特发性炎性疾

1、tent individuals：,systemic infections,localized pulmonary disease,BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia ),a rare severe form of pneumonitis caused by a variety of infectious and toxic agents or connective tissue diseases,1、BOOP due to CN has very rarely been reported; 2、mostly in immunocompromised patients.,We report a case： CN-associated BOOP in an immunocompetent individual and discuss the diagnosis and treatment of this entity.,*a 30-year old healthy Caucasian male,*10-。

2、两种治疗方案对患者病情影 响。
结果 两组患者临床疗效对比:观察组治疗总有效率显著优于对照组, 差异有 统计学意义 (P0.05) , 可 做对比。
1.2 治疗方法 对照组用常规手段治疗, 初始通过静脉滴注方式给予甲泼尼龙, 每天应用剂量 1000mg, 治疗3d后甲泼尼龙改为泼尼松龙, 给药方式为口服, 每次剂量 60mg, 连续服用11d, 后剂量改为 15mg, 连续44d, 后剂量改为10mg, 连续 88d 观察组在常规治疗基础上联合脑苷肌肽注射液, 在用甲泼尼龙冲击治疗后, 泼 尼松龙联合脑苷肌肽注射液, 泼尼松龙应用方法与对照组同, 脑苷肌肽注射液 给予方式为静脉滴注, 剂量8m L/d, 治疗时间为 4周。
所有患者治疗期间密切监测, 出现糖皮质激素副作用后立即对症处理。
1.3 观察指标 疗效标准:疗程后患者视力矫正最佳程度在 0.5以上, 为治愈;视力矫正在 0.3-0.5 为显效;视力矫正在 0.1-0.3为有效;未达到上述相关标准为无效 治疗后用光学相干断层扫描手段为患者进行视盘周围视网膜神经纤维层平均厚 度检测。
1.4 统。

3、 D. 儿童视神经炎 E. 视神经网膜炎 F. 视神经周围炎,WalshHoyt Clinical Neuro-ophthalmologyThe essential. 1999,5th eds,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON),眼和视神经,神经髓鞘的发生,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON),临床最常见的视神经炎：人群发病率：国外：1510万；国内不详 中青年多见，多数在2050岁 中心视力下降：单眼（多见）或双眼 色觉异常 视野缺损 部分患者眼痛/转眼痛（ONTT：90）,特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON),临床和辅助检查：视力： NLP- 正常RAPD：单眼病变或双眼病变程度不同眼底： 正常或视乳头水肿（ONTT：13）晚期视神经萎缩 视野异常：中心暗点/其他类型视野异常 VEP异常 MRI异常,IDON视野损害,-ONTT（optic neuritis Treatment trial) -456 例患者 HVF 约40为弥漫性损害 局灶性损害,IDON VEP改变,IDON VEP改变,IDON眼眶和脑MRI,IDON 与多发性硬化,MS：中枢神经系。

4、肌炎（adult DM） 青少年皮肌炎（juvenile DM） 无肌病的皮肌炎（amyopathic DM） 10% 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM）,癌症相关性肌炎（myositis associated with cancer） 叠加综合症（overlap syndrome） 又称其他结缔组织病相关性肌炎（myositis associated with another connective tissue disease），指炎性肌病（具有PM的临床和组织学特征）伴发其他结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎等。
,病理机制,PM是一个细胞免疫介导的疾病 抗原导向、MHC-I限制的CD8T细胞的细胞毒作用。
证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。
,DM是一。

5、 性别：男：女=1：2.5，伴其他结缔组织病的病人，男：女=1：儿童患者及伴发肿瘤的成人患者未见明显差别。
3 年龄：可发于任何年龄，主要有两个高发年龄段1015及45-60岁。
,IIM的免疫病理特点,临床表现-皮肤,特征性皮损 （1）双上眼睑暗紫红色水肿性斑(91.3%)；,临床表现-皮肤,（2）披肩样分布：这种暗紫红色皮疹可逐渐扩展到前额，颧部、耳前、颈部和上胸”V”区。
,临床表现-皮肤,（2）肘、膝、掌指及指关节伸侧，对称性紫红色表面干燥有糠状鳞屑性斑疹，称Gottron征。
（80%）与病情活动无关，病理显示表皮角化过度、棘层肥厚增生和基底细胞液化变性，真皮浅层淋巴细胞浸润.,Gottron征：,Gottron征：,临床表现-皮肤,（3）甲皱红斑及瘀斑。
,临床表现-肌肉,表现为肌痛（自觉疼痛及压痛）肌无力。
主要侵犯横纹肌最易受累的是四肢近端肌肉，多为多发性对称性发病。
骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲、起立困难。
肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不能梳头、穿衣。
颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
,临床表现-肌肉,咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是。

6、yopathic DM） 10% 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM）,癌症相关性肌炎（myositis associated with cancer） 叠加综合症（overlap syndrome） 又称其他结缔组织病相关性肌炎（myositis associated with another connective tissue disease），指炎性肌病（具有PM的临床和组织学特征）伴发其他结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎等。
,病理机制,PM是一个细胞免疫介导的疾病 抗原导向、MHC-I限制的CD8T细胞的细胞毒作用。
证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。
,DM是一个体液免疫介导的微血管病（microangiopathy） 补体激活导致膜溶解攻击复合物形。

7、炎、骨化性肌炎、局限性肌炎、巨细胞肌炎等特点：1、是自身免疫病。
2、主要累及骨骼肌，严重者累及全身肌肉，也可累及内脏。
表现为对称性近端肢带肌、颈和咽部肌无力和萎缩，严重者累及心肌、呼吸肌，导致死亡。
23、DM 指有本病表现伴皮肤损害者。
4、可伴发恶性肿瘤和其他结缔组织疾病。
流行病学特点1863 年，德国医生 Wag ner 报告首例多发性肌炎。
1891 年 Unverricht 报道皮肌炎。
20 世纪 30 年代开始有流行病学研究，目前：国内发病率尚不清楚，国外研究表明，发病率 0.5/10 万8.4/10 万，有增多趋势。
有种族差异女男，约 2：1，包涵体肌炎病人，男女。
发病年龄：呈双峰状态，1015 岁及 50 岁左右 2 个年龄段。
病因及发病机制病因不明？1、感染因素2、遗传因素3、免疫异常感染因素：病毒、细菌、真菌、寄生虫等，尤其病毒因素。
迄今为止尚无可靠的证据证明病毒感染是 PM/DM 的直接病因。
遗传因素：HLA-B8 及 HLA-DR3、DRW 52 表型多见，尤其白人。
家族聚集现象3种族差异资料显示：白人：黑人=3：1儿童皮肌炎亚非较欧美高免疫异常。