1、西安交通大学第一附属医院韩少山2016.04.06,先天性胆管扩张症诊断和治疗要点,参考图书及文献,发病特点,先天性胆管扩张症（congenital biliary dilation，CBD），亦称先天性胆总管囊肿，是较常见的先天性胆道畸形。以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征，可发生于肝内外胆管的任何部位。,发病特点,总体发病率低，东亚及东南亚多见（1/13 000），大多数儿童期发病， 男女比例为 14 5。约 25% 的患者至成人期才被诊断。成人 CBD表现不同于儿童，并发症发生率（胆总管结石、胆管炎、急性胰腺炎、肝内胆管结石）高，癌变率高等。,病因及发病机制,至今CBD确切发病机理仍不
2、清楚，可能与以下3 种学说有关：胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）学说胆管上皮异常增殖学说 神经发育异常学说,胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一共同通道，长度15mm汇合的角度也大于正常角度，汇合角度越大，越易发生胆胰反流。Oddi 括约肌位于胰胆管汇合点以下，胰胆管汇合处括约肌失去控制。,病因及发病机制,胰胆管合流异常学说 胰胆管合流异常是指解剖学上胰管与胆总管在十二指肠壁外提前汇合，形成长的共同通道，导致十二指肠乳头Oddi 括约肌无法控制胰管与胆管的合流部，从而发生胰液与胆汁相互混合及逆流，反复的逆流的胰液会引起胆管化学和炎症性改变，导致胆
3、管壁的脆弱及扩张，甚至癌变。,病因及发病机制,胆总管汇入主胰管,主胰管汇人胆总管,病理特征,1959,1977,2004,Alonso-Lej首先提出分3型，未包括肝内胆管囊肿,分型,Todani 等完善分型，共5型（目前最常用）,Visser 等提出新的分型方法，未被广泛接受。,因胆管扩张的部位及程度不同，胰管-胆管汇合形态无定式，CBD 的分型方法较多。,I型为胆总管囊状扩张，IA型：弥漫性胆总管囊状扩张，IB型：节段性胆总管囊状扩张，IC型：弥漫性胆总管梭状扩张；型为肝外胆管憩室样扩张；型为胆总管末端囊肿；型分为2个亚型，A型：肝内外胆管多发性囊肿，B型：肝外胆管多发性囊肿；V型为Car
4、oli病，即肝内胆管单发或多发性囊肿。,Todani分型,分型与影像学表现,影像1,I型-胆总管囊状扩张 （最常见，约78%）,分型与影像学表现,I型-胆总管囊状扩张,影像2,分型与影像学表现,I型-胆总管囊状扩张,影像3,分型与影像学表现,型-肝外胆管憩室样扩张（少见，约3%）,影像1,分型与影像学表现,型-肝外胆管憩室样扩张,影像2,分型与影像学表现,型-胆总管末端囊肿（少见，约3%）,影像1,分型与影像学表现,型-胆总管末端囊肿,影像2,分型与影像学表现,A型-肝内外胆管多发性囊肿（较常见，约15%）,影像1,分型与影像学表现,A型-肝内外胆管多发性囊肿,影像2,分型与影像学表现,B型-
5、肝外胆管多发性囊肿,影像1,分型与影像学表现,V型-Caroli病，肝内多发性囊肿（旱见，约1%）,影像1,分型与影像学表现,V型-Caroli病，肝内多发性囊肿,影像2,临床表现,先天性胆管扩张症患者最常见的临床症状是右上腹痛、黄疸及腹部包块三联征，大部分的患者只是出现三联征中12个症状。其中腹部包块及梗阻性黄疸多见于小儿患者，如果成年患者出现腹部包块症状，应考虑囊肿癌变的可能。而成人患者更多地合并胆管炎、胆囊炎、胰腺炎等，而表现出腹痛、发热、黄疸等症状。,合并症-结石,囊肿结石是成人CBD最常见的合并症，发生率可高达72%。胆汁淤积和感染是结石形成的主要促发因素。肝内胆管结石常发生于型患者
6、。术后吻合口狭窄病人亦常出现肝内胆管结石。,合并症-肿瘤,胆管恶性变是CBD 最为严重的并发症，其发生率与年龄明显相关，随年龄增长，恶变率迅速上升。CBD 总的癌变率为10% 15%，年龄超过50 岁的CBD 患者约有半数发生恶性变。CBD 发生癌变时并无特异性的临床表现，部分患者可有体重下降。老年CBD 患者，如有黄疸和肝功能损害应该高度怀疑癌变的可能。,合并症 胆囊疾病,胆囊疾病是CBD患者的常见并发症，可独立发生，成为发现CBD的线索，或者CBD术后出现。 CBD患者无论有无胆囊结石都可能发生急性或慢性胆囊炎。,其他合并症,成年CBD患者合并急性胰腺炎较常见，与胰胆管汇合异常、囊肿结石、
7、胆囊结石有关。症状一般较轻，急性起病，反复发作，很少出现胰腺功能不全或慢性胰腺炎。合并肝脓肿主要与反复发作的胆管炎及胆道梗阻有关，左侧肝内胆管多见。合并门静脉高压主要与继发性胆汁性肝硬化，门静脉血栓形成有关。成人囊肿破裂发生率较幼儿患者高，妊娠可能是诱发因素。,治疗,治疗原则先天性胆管囊状扩张症一旦确诊，应尽早手术，囊肿全切术是治疗先天性胆管囊状扩张症的首选手术方式。建议尽量一期完成标准手术，因为前次的胆道手术史会使标准手术由于粘连而难度增大。对于囊肿的不完全切除，成人患者必须进行长期的随访，防止年龄相关性的癌变。,治疗,型治疗要点：肝外胆管囊肿全切术合并胆囊切除术以及Roux-en-Y 肝胆
8、管空肠吻合术是首选方式。囊肿全切术是指从肝外囊状扩张胆管的近端及远端完整的切除扩张胆管。并分别于近端和远端切除组织，术中行冰冻病理切片检查，以排除癌症的可能。,治疗,型治疗要点：目前建议行单纯胆管囊肿切除术，此类手术可通过腹腔镜进行。胆管壁的缺损可通过横向缝合关闭以防止术后胆管狭窄。肝外胆管全切术只在存在多个型囊肿或明显胰胆管合流异常的情况下进行。,治疗, 型治疗要点：因型胆管囊肿癌变概率低，不再推荐经十二指肠囊肿切除。首选内镜下行十二指肠乳头括约肌切开、囊肿去顶术，以引流胆汁。若囊肿较大，可阻塞胰胆管、胃肠流出道，此时需行十二指肠切开及胆管囊肿全切除术。,治疗,IV型治疗要点：完整的切除肝外
9、扩张胆管是必须的，对于肝内囊肿分布范围局限，伴有肝内胆管狭窄、肝内结石、肝段萎缩或者恶性肿瘤时，应切除病变肝脏。当出现肝内弥散性的胆管结石和胆管狭窄，以及经保守治疗无效的反复性的胆管炎，或继发的胆汁性肝硬化等并发症存在时，应行肝脏移植术治疗。,治疗,V型治疗要点：肝叶切除或肝移植手术是治疗Caroli 病的唯一有效的手段。病变明显局限于一侧肝叶者，可行患侧肝叶切除术。弥漫性Caroli 病伴有复发胆管炎发作、肝功能衰竭、肝硬变、门静脉高压症或已有恶性变者，则需行原位肝移植治疗。,术前已确诊或术中发现癌变的CBD患者应按胆管癌的治疗原则进行处理，同时应清扫肝门区域淋巴结，并骨骼化肝十二指肠韧带。若癌变发生于胆管末端，应行胰头十二指肠切除术。若癌变位于肝门部并累及单侧肝管，应行病变侧半肝联合肝尾状叶切除术。实际临床工作中，只有不到10%的CBD癌变患者在诊断时能够行根治性切除术。对于失去根治机会的患者，可采用姑息性手术方式以缓解症状和提高生活质量。,CBD合并肿瘤的治疗要点,Thank You !,
