1、教 师 简 介,姓名：康权 职称：副研究员、副主任医师重庆医科大学附属儿科学院儿外科学 博士；美国芝加哥大学医学中心 博士后 学术任职：中华医学会小儿外科分会青年委员 研究方向：小儿先天畸形、肝胆外科、肿瘤 承担课题：国家自然科学基金；美国NIH基金负责人,先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation）重庆医科大学儿科学院康 权 博士,一、 概述：定义、历史、发病率 二、 病因： 三、病理：（难点） 四、临床表现：（重点） 五、诊断： （重点） 六、鉴别诊断： （重点） 七、治疗： 八、术后并发症：,正常胆道及胆总管囊肿示意图,定义（Definition)：早
2、称先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst ），为临床上常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要为胆总管的一部分呈囊性或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的一种先天畸形。本病的多种叫法：胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张、原发性胆总管扩张等。,历史(History) 1723年，Vater首次报道1例胆总管囊肿病例。 1852年，Douglas命名胆总管囊肿。 1959年，Alonso-lej等将其进行分类。发病(Incidence)10岁以下儿童期多获得诊断。亚洲人黄种人欧美白人，女姓男性（45：1）。,病因(Etiology)病因尚不清，目前多倾向于为
3、先天性疾病。 1. 先天性胰胆管连接异常： 1916年，木积发现该异常； 60年代，Babbitt提出本病与胰胆管连接异 常存在密切关系； 70年代，日本学者古味教授成立胰胆合流异常研究会，证实先天性胆总管囊肿几乎均存在胰胆管连接异常。,胰胆管共同通道过长：主胰管与胆总管合流处距Vater壶腹距离过长，可达23cm，正常不超过0.5cm。,主胰管与胆总管合流角度异常：多接近甚至超过90度，正常为锐角。胰管内压力正常3050cmH2O；胆管内压力正常2530cmH2O。,2. 胆道上皮增殖不平衡：原始胆管上皮细胞下部增生过度（胎期57周），空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端扩张形成囊肿。 3. 病
4、毒性感染：Landing提出该学说。乙型肝炎病毒、巨细胞病毒感染可致胆管上皮细胞损坏，胆管壁薄弱导致本病。 4. 遗传性因素：不确定，但国际及国内均有家系发病报道。,病理(Pathology)1. 胆囊增大，壁厚，充血 ，水肿。2. 肝硬变：由于炎症细胞浸润，胆汁淤积 和纤维化而引起。3. 囊壁纤维组织增厚， 粘膜变厚、 挛缩、溃疡，上皮细胞、平滑肌细胞缺如（缺乏肌层）。4. 胆汁改变：无菌 / 有菌。5. 结石：成人多见。6. 癌变 ：胆管上皮癌。,先天性胆管扩张症病理形态 A、囊肿型； B、梭状型,分型：,Alonso-lej分型（1959） （1）囊性扩张型（2）憩室型（3）胆总管口囊性
5、脱垂型,Todani 分型（1975） （1）Ia: 胆总管囊性扩张（2）Ib:节段性胆总管囊性扩张（3）Ic: 胆总管梭状扩张（4）II: 胆总管憩室型（5）III: 胆总管末端囊性脱垂（6）IVa: 肝内外胆管扩张（7）IVb: 肝外胆管多发性扩张（8）V: 肝内胆管扩张(Caroli 病）,临床表现(Clinical presentation) 腹痛、黄疸、腹块，称为诊断胆管扩张症的典型的三联征（仅占13）症状出现年龄多在3岁左右 4060 10岁内出现症状 20 成人后确诊,1. 腹痛：60%80%。多发生于上腹、右上腹或脐周。绞痛为主，也可表现为持续或者间歇性钝痛、胀痛或牵拉痛。 2
6、.黄疸：80%90%，间歇性为其特点。 3.肿块：多位于右上腹肋下，为囊性光滑肿块。年长儿能扪及肿块者较多（47.1 ）， 婴幼儿能扪及肿块者较少。伴或不伴压痛，肿块大小可有变化。,4. 发热和呕吐：系胆管炎症所致，恶心和呕吐为反应性表现。 5. 粪便和尿：黄疸重时大便变淡，尿色加深。 6. 囊肿穿孔：为本病严重并发症，表现为急腹症症状。 7.其它:,诊断(Diagnosis) 1. 临床表现：胆管扩张症三联症。 2. 实验室检查：血、尿、大便呈梗阻性黄疸表现。可有不同程度肝功能不良表现。总胆红质 血清碱性磷酸酶 发作时增高 血清转氨酶 缓解时恢复正常 血、尿淀酚酶,3. 附助检查： （1）B
7、超：首选及常规方法。显示肝脏下方界限清楚的低回声区。,（2）X线：右上腹见占位性致密肿物阴影，大者可将胃和结肠推移。 （3）经皮肝穿胆道造影（PTC）：造影剂直 接注射入胆管内，了解有无肝内胆 管扩张，肝外阻塞部位及扩张范围、程度。 （4）内窥镜：逆行胰胆管造影（ERCP） 通过十二指肠镜将造影剂直接注入胆管 和 胰管内，显影分析扩张及梗阻部位。,A、平面CT示肝内胆管扩张,B、三维CT成像示肝内胆管扩张,（5）CT检查：可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等。,（6）核磁共振及核磁共振胰胆管成像技术（MRCP）：无创成像技术。,鉴别诊断(Di
8、fferential Diagnosis),1. 胆道闭锁：（1）生后12周出现，迅速加深的黄疸无间歇消退；（2）皮肤巩膜黄染严重；（3）超声、MRCP检查探不到胆总管，无胆囊或者仅有萎缩的胆囊。 2. 肝炎：年长儿出现黄疸、腹痛可疑诊，通 过B超、生化检查可鉴别生化检查可诊断。,3. 肝包虫囊肿：多见于畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大。包虫囊液皮内实验（Casoni实验）和血清补体结合实验可确诊。 4. 腹部肿瘤：右侧肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等。病程快，无明显黄疸，腹痛等。 B超、IVP、生化指标等可鉴别。 5. 急腹症：囊肿穿孔者应和胆道蛔虫、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺炎等鉴别。,治疗
9、(Treatment)： 历史进程： 1. 上世纪70年代以前：多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术。术后死亡率高达20%30%。术后由于囊肿仍存在，长出现反流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道的癌变等严重并发症。,2. 60年代末：手术方式出现重大改进，国际上开始采用囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的所谓根治性手术。 3. 70年代：我国逐渐进行国际上开始采用囊肿切除、胰胆分流、胆道重建手术。,治疗原则： 1. 先天性胆总管囊肿应及时切除，避免胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症。 2. 在尽可能附合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合，解除胆总管的梗阻。 3. 切除扩
10、张胆总管与胆囊，排除今后胆道癌变的可能。,4. 进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。 5. 解决肝内及胰胆管共同通道可能存在的结石问题。,常用手术方式： 1. 胆总管囊肿外引流手术：,适应症：应用于严重胆道感染，短期保守治疗无法控制、中毒症状严重、一般情况较差的患以及胆道穿孔引起严重胆汁性腹膜炎、且穿孔部位粘连严重、病情危急无法一期进行根治手术的患。待手术后13个月，病情稳定、营养改善、炎症明显消退后可择期行根治性囊肿切除、胆道重建术。,2. 囊肿、肠吻合的内引流手术： 囊肿、十二指肠吻合；囊肿、空肠Roux-Y吻合,该手术方法在历史上（上世纪7080年代以前）国内外曾广泛应用，由于仍存在
11、胰胆管合流问题，术后还是反复发生胆管炎或胰腺的各种并发症，如吻合口狭窄、结石形成、胆管癌变等。目前大多数学者认为该手术方式应该彻底摈弃，不宜再应用。,3. 胆总管囊肿切除、胆道重建术（胆总管囊肿切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合术）,优点： （1）解决胆总管狭窄的问题。可以彻底地切除病灶，胰胆管实现分流，防止胰液返流问题。 （2）手术后并发症少，远期疗效好。 （3）可以通过近端的肝总管了解左右肝管，甚至肝内胆道的病变，予以必要的处理。,暴露胆囊及囊肿,切除胆囊,打开囊肿、吸出囊液,切除囊肿1,切除囊肿2,胆总管远端缝扎,距屈氏韧带1520cm空肠离断,空肠、肝管吻合,空肠、空肠端侧吻合,4.
12、经腹腔镜行扩张胆总管、囊肿切除，胆道重建术。1995年由Farello首次报道，以后陆续出现报道。我国首先由北京大学第一医院小外科开展此技术。 优点： （1）手术视野清楚，克服开腹手术由于肝门位置深暴露困难的缺点。 （2）手术打击小，术后肠道功能恢复快，肠粘连发生机会减少。 （3）切口小，术后痛苦轻，疤痕不明显，美观。,术后并发症(Complications) 1. 术后出血：术前改善肝功；术中充分仔细止血。 2. 吻合口瘘：术中注意避免肝门部肝总管壁血运的损伤，不要过多剥离肝总管的浆膜层；吻合时保证吻合口对合良好；保证空肠袢的血液供应。,3. 反流性胆管炎：术中仔细了解肝内胆管的形态并进行适当处理。 4. 吻合口狭窄：术中掌握正确的吻合技术；防治胆道感染。 5. 癌变：术中彻底切除扩张胆管及囊肿；胆汁充分引流。,思考题： 1. 简述先天性胆管扩张症的病因。 2. 试述先天性胆管扩张症病理分类。 3. 简述先天性胆管扩张症手术治疗原则。,
