病第二部分技术操作规范第 一 章 骨 髓 穿 刺第 二 章 骨

2、髓 活 检 术2第一部分血液病诊疗指南第 一 章 巨 幼 细 胞 贫 血巨 幼 细 胞 性 贫 血 是 由 于 叶 酸 和 （ 或 ） 维 生 素 B12或 其 他 原 因 引 起 细 胞 核 DNA合 成 障 碍所 致 的 贫 血 。【 临 床 表 现 】1 贫 血 表 现 为 中 度 至 重 度 贫 血 。 除 有 贫 血 所 具 有 的 乏 力 、 头 晕 、 活 动 后 心 悸 和 气 短外 ， 可 有 轻 度 黄 疸 和 脾 脏 肿 大 。2 消 化 道 系 统 食 欲 不 振 、 腹 胀 、 便 秘 ， 舌 乳 头 萎 缩 ， 出 现 牛 肉 舌 。3 神 经 系 统 维 生 素

3、B12缺 乏 可 出 现 神 经 系 统 症 状 ， 主 要 为 手 足 对 称 性 麻 木 、 深 感 觉障 碍 、 共 济 失 调 甚 至 出 现 精 神 异 常 。【 买 验 室 检 查 】1 血 象 大 细 胞 性 贫 血 ， MCV100fl。 可 出 现 全 血 细 胞 减 少 。 中 性 粒 细 胞 分 叶 过 多 ，可 有 6叶 或 者 更 多 的 分 叶 ， 出 现 核 右 移 。2 骨 髓 象 骨 髓 增 生 活 跃 ， 以 红 系 为 著 。 各 种 细 胞 均 可 见 巨 幼 样 变 ， 出 现 “ 浆 老 核嫩 ” 。 3 生 化 检 查 非 特 异 性 指 标 为

4、血 清 胆 红 素 轻 度 升 高 、 血 清 LDH增 高 明 显 。 特 异 性 指标 为 血 清 叶 酸 和 或 B12水 平 下 降 ， 可 分 别 低 于 3ng ml和 100ng ml。【 诊 断 要 点 】1 有 造 成 营 养 缺 乏 的 病 因 。2 临 床 除 贫 血 外 ， 常 伴 食 欲 不 振 、 恶 心 、 腹 泻 、 舌 痛 、 舌 红 、 舌 面 光 滑 等 。 维 生 素B12缺 乏 者 可 有 周 围 神 经 病 变 、 脊 髓 后 索 、 侧 索 变 性 或 精 神 忧 郁 等 症 状 及 体 征 。3 血 象 为 大 细 胞 性 贫 血 ， 可 伴 白

5、 细 胞 和 血 小 板 减 少 。 中 性 粒 细 胞 分 叶 过 多 ， 5叶 者 5或 6叶 者 1 。4 骨 髓 ： 巨 幼 红 细 胞 生 成 ， 巨 幼 红 细 胞 10%， 粒 系 巨 幼 变 ， 巨 核 细 胞 多 分 叶 改 变 。5 血 清 叶 酸 ， B12测 定 减 低 。6 叶 酸 、 维 生 素 B12治 疗 有 效 。【 鉴 别 诊 断 】1 骨 髓 增 生 异 常 综 合 征 ： 骨 髓 除 有 巨 幼 样 变 外 ， 还 有 病 态 造 血 现 象 ； 应 用 叶 酸 和 维3生 素 B12治 疗 无 效 。2 红 血 病 和 红 白 血 病 ： 起 病 急

6、、 进 展 快 、 贫 血 重 、 出 血 、 感 染 及 肝 脾 肿 大 ； 幼 红 细胞 糖 原 染 色 呈 强 阳 性 反 应 ； 虽 骨 髓 有 巨 幼 样 变 ， 但 符 合 红 白 血 病 诊 断 标 准 。【 治 疗 】1 治 疗 基 础 疾 病 去 除 病 因2 补 充 叶 酸 或 维 生 素 B12。 叶 酸 5 10mg， 口 服 ， 每 日 3次 。 需 在 治 疗 5 10天 时 ，观 察 有 无 RC峰 值 ， 治 疗 到 血 象 完 全 正 常 后 停 用 。 维 生 素 B12500ug， 肌 肉 注 射 隔 日 一 次 或腺 苷 辅 酶 VitB121mg d，

7、 口 服 ， 疗 程 约 需 15 30 天 。 治 疗 中 防 止 低 血 钾 、 血 小 板 血 栓 栓塞 和 尿 酸 升 高 等 并 发 症 。3 重 症 病 例 可 能 合 并 低 蛋 白 血 症 及 缺 铁 ， 应 适 当 补 充 营 养 和 铁 剂 。第 二 章 缺 铁 性 贫 血缺 铁 性 贫 血 (IDA)是 体 内 贮 存 铁 (包 括 骨 髓 、 肝 、 脾 及 其 他 组 织 内 )消 耗 殆 尽 ， 不 能 满足 正 常 红 细 胞 生 成 的 需 要 ， 而 使 血 红 素 合 成 减 少 而 引 起 的 贫 血 。【 临 床 表 现 】缺 铁 性 贫 血 的 主 要

8、 临 床 症 状 是 由 贫 血 、 组 织 缺 氧 及 发 生 缺 铁 性 贫 血 的 基 础 疾 病 所 组成 。 1 贫 血 的 表 现 ： 贫 血 发 生 较 为 缓 慢 ， 早 期 可 无 症 状 ， 常 见 的 症 状 为 头 晕 、 面 色 苍 白 ，乏 力 、 活 动 后 气 短 等 。2 组 织 缺 氧 的 表 现 ： 发 育 迟 缓 ， 体 力 下 降 、 智 商 降 低 、 注 意 力 不 集 中 ， 异 食 癖 和 吞咽 困 难 。3 体 征 ： 皮 肤 黏 膜 苍 白 、 毛 发 干 燥 、 反 甲 。【 实 验 室 检 查 】1 血 象 呈 现 小 细 胞 低 色

9、素 性 贫 血 (MCV360ug dl， 转 铁 蛋 白 饱 合 度 15 ， 其 他 同 RA；3. 难 治 性 贫 血 伴 有 原 始 细 胞 增 多 (RAEB)：血 象 ： 二 系 或 全 血 细 胞 减 少 ， 多 见 粒 系 病 态 造 血 现 象 ， 原 始 细 胞 1 109 L， 粒 细 胞 增 加 并 有 颗 粒 减 少 或 Pelger-Huet异 常 ，原 始 细 胞 5 ； 骨 髓 中 原始 细 胞 20 但 1000 mm3 原 始 细 胞 3月 ； 达 那 唑 100200mg d3月4 红 细 胞 生 成 素 (Epo)、 (贫 血 较 重 、 需 输 血 者

10、 )初 始 剂 量 ： 50 150u kg d3次 W， 至 少 用 1月 判 断 疗 效 ， 有 效 时 依 次 每 月 加 20u kg d 3月 ， 然 后 维 持 治 疗 ： 100ukg次 ， 3次 w。 (当 白 细 胞 过 低 时 用 G CSF或 GM GSF， 2mg kg次 ， 3次 w)。5 干 扰 素 (IFN)： 300Mu 次 3次 W3月6 砷 剂 (AS203)：亚 砷 酸 0.25mg kg d 5d W， 用 2W停 2W， 用 2个 疗 程 。RAS： 可 用 VitB6 100 200mg d4 8W， 无 效 时 渐 减 停 用 ， 余 同 RA。R

11、AEB及 RAEB T：根 据 具 体 情 况 ， 可 按 急 性 白 血 病 治 疗 。第 八 章 急 性 白 血 病急 性 白 血 病 是 一 种 造 血 干 细 胞 发 生 急 性 克 隆 性 恶 变 ， 恶 性 细 胞 失 去 分 化 、 成 熟 的 能 力 ，阻 滞 较 早 阶 段 ， 迅 速 积 聚 ， 抑 制 正 常 骨 髓 造 血 ， 最 终 导 致 临 床 出 现 贫 血 、 感 染 、 出 血 和肿 瘤 细 胞 浸 润 的 疾 病 。【 临 床 表 现 】起 病 急 缓 不 一 ， 急 者 出 现 突 然 高 热 和 或 出 血 。 缓 慢 者 仅 有 贫 血 或 者 出

12、血 趋 势 。1. 贫 血 往 往 是 首 发 症 状 ， 呈 进 行 性 发 展 ， 半 数 人 就 诊 时 已 是 重 度 贫 血 。2. 发 热 半 数 人 以 发 热 为 首 发 症 状 。 可 低 热 ， 也 可 高 热 ， 若 有 高 热 多 提 示 有 感 染 。163 出 血【 诊 断 要 点 】1. 起 病 急 骤 ， 有 贫 血 、 发 热 、 出 血 或 其 他 部 位 浸 润 的 症 状 。2. 体 征 中 可 见 贫 血 、 出 血 点 、 淤 斑 、 肝 、 脾 、 淋 巴 结 肿 大 、 胸 骨 压 痛 等 。3. 骨 髓 形 态 学 为 诊 断 中 最 主 要

13、的 依 据 ：原 始 细 胞 30 (参 照 2000年 世 界 卫 生 组 织 标 准 ， 原 始 细 胞 20%)。急 性 非 淋 巴 细 胞 白 血 病 形 态 学 分 类 (FAB)M0 过 氧 化 物 酶 阴 性M1 原 始 细 胞 90 ； 过 氧 化 物 酶 3M2 原 始 细 胞 20 90 ； 单 核 细 胞 80 ，M5b 主 要 是 幼 单 及 成 熟 单 核 细 胞M6 红 细 胞 系 50 ， 原 粒 或 原 单 细 胞 30M7 原 始 巨 核 细 胞 20急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 (FAB)分 类 ：L1 原 幼 淋 细 胞 30 ， 原 始 细 胞 小

14、 而 一 致 ， 核 仁 不 清L2 核 仁 较 大 而 不 规 则L3 细 胞 大 而 胞 质 高 度 嗜 碱双 表 型 ： 同 时 具 备 淋 巴 和 粒 系 表 型世 界 卫 生 组 织 (WHO)2000年 分 型 补 充 及 诊 断 标 准 补 充 (MIC分 型 )1 分 型(1)AML伴 染 色 体 异 常 ：(2)AML伴 多 细 胞 系 造 血 紊 乱 (有 或 没 有 MDS史 的 )(3)AML不 在 FAB中 M0 M7范 畴 中 的17(4)AML MDS； 有 明 确 的 与 治 疗 或 职 业 有 关 引 起 原 因 的 相 关 病 史2 诊 断 ： 原 始 细

15、胞 占 30 改 为 20 可 诊 断 白 血 病全 国 白 血 病 分 型 会 议 (1980年 天 津 )标 准M1 原 始 粒 细 胞 90 ， 早 幼 粒 细 胞 很 少M2 M2a： 原 粒 细 胞 30 一 90 ， 单 核 细 胞 30 。M3 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 ： 异 常 早 幼 粒 细 胞 30%M3a： 粗 颗 粒 型M3b： 细 颗 粒 型M4 急 性 粒 单 核 细 胞 白 血 病 (四 种 )：M4a 原 始 、 早 幼 粒 细 胞 为 主 ， 原 、 幼 、 成 熟 单 核 细 胞 20M4b 原 、 幼 单 核 细 胞 为 主 ， 原 、 早

16、 粒 细 胞 20M4c 原 始 细 胞 具 粒 、 单 两 系 细 胞 形 态 特 征 30M4E0 除 上 述 特 点 外 ， 还 有 粗 大 而 圆 的 嗜 酸 嗜 碱 颗 粒 占 5 30 。M5 急 性 单 核 细 胞 白 血 病 ：M5a (未 分 化 型 ) 原 始 单 核 细 胞 80M5b(部 分 分 化 型 ) 原 始 和 幼 稚 单 核 细 胞 30 ， 原 单 50 ， 有 形 态 学 异 常 ， 原 粒 细 胞 (或 原 幼 单 细 胞 )I+ 30 ；若 外 周 血 原 粒 或 原 单 5 ， 则 骨 髓 中 原 粒 或 原 、 幼 单 细 胞 要 20 。M7 急

17、 性 巨 核 细 胞 白 血 病 ：外 周 血 有 原 巨 核 (小 巨 核 )细 胞 ， 骨 髓 中 原 巨 30 ， 原 巨 核 细 胞 有 单 抗 或 电 镜证 实 ， 骨 髓 往 往 干 抽 ， 活 检 ： 原 始 和 巨 核 细 胞 增 多 ， 网 状 纤 维 增 加 ， 骨 髓 细 胞 少 。白 血 病 细 胞 遗 传 学WHO分 类 诊 断 AML的 原 始 细 胞 下 限 从 外 周 血 或 骨 髓 原 始 细 胞 占 30 降 低 至 20 。 另外 认 为 ， 当 出 现 克 隆 性 重 复 性 细 胞 遗 传 学 异 常 时 ， 不 管 其 原 始 细 胞 百 分 比 的

18、 高 低 ， 即 可18诊 断 AML。 遗 传 学 异 常 表 现 为 ： t(8； 21)(q22； q22)， inv(16)(p13； q22)或 t(16； 16)(p13；q22)以 及 t(15； 17)(q22； q12)。WHO确 认 了 上 述 4种 特 征 明 确 的 遗 传 学 异 常 ， 此 类 AML有 其 独 特 临 床 表 现 ， 疗 效 良 好 ，30%AML会 具 备 其 中 1种 。一 、 急 性 髓 系 白 血 病2 3患 者 在 诊 断 时 骨 髓 具 有 可 辩 别 的 染 色 体 核 型 异 常 ， 以 相 互 易 位 常 见 。1 Mo： 具 有

19、 复 杂 改 变 ， 常 涉 及 5号 、 7号 染 色 体 。2 M1： t(1； 3)； t(9； 22)； 1号 三 体 (即 1号 +1)+8等 ， 预 后 差 (1%AML可 出 现 t(9；22)即 Ph+， 多 为 M1)。3 M2： t(8； 21)(q22； q22)， 形 成 融 合 基 因 AML1 ETO。30 40 M2患 者 可 检 到 此 具 特 征 性 改 变 ， 此 外 可 同 时 伴 有 额 外 染 色 体 异 常 。注 ： 在 t(8； 21)检 见 患 者 中 M2 92 ， M4 70 %个 别 为 M1。4 M3： t(15； 17)(q22； q2

20、1)形 成 融 合 基 因 PML RARa， 90 以 上 患 者 具 有 以 上 特征 性 的 改 变 ， 疗 效 好 ， 生 存 期 长 。 t(11； 17)(q23； q21)形 成 融 合 基 因 PLZF RARa。 t(5； 17)5 M4： inv(16)(p13； q22)形 成 融 合 基 因 CBFB MYH ， 疗 效 好 。 常 有 继 发 改 变 ： +8、+22。 6 M5： 常 见 1lq23 异 常 ， t(9； 11)(p22； q23)， t(10； 11)(pll； q23)， 涉 及 基 因MLL。 经 拓 扑 异 构 酶 抑 制 剂 治 疗 后 (

21、继 发 性 )AML中 85 %可 出 现 11q23异 常 。 75 M5出 现 t(9； 11)， 以 M5a多 见 。 预 后 良 好 。 80 儿 童 0 02kPa或 200mm水 柱 )， 或 大 于 60滴 分 。 白 细 胞 数 0 01 109 L 涂 片 见 到 白 血 细 胞 。(3)排 除 其 他 原 因 造 成 的 中 枢 神 经 系 统 或 脑 脊 液 的 相 似 改 变 。附 注 H中 任 何 涂 片 见 到 白 血 病 细 胞 或 任 两 项 者 可 诊 断 CNSL。 无 症 状 。 但 有 脑 脊 液 改 变 ， 可 诊 断 CNSL。 但 如 只 有 单

22、项 脑 脊 液 压 力 增 高 ， 暂 不 确定 CNSL 的 诊 断 。 若 脑 脊 液 压 力 持 续 增 高 ， 而 经 抗 CNSL 治 疗 压 力 下 降 ， 恢 复 正 常 者 可 诊断 CNSL。 应 严 密 进 行 动 态 观 察 。 有 症 状 而 无 脑 脊 液 改 变 者 ， 如 有 颅 神 经 、 脊 髓 或 神 经 根 受 累 的 症 状 和 体 征 。 可 排除 其 他 原 因 所 致 ， 且 经 抗 CNSL白 血 病 治 疗 后 症 状 有 明 显 改 善 者 ， 可 诊 断 为 CNSL。7 白 介 素 一 2治 疗 ：缓 解 后 巩 固 治 疗 与 强 化

23、维 持 治 疗 间 歇 期 间 IL-220-40Mu d 14d共 4 6疗 程8 耐 药 时 可 并 用 CSA(CyclosporineA)7mg kg d 10d， 化 疗 前 2 3d 开 始 ， 与 化疗 并 用 。9 急 性 早 幼 粒 细 胞 白 血 病 (APL)的 治 疗 ：治 疗 前 最 好 能 做 染 色 体 检 测 和 或 融 合 基 因 检 测 ， 如 果 为 阳 性 则 如 下(1)诱 导 缓 解 治 疗LD ATRA(全 反 式 维 甲 酸 )40mg d 4W， 一 周 后 复 查 骨 髓 ， 一 周 出 现 分 化 者 疗 程 用 4周 ， 两 周 出 现

24、分 化 者 ， 疗 程 六 周 。 (WBC50X109 L 时 ， 先 用 羟 基 脲 2 0 3 0 d 3d，再 用 上 述 方 案 诱 导 ， 出 现 维 甲 酸 综 合 征 时 用 Dexamethesone10mg q12h 3d)22(2)缓 解 后 巩 固 治 疗巩 固 3次以 蒽 环 类 化 疗 为 主 的 治 疗 DNR 45mg m2 d l， 2， 3，Ara C 100 150mg m2 d 17 NVT 68mg m2 d l， 2， 3Ara C 100-150mg m2 d l 7 THP 50-70mg m2分 3天 使 用Ara-C 100mg m2 d l

25、 73次 化 疗 后 复 查 融 合 基 因 ， 若 为 阴 性 ， 则(3)维 持 治 疗 ：MM方 案 维 持 治 疗 2年 半6 MP50mg m2po晚 空 腹 ， 每 日 ， MTXl5 20mg m2ih一 次 w， 一 月 后 ， 改 用 ATRA20mg d l 30交 替 使 用 。前 1年 每 3月 查 一 次 融 合 基 因 ， 1年 后 半 年 查 一 次 融 合 基 因 。若 无 融 合 基 因 阳 性 则 治 疗 方 案 与 其 他 类 型 的 AML一 样 。(二 )急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 (ALL)：1 成 人 诱 导 缓 解 治 疗 ： VDCP：

26、 VCR 2mg d dl、 8、 15、 22DNR 40mg m2 d dl 3、 d15 16CTX 600 800mg m2 d dl、 15Pred lmg kg d 4W， 分 两 次 口 服 。于 第 22天 行 骨 髓 穿 刺 ， 如 果 骨 髓 完 全 缓 解 则 从 23开 始 减 激 素 ， 到 28 天 减 完 ， 若 骨髓 未 CR， 则 将 方 案 延 长 到 6周 ， 6周 仍 然 未 CR则 将 治 疗 延 长 到 8周 。 成 人 急 淋 VDCP一 疗 程 未 达 PR者 ， 改 用 CDVPN方 案 ：CDVPN： CTX 800mg m2 d1DNR 3

27、0mg m2 dl、 2、 3、VCR 2mg d dl、 8、 15、 22Pred 60mg m2 d1 2123NVT 10mg d15 182 缓 解 后 巩 固 治 疗 ：共 计 六 疗 程 ， 间 歇 期 为 2周 。 其 中 包 括 两 次 VDCP(或 CDVPN)， 4次 HD MTX(JL童 )，两 次 MD Ara C或 MD MTX(成 人 )。 MD-Ara-C： 1 3g d (0 5 1 5gql2h) 4 5d原 则 住 入 层 流 室 。 NEP： NVT(Mitoxantrone)1 0mg d 3dVPl6 100mg m2 d 7d或 VM26 lmg

28、kg d 10dor 2mg kg d 3dPred60 80mg d(60mg m2 d) 7d VDLP： 其 中 VCR、 DNR、 Prednisone 用 法 用 VDCP 方 案 ， L ASP(左 旋 门 冬 酰 胺酶 )6000Iu m2 d( 100001u m2 d)qod 10次 ， 化 疗 开 始 时 ； 用 前 做 皮 试 ， 并 备 用 肾上 腺 素 和 地 塞 米 松 。 EA： 用 法 同 急 非 淋 HD MTX(成 人 、 儿 童 )剂 量 ： 0.5 1.5g m2， 若 初 次 使 用 时 无 粘 膜 损 害 ， 则 下 次 加 量 至 3 5g m2。

29、用 法 ： 取 1 3 1 5 剂 量 半 小 时 内 快 速 滴 人 ， 余 剂 量 维 持 静 滴 24 小 时 ， 停 药 后 即开 始 解 救 。在 前 半 小 时 之 内 ， 行 腰 穿 及 鞘 注 ， 以 保 证 脑 脊 液 中 有 高 浓 度 的 MTX。解 救 ： 四 氢 叶 酸 钙 总 用 量 为 MTX的 3 4 ， 于 24 小 时 内 分 6 8次 进 行 ， 有 肾 功 损害 时 加 量 ， 解 救 时 间 延 长 至 48小 时 。 使 用 中 注 意 水 化 及 碱 化 尿 液 ， 在 进 行 MTX治 疗 中 要测 量 尿 液 PH值 在 7 8之 间 。3 强

30、 化 维 持 治 疗 。方 案 可 灵 活 、 交 替 、 考 虑 耐 药 性 ， 儿 童 急 淋 至 少 包 括 两 个 疗 程 MD MTX 或 连 续 应 用MD-MTX2疗 程 。间 歇 时 间 ： 第 一 年 ： 1个 月 (7、 8、 9疗 程 )第 二 年 ： 2 3个 月 化 疗 间 歇 ： 成 人 用 6MPl50mg d 口 服 10 14天 ， 儿 童 ： 6MP6075mg m2， MTX l5 20mg m2 口 服 或 静 脉 点 滴 ， 1次 W 2W。第 三 年 ： 3 6月 三 年 半 后 可 不 再 治 疗 。4 ALL L3用 VDCP无 效 时 选 用

31、CMAEVDP方 案 ：CTX 200mg iv d1 5(第 1、 3周 )24MTX 500mg m2 dl 24h后 解 救 (第 1、 3周 )Ara C 200mg d d5 (第 2、 4周 )E(VPl6) 75mg m2 d d5 (第 2、 4周 )VCR 2mg W 4WDNR 45mg m2 d dl (第 2、 4周 )Pred 60mg m2 d d1 5 W 4W5 中 枢 神 经 系 统 白 血 病 (CNSL)的 治 疗 ：急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 发 生 中 枢 神 经 系 统 白 血 病 的 几 率 约 1 3， 因 此 ， 本 病 患 者 几 乎

32、均 需 要 性 预 防 性 鞘 注 。 治 疗 前 应 先 做 IT， 若 无 中 枢 浸 润 ， 则 诱 导 后 再 做 。用 法 及 剂 量 ： 成 人 ： MTXl5mg+Ara C25mg+DXM3mg+N S4mliT。 儿 童 ： MTX0 25mg(预防 ) 0 5mg(治 疗 ) kg， 总 量 MTX10 。(5)外 周 血 嗜 碱 粒 细 胞 20 。(6)骨 髓 活 检 示 明 显 的 胶 原 纤 维 增 生 。(7)出 现 Phl以 外 的 其 它 染 色 体 异 常 。(8)对 抗 CML药 物 无 效 。(9)CFU GM体 外 培 养 ， 丛 与 集 落 之 比

33、增 高 。3 急 变 期 ： (具 以 下 一 者 可 诊 断 )(1)原 始 细 胞 或 原 +幼 淋 或 原 单 +幼 单 在 外 周 血 或 骨 髓 中 20 。(2)外 周 血 原 +早 幼 粒 细 胞 30 。(3)骨 髓 中 原 +早 幼 粒 细 胞 50 。(4)有 髓 外 原 始 细 胞 浸 润 。26(5)CFU GM体 外 培 养 只 长 小 丛 或 不 生 长 。【 治 疗 】 ：慢 性 期 ：1 羟 基 脲 WBC20 109 L时 ， 先 用 2 3g羟 基 脲 (HU)， 逐 渐 减 量 ， 控 制 WBC60岁 淋 巴 细 胞 消 减 型 具 有 B症状 男 性

34、非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (NHL)【 诊 断 要 点 】 ：1 常 有 无 痛 性 浅 表 淋 巴 结 肿 大 ， 咽 淋 巴 环 易 受 累 ， 胃 肠 道 易 累 及 并 可 触 及 腹 部 肿 块 ，20 30 患 者 出 现 发 热 、 盗 汗 及 体 重 减 轻 等 全 身 症 状 。2 可 有 肝 脾 肿 大 ， 并 通 过 B超 、 CT、 胸 片 检 查 确 定 有 无 纵 膈 及 深 部 肿 大 的 淋 巴 结 。3 骨 髓 形 态 学 检 查 以 发 现 是 否 侵 犯 骨 髓 ， 血 清 免 疫 球 蛋 白 测 定 可 发 现 多 克 隆 免 疫 球29蛋 白 增 多

35、 。 淋 巴 结 或 肿 块 组 织 病 理 学 检 查 为 确 诊 的 主 要 依 据 。【 治 疗 】 ：1 放 射 治 疗 ：1 2组 淋 巴 结 肿 大 为 主 的 I、 期 首 先 进 行 放 疗 ， 然 后 进 行 化 疗 。 、 1V期 经 化 疗后 对 肿 瘤 明 显 的 局 部 可 加 放 疗 。2 化 学 治 疗 ：(1)低 度 恶 性 ： 单 药 治 疗 ：瘤 可 宁 8 10mg m2 d po d1 4， 每 28天 重 复 一 次环 磷 酰 胺 100 150mg m2 d po dl 7， 每 28天 重 复 一 次氟 达 拉 宾 25mg m2 d iv d1

36、5， 每 28天 重 复 一 次瘤 可 宁 或 环 磷 酰 胺 口 服 有 效 率 达 40 60 。 氟 达 拉 宾 对 初 治 病 人 有 效 率 达 60 80 ， 对 复 治 的 病 人 有 效 率 也 达 30 40 。 以 上 药 物 也 可 考 虑 并 用 间 隙 的 皮 质 激 素 口服 治 疗 。 cop方 案CTX 750mg m2 iv 第 1天VCR 1. 4mg m2 iv (最 大 剂 量 2mg)第 1天Pred 60mg m2 po 1 5天每 3 4周 重 复惰 性 淋 巴 瘤 单 药 化 疗 疗 效 欠 佳 且 症 状 明 显 影 响 生 活 质 量 者 ，

37、 可 选 用 本 联 合 化 疗 方 案 。本 方 案 的 毒 副 作 用 低 ， 有 效 率 为 50-70 。 FMD方 案FDR 25mg m2 iv 第 1 5天MIT l0mg m2 iv 第 1天DXM 20mg m2 iv 第 1 5天每 21天 重 复(2)中 度 恶 性 或 低 度 恶 性 上 述 疗 效 不 理 想 时 ：CHOP方 案CTX 600800mg m2 iv 第 1天30ADM 50mg m2 iv 第 1天VCR 1 4mg m2 iv (最 大 剂 量 2mg)第 1天Pred 60mg m2 po 第 1 5天可 用 表 阿 霉 素 (EPB)和 吡 南

38、 阿 霉 素 (THP)替 换 ADM， 间 歇 2 3W， 重 复 使 用 6 8次 后停 止 治 疗 或 用 a-IFN300Muqod 3月 ， 化 疗 间 歇 可 短 期 加 用 a IFN治 疗 。(3)高 度 恶 性 及 复 发 病 例 ： EPOCH方 案VPl6 50mg m2 d iv 持 续 滴 注 第 1 4天ADM 10mg m2 d iv 持 续 滴 注 第 1 4天VCR 0. 4mg m2 d iv 持 续 滴 注 第 1 4天CTX 750mg m2 d iv 滴 注 第 6天Pred 100mg po 第 1 6天 DHAP方 案DDP 100mg m2 iv

39、 滴 注 3小 时 ， 第 1天Ara-C 2g m2 iv 滴 注 3小 时 Q12h 2第 2天DXM 40mg m2 po iv 第 1-4天每 3周 重 复 DICE方 案DDP 25mg m2 iv 滴 注 3小 时 ， 第 1 4天IFO 1000mg m2 iv 滴 注 (Mesna尿 道 保 护 )， 第 1 4天VP一 16 100mg m2 iv 滴 注 ， 第 1 4天DXM 10mg m2 iv Q6h 16， 第 1 4天每 3周 重 复 IMVP 16方 案IFO 1000mg m2 持 续 24小 时 ， iv输 注 ， 第 1 5天Mesna 800mg m2 iV IFO前 推 注 ， 然 后 200mg m2 持 续 24小 时 iv输 注MTX 30mg m2 ivVP16 100mg m2 iv 第 1 3天每 21 28天 重 复