1、肾病综合征,肾病综合征(nephrotic syndrome),定义：大量蛋白尿(35/d)低蛋白血症(血浆白蛋白30/L)水肿高脂血症其中前两者为诊断的必要条件。,病因和发病机制,病理生理,一、大量蛋白尿肾脏分子、电荷屏障受损原尿中蛋白含量超过近曲小管回吸收量形成大量蛋白尿,二、血浆蛋白减低白蛋白从尿中丢失 低蛋白血症胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足,三、水肿,1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织间隙 水肿（基本原因）2、有效循环血容量 交感神经张力升高 儿茶酚胺分泌、肾素血管紧张素II醛固酮活性增高、ADH释放 肾小球血流量及GFR，远端肾小管对钠的回吸收 导致继发性钠、
2、水潴留。,四、高脂血症白蛋白丢失 肝脏合成蛋白增加 CHO和TG，血清中LDL、VLDL,原发性肾病综合征的病理类型 及其临床表现,微小病变肾病,系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶节段性肾小球硬化,1.微小病变肾病,光镜：肾小球基本正常，可见近曲小管上皮细胞脂肪 变性。电镜：肾小球脏层上皮细胞足突融合，无电子致密物。免疫荧光：阴性,微小病变型肾病，病变轻微（PASM400),临床特点：,1、年龄：儿童多见，尤2-6岁，成年发病率低,老年有一 发病高峰。 2、肾病综合征：无肉眼血尿无持续性高血压及肾功能减退。 3、激素：90%临床治愈，但易复发。,2.系膜增生性肾小球
3、肾炎,光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生，分轻、中、重 度。 电镜：系膜区可见电子致密物沉积。免疫荧光：呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁,轻度系膜增生性肾小球肾炎 (PASM 400),重度系膜增生性肾小球肾炎 (PASM 400),临床特点,1、发病率高，占原发性肾小球疾病的一半 2、青少年，男女 3、主要表现为蛋白尿或（和）血尿。,3.膜性肾病,光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。晚期：链条状电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密物，可见到钉突，足突广泛融合。免疫荧光：IG、C3呈均匀一致的细小颗粒 在毛细血管袢沉积。,临床特点,1、中老年男女 2、病变进展缓慢，常在发病5-10年后才出现
4、肾功能损害. 3、25%病例可自行缓解。但钉突形成后，药物疗效 差，不能使尿蛋白减少。 4、易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占10- 40%),4.系膜毛细血管性肾小球肾炎,光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入基底膜与内皮细胞间.毛细血管袢呈双轨征电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿外周血管袢以及系膜区弥漫性沉积。“花瓣”,临床特点,1、青壮年多见，男女 2、伴明显血尿(几乎100%有镜下血尿、肉眼血尿也常见) 3、肾功能不全，高血压及贫血出现早。 4、激素及细胞毒药物常无效，病变进展快， 20%发病5年，50%发病10年CRF,5.局灶、节
5、段性肾小球硬化,光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增多，毛细血管塌陷)及玻璃样变。电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合。免疫荧光：受累的节段中可见IM及3呈团块 样沉积,临床特点,1、青少年 男女 ，隐匿起病 2、镜下血尿75% 肉眼血尿20% 3、常出现近曲小管功能障碍。 4、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少.但少数轻症病25% (受累肾小球较少)，经治疗有可 能缓解。,治疗原则,一般治疗1、休息2、饮食：正常量的高质量蛋白饮食(1.0k/日)多吃植物油、鱼油及富含可溶性纤维热量充分 低盐3对症治疗 1、利尿消肿 2. 减少尿蛋白,主要
6、治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素 用药原则：起始用量要足减药要慢维持用药要久激素对治疗反应分三型(种)1、激素敏感型 2、激素依赖型3、激素无效型,激素副作用,根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案,细胞毒药物用于激素依赖型或激素抵抗型患者，一般不作为首选或单独治疗用药 环孢素选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞。用于激素及细胞毒药物治疗无效的难治性NS需监测血药浓度.昂贵，副作用大（肝、肾毒性、高血压、 高尿酸血症、多毛、 牙龈增生等），停药后易复发。 MMF选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成广泛用于肾移植后排斥反应，对部分难治性NS有效不良反应少，费用昂贵,诊治流程,肾病综合征,有无并发症,病理诊断,原发or继发,肾病综合征,Thank You!,611783,
