先天性胆管扩张症发生在肝内外胆道 以前称先天性胆总管囊肿 (Congenital choledochus cyst),病因先天性胰胆管合流异常胆道发育不良遗传因素有关,分型 按扩张的部位 范围 形态 可分为五种类型型: 囊性扩张 最常见,约占90%型: 憩室样扩张型: 胆总管开口部囊性脱垂型: 肝内外胆管扩张型: 肝内胆管扩张(caroli病),病理胆汁淤积扩张的囊壁炎症 胆汁潴留溃疡 癌变(10%) 结石,临床表现 （三联症）腹痛腹部包块 (80%)黄疸胆汁性肝硬化,诊断典型的三联症B超、CT检查,治疗一经确诊应尽早手术（胆管炎 囊肿破裂 癌变）手术有内引流术外引流术 囊肿切除胆肠吻合术肝移植, 手术方法选择 外引流术 重症患儿如严重黄疸；胆道感染非手术疗法无效时；囊肿破裂 囊肿的与肠道间的内引流术方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题，术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等 囊肿切除 胆道重建 切除病灶 胰胆分流,术前护理,争取家属对治疗的理解与配合.术前护肝治疗.术前预防性使用抗生素.对并发症的及时处理.,术后护理,保持引流管的通畅.定期监测生命体征.继续抗感染及护肝疗法.密切观察病情变化.,
