1、急性淋巴细胞白血病（陆道培）急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种起源于 B 系或 T 系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病，原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;原始细胞也可侵及髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、或淋巴结等，引起相应病变。发病率生老病死，是一种正常的规律，在我们生活中，很多人都是因为白血病说没就没了，急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为34岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为1.11.61。发病原
2、因急性淋巴细胞白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结) 无限增殖所致的恶性血液病。病种分类1、按细胞大小(FAB、我国标准)L 1原幼淋细胞以小细胞为主大细胞0.25(25%)。L 2原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)。L3 大细胞为主胞质较多深蓝色多空泡呈蜂窝状称 BurKitt 型。2、按细胞表型(WHO 标准) 前体 B-ALL：细胞形态学如 L 1或 L2免疫表型为 B 系：CD19CD22CD79aCD 10阳性 TdT+占 ALL 中80%85%。 前体 T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L 2免疫表型为 T 系：CD3CD7CD4CD8
3、阳性 TDT 亦可阳性占 ALL 中 15%20%。鉴别诊断一、血象：白细胞多数在10-50X109/L，少部分100X109/L。二、骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。三、细胞化学：白血病的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别.四、生化检查：(一) 溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。(二) 尿酸。(三) 电解质及酸硷平衡。五、染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。症状体症 疲劳或乏力 劳作时呼吸短促 皮肤苍白 牙龈肿胀 伤口愈合迟缓 皮肤呈现针尖样红点 小伤口出血时间延伸 轻度发热 不明原因的青紫斑块(瘀斑) 骨骼状疼痛或
4、膝、髋、肩关节疼痛治疗方法一、支持治疗。(一) 感染防治。(二) 改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。(三) 出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防 DIC。(四) 防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。(五) 纠正电解质及酸硷平衡。二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗) 。三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素 D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。四、骨髓移植。为根治白血病的方法之一。五、免疫治疗：目前已有几种技术开
5、始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK 细胞、单克隆抗体及其联物等。六、造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用。迄今为止，燕达国际医院道培血液病 肿瘤中心已经采用 CIK/DC-CIK 免疫细胞(或联合化疗) 治疗了200多例急性白血病患者，这是全世界采用免疫细胞方法治疗白血病最多的单位;如患者在完全缓解期接受 CIK/DC-CIK 或/和化疗，治疗后患者总体的5年无病生存率达60%以上;很多患者的残留白血病在 CIK 治疗后消失;CIK/DC-CIK 治疗对患者同时合并的一些病毒感染，如丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、EB 病毒、巨细胞病毒等都有一定的疗效。CIK/DC-CIK 对移植后
6、残留白血病细胞升高的患者，或容易复发的高危移植患者也有一定疗效。为急性白血病患者开辟了新的治疗方法。并发症1.发热 发热是急性白血病的最常见的并发症，约半数以上患者以发热起病，当体温38.5 时常常是由感染引起的，其热型不一且热度不等。发热的主要原因是细菌或病毒感染;极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死，引起高热或骨骼疼痛。2.出血 急性白血病的整个病程中，几乎所有的患者都会有不同程度的出血，40%70% 患者起病时就有出血。有研究报道，成人 ALL患者血小板在10109/L 和20109/L 的死亡率无明显差异，只有当血小板30109/L 是 TL 的危险因素。(5)血液系统并发症：血小板减
7、少症与 DIC;血栓的形成;溶血性贫血 ;骨髓坏死;高白细胞状态与白细胞淤滞综合征：一般而言，AL 患者外周血白细胞计数大于100109/L 或慢性外周血白细胞计数大于500109/L 称为高白细胞状态，由此引起的各种白细胞淤滞的表现称为高白细胞淤滞综合征，占15% 20%。较易发生高白细胞状态的 AL 类型有 ALL、AML-M5、AML-M1 等。(6)内分泌与代谢并发症：糖尿病、尿崩症、病态甲状腺综合征、电解质紊乱,白血病发生 TLS 时，常表现为高钾血症，高磷血症及低钙血症。白血病并发的电解质紊乱亦可表现为低钾血症、高钙血症，低钾血症不及高钾血症常见。生长发育异常，儿童白血病长期接受化
8、疗可致生长发育异常。卵巢白血病，白血病细胞浸润卵巢并不多见，主要见于 ALL。(7)神经系统并发症：颅内出血，是白血病严重患者并发症，是导致患者死亡的主要原因之一。引起颅内出血的原因有：血小板明显减少、白血病细胞浸润脑血管、DIC、体内抗凝物增加等。中枢神经系统白血病是 ALL 最常见的并发症。癫痫：白血病患者并发癫痫发作的原因可能有 CNSL、颅内出血、颅内感染或全身严重感染、药物的副作用，部分患者未能明确原因。另外，白血病患者还可并发面神经麻痹，动眼神经麻痹、腓总神经系麻痹、脑膜炎、急性脑-脊髓炎、小脑综合征、感染中毒性脑病、脑炎等。多与白血病细胞浸润、压迫、感染、药物毒性等因素有关。4.其他并发症 如皮肤损害、骨关节病变、视网膜出血、水肿、耳聋，急性腮腺炎等。预后护理预后的情况还跟染色体的情况有关，有的预后较差，有的预后较好。一般化疗能控制，不复发，就暂不选择移植，如果复发，首选还是移植。
