1、中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版),杜昌旺,概念,颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。 单纯脑室扩大者称为脑内积水； 单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。,分类,按流体动力学分 交通性脑积水 梗阻性脑积水 按时限进展分 先天性和后天性脑积水 急性和慢性脑积水 进行性和静止性脑积水 按年龄分 儿童脑积水 成人脑积水,分类,按影像学分 单纯性脑积水 继发性脑积水 代偿性脑积水 按病理生理分 高压力性脑积水 正常压力性脑积水 脑萎缩性脑积水,诊断,临床症状和体征 头颅及前囟增大(婴幼儿) 颅内压增高的临床症状和体征 头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿 脑组
2、织受压引起进行性脑功能障碍表现 智能障碍、步行障碍、尿失禁,诊断,脑室穿刺测压：高于正常值(小儿40110 mm H2O；成人80一180 mm H20)。 成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内 临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。,诊断,头颅影像学检查： (1)梗阻性脑积水 头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。 CT见脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)033；额角变锐3 mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受压、消失。,诊断,头颅影像学检查： (1)梗阻性脑积水 MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻
3、，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。 T2显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。 增强T1显示软脑膜血管淤滞，类似于脑膜炎改变。心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。 推荐影像学检查：3DCISS序列可减少脑脊液流动伪影，更好显示脑室轮廓及透明隔，心电门控相位对比MRI电影。,诊断,头颅影像学检查： (2)正常压力脑积水。 CT见脑室扩大伴额角变钝。 MRI有脑室扩大；额角颞角扩大不伴海马萎缩；基底池、外侧裂扩大，脑沟正常；部分病例可消失导水管流空现
4、象；脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。,诊断,头颅影像学检查： (3)蛛网膜下腔增宽(脑外积水)。 CT见双侧额部(前部半球间裂)蛛网膜下腔增宽5 mm；脑池增宽；轻度脑室扩大；增强CT显示静脉穿过蛛网膜下腔。 MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有序列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号； 推荐影像学检查：多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔；MRI排除慢性硬膜下积液；增强CT或MRI排除基础病因。,诊断,其他特殊检查 神经电生理检查 MRI的脑脊液动力学检查等,治疗,目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤 原则是解除病因和解决脑室
5、扩大兼顾，综合考虑患者的个体因素，采取个体化治疗,治疗,手术适应症 (1)新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。 (2)无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水，要考虑儿童认知功能有无损害，积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。 (3)颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后，有脑脊液感染者采用静脉用抗生素，待脑脊液感染控制后(接近或达到正常脑脊液指标)，可行分流术,治疗,手术适应症 (4)肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于术后安全渡过围手术危险期。 (5
6、)伴有神经功能损害的正压性脑积水。 (6)脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明，表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。,治疗,手术禁忌症 (1)颅内出血急性期 (2)颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。 (3)头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。 (4)腹腔内有感染。,治疗,手术方式的选择原则 (1)VP分流术适合于大多数类型的脑积水 (2)LP分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证 (3)脑室一心房(VA)分流术常用于不适合做VP分流术者，如腹腔内感染，有
7、严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。,治疗,手术方式的选择原则 (4)第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。对婴幼儿(尤其是l岁的婴儿)和严重脑室扩大的患者，由于成功率低和极易引起严重的硬膜下积液，选择此类手术要谨慎。因脑室内条件所限(如出血、感染、隔膜等)无法放入分流管的患者 (5)其他分流术方式包括透明隔造瘘术，托氏分流(肿瘤切除后做脑室一枕大池分流)。,常见并发症及处理,(1)感染 颅内感染、切口感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等 一旦有感染，应先拔出分流管，再进行抗感染治疗，可行脑室外引流或腰穿持续引流，在有效控制感染后，重新做分流术,常见并发症及处理,(2)过度引流
8、 可表现为裂隙脑室综合征、硬膜下积液或硬膜下血肿。 在治疗积液或血肿的同时，应更换高一级压力的分流泵(压力固定型分流管)或调高压力(可调压型分流管),常见并发症及处理,(3)引流不足 患者临床表现无明显改善，脑室无缩小。 首先检测分流系统是否通畅，如果发现有阻塞，应更换分流管。如果分流管通畅，应调低设定压力(可调压型分流管)或更换低一级压力的分流泵(压力固定型分流管)。长期卧床可致引流不足，应鼓励患者半坐位或站立活动。,常见并发症及处理,(4)分流管阻塞： 常见阻塞部位和原因为颅内分流管位置不佳(如靠近脉络丛、紧贴脑室壁)、分流泵内红细胞或脑组织积聚、腹腔内大网膜包绕分流管等。 判定分流管阻塞
9、的一般方法是按压头皮下分流泵储液囊，能快速回弹说明分流管通畅，不能回弹或回弹缓慢说明分流管脑室端阻塞。分流管腹腔端阻塞的判定比较困难，可以做腹部B超判定有无腹腔内包块，有包块提示大网膜包裹分流管。 做分流管调整术或更换分流管。,常见并发症及处理,(5)分流管断裂 常见断裂部位：分流管和泵连接处和皮下走行区。 用手触摸和行x线片检查，可判定分流管断裂部位。 可用腹腔镜将滑入腹腔内的分流管取出。,常见并发症及处理,(6)其他少见并发症 分流管进入肠道、膀胱、阴道、胸腔等 头部分流管皮下积液(因硬膜切口过大和脑皮层薄)， 分流管处皮肤破溃、感染 颅内出血(分流管颅内盲穿所致) 帕金森反应(在正常压力
10、脑积水分流术后偶见，多巴胺药物有效),术后随访,在术后不同时间(术后24 h内、术后2周、术后3、6、12个月)以及症状有变化 结合患者脑积水的类型、手术方式、术后影像学、术后并发症、临床症状和体征、运动功能、认知功能、神经电生理(如肌张力)、排尿功能、日常生活能力等诸多方面对患者进行术后短期疗效和长期随访的评价。,特发性正常压力性脑积水 (idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH),概念,特发性正常压力性脑积水是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征，伴随脑室扩大但脑脊液压力正常，且无导致上述症状的疾患存在。,临床表现,(1)步态障碍
11、发生率为942一100。典型的三联征为步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳，有时会跌倒，尤其在起身站起或转向时更明显。 (2)认知功能障碍 发生率为69一98。轻度患者可有额叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执行能力和记忆力的障碍。在记忆障碍方面，回忆记忆障碍要比识别记忆障碍相对严重。 重度患者可表现为全部认知功能的障碍。少数者也可有行动笨拙及书写困难的表现,临床表现,(3)排尿功能障碍 发生率为540一767。患者膀胱内压力测定时，显示膀胱机能亢进。 (4)其他临床表现 也可见上肢运动功能减退，表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。 运动迟缓、运动技能减退、过
12、伸强直、眉心反射、撅嘴反射、掌颏反射 约88的患者有精神症状，其中包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌睡、冷淡。,辅助诊断,(1)CT和MRI检查均可见脑室扩大，大脑凸面的脑沟和蛛网膜下腔变窄， ：大脑凸面蛛网膜下腔变窄而外侧裂增宽(在MRI的冠状位像上更确切)，具有重要的价值 (2) CSF引流测试 每次引流CSF为3050 ml，如果临床症状呈进行性加重则有必要至少在1周后重复CSF引流测试，引流量可比首次多。 对于CSF单次引流测试阴性的患者，可考虑进行CSF持续外引流测试，控制性引流量为500 ml3 d。,辅助诊断,(3)CSF动力学测试(脑脊液容量负荷测试) 通过向蛛网膜下腔注射正常
13、生理盐水，理盐水，可测定CSF流出阻通过向蛛网膜下腔注射正常生力(outflow resistance，Ro)及CSF流出传导力(outflow conductance，Cou ) 此方法为非强制性测试方法。,诊断,2个诊断级别 可能性(possible)和很可能性(probable) (1)可能性iNPH的诊断标准 起病年龄60岁，缓慢起病并逐渐加重，有时症状可波动性加重或缓解； 临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少2种症状；头颅CT或(和)MRI检查显示脑室增大(Evans指数03)，并且无其他引起脑室增大的病因存在，脑室周围可有无低密度(CT扫描上)或高信号(MR
14、I的眨加权像上)征象，大脑凸面脑沟变窄；,诊断,(1)可能性iNPH的诊断标准 腰穿(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP200mm H2O，CSF常规和生化检查正常； 临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾患存在； 有时可能同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在； 既往无可能引起脑室增大的自发性或外伤性颅内出血(包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血、各种类型的颅内血肿)、脑膜炎、颅脑手术病史，无先天性脑积水病史,诊断,(2)很可能性iNPH的诊断标准 符合术前可能性iNPH的诊断标准，同时符合下列标准之一者： CSF引流测试后症状改善； CSF持续引流
15、测试后症状改善； 诊断性脱水治疗后症状改善； Ro测定或ICP监测异常。,手术方法,(1)常用分流手术方法有VP、VA和LP。VP分流是最常用方法，疗效肯定。LP分流术近几年逐渐受到重视，建议多做LP分流术。 (2)分流管装置的选择 采用可调压分流管治疗的疗效可能更好 如果使用固定压力分流管，建议使用中压型(501 10 mm H20)分流管(建议用抗虹吸型)。 (3)部分患者可做第三脑室底造瘘术，但不建议首选此方法。,附录,常用分流手术的技术要点,VP分流手术技术 常用的脑室端穿刺点是枕角、额角和三角区 皮切口 枕角切口：横窦上6 cm，旁开中线3cm，做垂直于分流管走行的小切口2 cm 额
16、角切口：冠状缝前3 cm，旁开中线3 cm 穿刺方向 枕角穿刺方向：从枕部骨孔向同侧眉弓中点上2 cm点的方向穿刺，深度约11 cm 额角穿刺方向：向双耳连线方向垂直进入，深度约5 cm,常用分流手术的技术要点,VP分流手术技术 腹腔端的分流管不能固定在腹壁上，这样有利于病儿身高增长时分流管逐渐外滑 在手术中，一旦打开分流管的外包装，一定要将分流管浸泡在含有抗生素的生理盐水中，以与空气隔绝,常用分流手术的技术要点,第三脑室底造瘘术(神经内镜) 头皮切口：冠状缝前2 cm，旁开中线3 cm。行颅骨钻孔，脑针常规侧脑室穿刺成功后置入神经内镜，经室间孔进入第三脑室，使用球囊、微型钳等方法在双乳头体前
17、方与漏斗隐窝问无血管区进行造瘘。关键点是要将第三脑室底壁和基底池的蛛网膜全部打通，同时造瘘口要大于05 cm。 常见并发症有：下丘脑损伤、一过性动眼神经和外展神经麻痹、不能控制的出血、心跳骤停、基底动脉动脉瘤,常用分流手术的技术要点,LP分流术 术前应做颈椎MRI检查，确定有无小脑扁桃体下疝；行腰穿，判断腰大池置管的难易程度、蛛网膜下腔是否通畅，同时行CSF引流测试，并行CSF常规和生化检查。 腰大池置管：取背部中线上L3-4、L4-5或L2-3椎间隙为穿刺点,常用分流手术的技术要点,LP分流术 将分流管经皮下隧道引至髂嵴上方切口。取经外下腹(McBurney点或反McBurney点)的斜行经
18、皮纹切口。其余操作同脑室一腹腔分流。腹腔段经皮下隧道亦引至髂嵴上方切口。分流泵的位置与连接，腰大池段直径小，经转接管与分流泵近端连接(注意泵的方向)，再将腹腔段与分流泵远端连接。 注意将分流泵水平置于髂前上棘上方的皮下浅层。不要深埋于皮下脂肪中，以避免体外调压困难。,分流装置,分流管的种类 脑室一腹腔(VP)分流管系统 腰蛛网膜下腔一腹腔(LP)分流管系统 严格按照产品说明书的要求(适应证、禁忌证、注意事项等)来选用分流管。 分流管的压力类型(低压、中压、高压，固定压力分流管或体外可调压分流管)、是否抗虹吸、阀门是单向还是双向、分流管长度、分流管泵连接方法、可调压分流管抗外界磁力的强度、是成人
19、管还是儿童管、是VP分流管还是LP分流管等。,分流装置,压力固定型分流管 一般分为低压(5-50 mm H20) 中压(51-110 mm H20)患者脑室内压力相当于正常儿童脑室内压力 高压(111-180 mm H20) 患者脑室内压力相当于正常成人脑室内压力。,分流装置,体外可调压型分流管 分流泵内部的调节结构分成不同的梯度，用调节器在体外可以将其调节到临床所需要的脑室内压力范围。 分流手术结束后，一定要先调节到较高档位，术后数天至数月内，根据临床症状和影像学表现，逐步调整档位，以此逐步降低脑室内压力，预防过度引流。,分流装置,选择分流管的一般原则 综合考虑年龄(正常小儿随年龄增长，颅内
20、压力逐渐增高)、脑室大小、病理类型等因素； 只要患者能够站立，要选择抗虹吸分流管，对于可能长期卧床的患者，要选择低压或中压分流管； 学龄前的病儿，选择中压或高压抗虹吸管； 10岁以上或有室旁水肿的患者，选择高压抗虹吸管(慎用中压抗虹吸管)； 对脑室极度扩大、皮层薄的患者(包括婴幼儿)，用高压抗虹吸管或体外可调压型分流管；,分流装置,选择分流管的一般原则 正压性脑积水，可考虑用中压抗虹吸管； 推荐使用体外可调压型分流管，以减少分流术后并发症； 对于需要做LP分流术，要使用专用的LP分流装置(管)。在人正常站立位时，LP分流泵是横置位，而VP分流泵是垂直位。因此，LP分流管与VP分流管的不同点在于分流泵内部阀结构不同。,谢谢！,
