1、霍纳氏综合症 honer 综合症百科名片所谓霍纳氏综合症（Horner syndrom），指的是植物神经主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状。颈部交感神经径路的任何一段受 损都可发生本病。而由第 1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。临 床 表 现 1单 侧 性 缩 瞳 （瞳 孔 缩 小 ）、眼 睑 下 垂 （眼 裂 狭 小 ）及 眼 球 内 陷 是本 病 的 三 个 特 征 性 症 状 。 2可 见 到 瞬 膜 松 弛 、突 出 。有 时 在 固 定 位 置 覆 盖 半 个 眼球 。 3眼 睑 闭 合 能 力 和 瞳 孔 对 光 反 射 能 力 仍 保 持 ，但 如
2、果 闭 合 不 全 可 出 现 角 膜 干燥 。 4患 侧 上 眼 睑 上 举 困 难 ，睁 眼 费 力 。因 眼 睑 下 垂 而 出 现 内 翻 时 ，流 泪 不 止 。结 膜 血 管 的 扩 张 不 确 定 。 时 间 发 生 ，常 于 午 后 或 凌 晨 发 作 。饮 酒 或 硝 酸 甘 油 可 以激 发 头 痛 发 作 。头 痛 常 局 限 于 同 一 侧 。 辅 助 检 查 检 查 胸 部 CT 排 除 纵 隔 病 变 诊 断 1根 据 缩 瞳 、眼 睑 下 垂 及 眼 球 内 陷 三 大 主 症 及 临 床 经 过 即 可 做 出 诊 断 。 2病 灶 如 果 存 在 于 颈 上
3、神 经 节 至 眼 球 的 径 路 上 ，治 疗 可 以 收 到 满 意 效 果 。此 时 给 予12%肾 上 腺 素 ，如 见 到 散 瞳 ，说 明 病 变 位 于 颈 上 神 经 节 至 末 梢 神 经 的 径 路 上 （末 梢 性霍 纳 氏 综 合 征 ）。 3如 是 中 枢 性 霍 纳 氏 综 合 征 ，因 残 存 的 节 后 神 经 纤 维 持 续 产 生少 量 的 去 甲 肾 上 腺 素 ，瞳 孔 给 予 12%肾 上 腺 素 不 发 生 反 应 。 4本 病 需 与 虹 膜 炎进 行 鉴 别 。如 是 虹 膜 炎 ，会 出 现 特 殊 的 疼 痛 、虹 膜 淤 血 及 畏 光 ，
4、同 时 常 常 伴 有 瞳 孔 缩 小 ，前 房 闪 辉 等 体 征 。而 霍 纳 氏 综 合 征 不 会 出 现 这 些 症 状 。 治 疗 及 用 药 建 议 1只 是 末 梢 性 霍 纳 氏 综 合 征 时 才 有 希 望 治 愈 。治 疗 方 法 不 论 症 状 怎 样 ，只 是 局 部 给 予12%肾 上 腺 素 即 可 ，每 日 点 眼 3次 。 2眼 睑 下 垂 、缩 瞳 和 瞬 膜 突 出 等 症 状 虽 可 快速 缓 解 ，但 交 感 神 经 恢 复 的 45周 里 要 连 续 给 药 ，如 是 外 伤 引 起 者 ，改 善 症 状 需 要 6周3个 月 的 时 间 。 “霍
5、 纳 氏 综 合 征 附 ”例 报 告哈 尔 议 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 口 腔 外 科 郭 杰 徐 旭 光 指 导 付 成 国 番 纳 氏综 合 征 是 颈 部 交 感 干 神 经 损 伤 后 , 以 颜 面 皮 肤 、腺 体 、眼 及 附 属 器 官 出 现 的 一 系 列 表现 的 症 候 群 。 临 床 资 料 例 朱 某 、女 性 , 岁 , 右 颈 上 部 无 痛 性 包 块 发 现 个 月 。专 科 检 查 右 侧 颈 上 部 可 触 及 约 核 桃 大 肿 块 , 质 地 中 等 , 无 压 痛 ,可 轻 微 移 动 。穿 浏 未 抽出 内 容 物 。入 院 后
6、 周 在 局 麻 下 行 欢 部 包 块 摘 除 术 , 术 中 见 肿 物 位 于 颈 动 脉 三 角 内 , 约核 桃 大 , 表 面 光 滑 , 包 膜 完 整 , 与 大 血 管 神 经 粘 连 。钝 性 分 离 将 肿 瘤 完 整 摘 除 。病 理检 查 诊 断 为 颈 部 神 经 鞘 细 胞 瘤 。术 后 周 伤 口 痊 愈 出 院 。周 后 , 患 者 渐 感 右 侧 眼 裂 变 窄 , 眼 球 视 物 重 影 , 阵 发 性 偏 头 痛 , 进 食 时 , 腮 腺 区 酸 胀 感 。术 后 周 来 我 院 复 查 , 上 述 症状 明 显 好 转 。诊 断 颈 神 经 鞘 瘤
7、摘 除 术 后 并 发 霍 纳 氏 综 合 征 。 例 张 某 , 女 性 , 岁 , 后 颈 部 无 痛 性 包 块 年 , 专 科 检 查 右 颈 部 触 及 一 卵 圆 形 包 块 , 约 鸡 蛋 大 , 质 韧 , 较 深 , 活 动 度 欠 佳 ,表 面 光 滑 , 皮 温 , 色 泽 正 常 。尚 可 触 及 颈 外 动 脉 搏 动 点 前 移 。穿 刺 未 抽 出内 容 物 在 局 麻 下 行 颈 包 块 摘 除 术 , 术 中 见 包 块 位 于 颈 动 脉 鞘 后 方 , 约 鸡 蛋 大 , 表 面 光滑 与 周 围 血 管 无 粘 连 。钝 性 分 离 将 包 块 完 整
8、摘 除 。“ 病 检 ” 为 颈 部 海 绵 状 血 管 瘤 ” 。术后 天 出 现 右 侧 陈 发 性 头 痛 , 眼 裂 变 窄 , 瞳 孔 缩 小 , 两 侧 不 等 大 ,眼 球 轻 度 内 陷 , 视 物 不清 。术 后 周 复 查 , 晚 孔 等 大 , 视 物 清 晰 。诊 断 “ 颈 血 管 瘤 摘 除 术 “后 并 发 霍 纳 氏 综 合 征 。例 李 某 , 男 性 , 岁 , 右 颈 部 无 痛 性 包 块 年 , 缓 慢 生 长 。专 科 检 查 右 颈 部 胸 锁 乳 突肌 后 缘 可 触 及 核 桃 大 肿 物 , 质 硬 , 位 置 深 , 界 限 清 , 活 动
9、 度 不 佳 , 颈 动 脉 被 压 前 移 , 可 触 及 明 显 搏 动 。“ B 超 ” 检 查 为 实 质 性 。在 局 麻 下 行 颈 部 包 块 摘 除 术 , 术 中 见 肿 物 位于 动 脉 鞘 后 方 椎 前 筋 膜 深 面 , 鸡 卵 大 , 表 面 被 膜 光 滑 完 整 , 与 周 围 血 管 神 经 有 粘 连 。在 进 行 颈 深 部 神 经 血 管 解 剖 时 , 误 将 颈 交 感 神 经 干 切 断 ,发 现 误 伤 后 , 遂 行 神 经 吻 合 。术 后 除 声 音 嘶 哑 , 偏 头 痛 , 无 其 它 不 适 , 随 访 半 年 , 未 发 现 有 霍
10、 纳 氏 综 合 征 的 症 状 。 讨 论颈 交 感 神 经 干 位 于 颈 总 动 脉 , 颈 内 动 脉 , 迷 走 神 经 和 椎 前 筋 膜 深 面 , 具 有 上 、中 、下 三 个 交 感 神 经 节 。其 周 围 神 经 仍 支 配 血 管 运 动 , 交 感 神 经 还 分 布 于 眼 眶 内 虹 膜 括 约肌 ,瞳 孔 散 大 肌 , 泪 腺 及 脑 血 管 , 当 刺 激 颈 交 感 神 经 兴 奋 时 , 能 引 起 瞳 孔 散 大 , 泪 腺 分泌 增 多 ,且 对 脑 动 脉 血 管 起 收 缩 作 用 , 在 颈 交 感 神 经 阻 滞 或 切 断 时 , 即 出
11、 现 颈 交 感 神经 综 合 征 。临 床 表 现 为 同 侧 瞳 孔 缩 小 上 睑 下 垂 , 眼 球 内 陷 , 半 侧 面 部 汗 分 泌 减 少 。颈侧 部 手 术 未 涉 及 颈 动 脉 鞘 后 内 侧 时 , 一 般 不 会 损 伤 颈 交 感 干 ,只 有 深 达 这 个 部 位 时 才需 加 以 留 意 。颈 交 感 神 经 损 伤 是 本 病 的 主 要 原 因 。在 颈 侧 部 的 外 伤 ,手 术 , 肿 瘤 及 炎 症病 变 等 因 素 , 往 往 会 使 该 神 经 受 累 而 引 起 一 系 列 病 理 变 化 。 霍 纳 氏 综 合 症 的 治 疗取 决 于
12、引 起 病 变 的 原 因 , 只 要 不 伤 及 颈 交 感 干 神 经 本 身 ,都 会 逐 渐 恢 复 功 能 , 临 床 症状 也 会 逐 渐 消 失 ,前 两 例 患 者 一 例 在 术 后 周 就 出 现 神 经 功 能 逐 渐 恢 复 现 象 , 表 现 在 双侧 瞳 孔 已 等 大 , 视 力 正 常 一 例 月 后 , 眼 裂 等 宽 , 瞳 孔 等 大 , 偏 头 痛 次 数 和 症 状 明 显 好转 。一 般 认 为 绝 大 多 数 可 以 在 数 月 内 恢 复 , 不 能 恢 复 者 仅 为 少 数 。 手 术 时 发 现 误伤 颈 交 感 神 经 后 , 应 尽 量 找 出 断 端 , 进 行 神 经 吻 合 , 有 条 件 还 可 作 神 经 移 植 使 之 恢 复功 能
