1、更多医学精品 尽在医学吧,http:/ 发病率：PM/DM目前尚不十分清楚，国外报道其 发病率为2-10人/百万。 2 性别：男：女=1：2.5，伴其他结缔组织病的病人，男：女=1：10。儿童患者及伴发肿瘤的成人患者未见明显差别。 3 年龄：可发于任何年龄，主要有两个高发年龄段1015及45-60岁。,IIM的免疫病理特点,临床表现-皮肤,特征性皮损 （1）双上眼睑暗紫红色水肿性斑(91.3%)；,临床表现-皮肤,（2）披肩样分布：这种暗紫红色皮疹可逐渐扩展到前额，颧部、耳前、颈部和上胸”V”区。,临床表现-皮肤,（2）肘、膝、掌指及指关节伸侧，对称性紫红色表面干燥有糠状鳞屑性斑疹，称Gott
2、ron征。（80%）与病情活动无关，病理显示表皮角化过度、棘层肥厚增生和基底细胞液化变性，真皮浅层淋巴细胞浸润.,Gottron征：,Gottron征：,临床表现-皮肤,（3）甲皱红斑及瘀斑。,临床表现-肌肉,表现为肌痛（自觉疼痛及压痛）肌无力。主要侵犯横纹肌最易受累的是四肢近端肌肉，多为多发性对称性发病。 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲、起立困难。 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不能梳头、穿衣。 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。,临床表现-肌肉,咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是早期应用足量皮质激素的指征 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难 眼肌很少受累 平滑肌受累致食
3、道扩张、消化不良等 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力衰竭,临床表现-其他,可有不规则发热、消瘦、贫血；间质性肺炎；关节炎；肾脏损害少见；个别有雷诺现象。,辅助检查,一般检查： 24h尿肌酸测定；血沉；补体；体液免疫。 肌酶谱：主要包括肌酸激酶(CK)，醛缩酶(ALD)，谷丙转氨酶(ALT)，谷草转氨酶(AST)，乳酸脱氢酶(LDH)，碳酸酐酶等升高，其中似CK和ALD)的升高有较高的诊断价值。这些酶活性的高低常与病情的消长平行。常在肌力改善前34周下降，临床复发56周升高。,辅助检查,肌电图（EMG)：肌源性损害； 典型的改变：1.小振幅，短时多相电位；2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高；
4、3.自发的、异乎寻常的高频放电。 EMG典型表现与血清CK升高和肌活检变性坏死是一致的。EMG的意义在于提示肌肉是否存在炎性病变，但不能鉴别IIM与非IIM所致的浸润病变。,辅助检查,肌肉活检：取病变与正常的交界处，最好选择近端肌肉。 在HE染色中如果见到有“束周萎缩”的表现对DM有特异性诊断价值。 如果见有广泛的肌肉变性坏死，而无或很少炎性细胞的浸润则考虑IMNM的可能。 但在很多情况下，IIM患者肌活检HE染色所见并无特异性，免疫组织化学染色（HIS）检查可能回提供十分重要的诊断信息，例如肌纤维表达MHC-I分子以及肌内膜有CD8+T细胞的浸润对于PM具有重要的诊断价值；有血管周围和肌束膜
5、处的CD4+T细胞或B细胞的浸润及MAC在血管壁的沉积则高度提示DM的诊断；如果HIS证实有淀粉样物质在肌纤维的沉积则应考虑IBM。,辅助检查,自身抗体： 1、可有抗核抗体（ANA）阳性 2、抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性，但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 3、抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20和30，多见于伴有ILD的患者。,辅助检查,抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: 肺间质病变 雷诺现象 关节炎 “技工手” 称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。,诊断,目前沿用的诊断标准：Bohan和Peter分类标准（1975） 典型的
6、对称性近端肌无力表现 肌酶谱升高 肌电图示肌原性损害 肌活检异常 典型皮疹 确诊皮肌炎：14项加皮疹 确诊为多发性肌炎：4项标准（无皮疹） 可能皮肌炎：2项标准加皮疹 可能为多发性肌炎：3项标准（无皮疹）,Bohan和Peter分类标准（B/P标准）不足之处,因此，增加免疫病理学内容，提高临床诊断的准确率,1、不能明显区分IIM的3种类型：绝大部分的IBM患者根据B/P标准都被误诊为PM；,2、仅通过皮肤的表现来区分PM和 DM，对于无皮炎的皮肌炎（DMSD）诊断困难；,3、也不能将DM与其他有肌肉和皮肤受累的结缔组织病完全相区分；,4、不能区分IIM与其他非IIM疾病：如甲减性肌病、药物性肌
7、病、肌营养不良和线粒体肌病等疾病按B/P标准可完全符合PM的诊断。,新的分类诊断标准,新的分类诊断标准,新的分类诊断标准,新的分类诊断标准,诊断及鉴别诊断总结,1、IIM的临床特点及诊断 1.1 PM儿童少见，诊断应谨慎。PM最常见的表现是亚急性发作的四肢近端肌痛无力（病程为数周数月），可伴有肺或食管等内脏受累。血清CK常显著升高。急性发作的PM在临床表现上与感染相关性肌病、药物性肌病等难以区分；而缓慢出现的肌病应先排除IBM或营养不良性肌病。因此，PM的鉴别诊断十分重要，对于治疗无效的PM应重新评估诊断的准确性。,诊断及鉴别诊断总结,诊断及鉴别诊断总结,治疗,一、除去病因：尽量除去及治疗感染
8、病灶，检查有无并发恶性肿瘤（特别40岁以上患者）如有则及时处理。 二、一般治疗：合理休息，急性期卧休息，避日晒，予高维生素，高蛋白饮食，适当物理治疗，（缓解期可作按摩、推拿、水疗、热疗、电疗以防肌内萎缩、硬化）,治疗,药物治疗1.糖皮质激素：到目前为止仍是本病的首选药。一般认为开始治疗应给大剂量激素。成人每日相当于强的松12mg/kg/d （50100mg）。病情控制后逐渐减量。自开始用药到病情最大程度改善所需16个月，一般23个月减到维持量时应维持数年。常规激素治疗无效时，可采用MP冲击治疗。,治疗,2免疫抑制剂目前多在糖皮质激素治疗的同时或早期加用免疫抑制剂。以便改善症状，减少激素用量，减
9、少并发症。,治疗,(1)甲氨蝶呤(methotrexate，MTX) ：是叶酸拮抗剂，为广谱抗肿瘤药，能抑制DNA和RNA的合成，并且主要对增生期细胞产生毒性，对静止期细胞的作用较弱，人体内造血系统及消化道粘膜上皮细胞更新率最高，因此MTX副作用易表现在骨髓及消化道方面。一般常用小剂量1次W（7.525mg）或成人开始1015mgw。儿童每2周给23mgkg体重。,治疗,(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)： 硫唑嘌呤是硫嘌呤(6MP)的衍生物，在体内可分解生成硫嘌呤而发挥抗代谢作用，从而抑制DNA的合成，它能阻断次黄嘌呤转化为腺嘌呤核苷酸及鸟嘌呤核苷酸，使淋巴细胞的增殖停滞，发挥免疫抑
10、制作用。一般用1.525mgkg或50100mg天。副作用：1骨髓抑制。 2脱发、粘膜溃疡、中毒性肝炎、胰腺炎、视网膜出血、腹膜出血、肺水肿等。3肝、肾功能不全者要慎用，肝功受损要禁用、肾功受损又必须用时要减量。4本药可致畸，孕妇忌用。,治疗,(3)环磷酰胺(CTX) 用法：CTX 0.2(iv)2次w，总量用810g。副作用：1.消化道症状。 2.白细胞、血小板减少。3.肝、肾功能受损。,治疗,4)环孢素A(CyclosporinA):作用于受抗原刺激后的T淋巴细胞无性分裂增殖期，影响T细胞亚群的形成而发挥免疫抑制作用，成人2.57.5mg/Kg/天，对其他治疗反应不佳者有效，但此药昂贵。副
11、作用：1肝、肾损伤。 2恶心呕吐、 (胃肠反应多发、齿龈增生。3与二性霉素、氨基甙类药合用可增加其毒性。4长期应用可诱发感染。,治疗,3其他药物(1)大剂量免疫球蛋白静滴（0.4g/kg/d）；(2)抗疟药，如羟氯喹02Bid；(3)蛋白同化激素，促进肌肉蛋白合成，减少尿肌酸排出，如苯丙酸诺龙25mg：im 1次W，康力龙2mgTid。,治疗,4、血浆置换:在药物治疗的同时，可进行浆 置换。有报道35例有32例肌力得到改善， 但有明显副作用。5、干细胞移植(HSCT):近有报道，但全世界 的PM/DM作HSCT的例数教少（9例），需 要进步收集资料。,更多医学精品 尽在医学吧,http:/ You !,
