1、Evans 综合症特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 的 一 种 ， 其 不 仅 有 前 者 的 所 有 症 状 ， 而 且 伴有 溶 血 可 以 是 原 发 性 或 继 发 性 ， 临 床 上 除 有 血 小 板 减 少 引 起 的 出 血 症 状 外 ， 尚有 黄 疸 贫 血 等 征 象 ， Coombs 试 验 常 阳 性 ， ANA 阳 性 率 也 相 当 高 。 有 作 者 统 计 ， 大 约 1/3 的 SLE 患 者 存 在 有 ITP。 Macchi 等 测 定 SLE 和抗 磷 脂 综 合 征 （ APS） 患 者 的 PAIg（ 抗 GP b/ a， GP b/ ，
2、 GP a/ a和 GP ） ， 发 现 伴 有 血 小 板 减 少 的 SLE 患 者 中 60%存 在 抗 血 小 板GP b/ a、 GP b/ 或 GP 抗 体 ； 伴 有 血 小 板 减 少 的 APS 患 者 中 70%存 在抗 血 小 板 GP b/ a 和 /或 GP b/ 抗 体 ； 而 不 伴 有 血 小 板 减 少 的 SLE 和APS 患 者 中 仅 有 小 于 10%患 者 存 在 抗 GP b/ a 或 GP 抗 体 。 此 结 果 表 明 在SLE 和 APS 的 血 小 板 减 少 中 ， 抗 血 小 板 膜 糖 蛋 白 抗 体 同 样 起 着 重 要 作 用
3、。 而有 些 最 初 诊 断 为 ITP 的 患 者 ， 在 若 干 年 后 也 可 能 发 展 为 典 型 的 SLE 或 APS等 自 身 免 疫 性 疾 病 ， 因 此 ITP 有 时 是 SLE 或 APS 等 自 身 免 疫 性 疾 病 的 早 期表 现 ， 应 密 切 随 访 。 例 如 ， Reyhar,等 分 析 82 例 ITP 患 者 ， 发 现 抗 磷 脂 抗体 (APA， 包 括 LA 或 ACAs)阳 性 者 达 31 例 (37.8%)， 3 年 后 其 中 有 12 例 发 展为 典 型 的 抗 磷 脂 综 合 征 。 ITP 还 可 与 其 他 免 疫 病 同
4、时 或 先 后 发 生 ， 如 类 风湿 关 节 炎 、 硬 皮 病 、 结 节 性 动 脉 炎 、 舍 格 伦 综 合 征 (干 燥 综 合 征 ， SS)、 重症 肌 无 力 、 原 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 、 溃 疡 性 结 肠 炎 、 自 身 免 疫 性 甲 状 腺 疾 病(甲 亢 、 桥 本 病 )等 。 另 外 ， 有 时 也 与 血 液 系 统 肿 瘤 如 慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 、霍 奇 金 淋 巴 瘤 、 B 细 胞 淋 巴 瘤 等 同 时 存 在 。 Portielje 对 152 例 成 人 ITP的 随 诊 显 示 ， 2 年 后 有 12 例 患 者 发 展 为 其 他 疾 病 ， 其 中 6 例 SLE 或 盘 状 红斑 狼 疮 、 1 例 类 风 湿 性 关 节 炎 、 1 例 肺 癌 、 2 例 慢 性 结 肠 炎 、 1 例 非 霍 奇 金淋 巴 瘤 、 1 例 不 明 原 因 的 浆 膜 炎 和 肾 炎 。
