1、急性淋巴细胞性白血病,肿瘤血液科,概念,急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增值所致的恶性血液病。,急性淋巴细胞性白血病（）是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为。,分型,按细胞大小（FAB、我国标准）, L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞0.25（25%）。,L2 原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)。,L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。,分型,按细胞表型（WHO标准）, 前体B-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD
2、22、CD79a、CD10 阳性，TdT+。占 ALL 中80%85%。, 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT 亦可阳性，占 ALL 中 15%20% WHO将 L3 （BurKitt 型）归入成熟 B 细胞肿瘤中,白血病为小儿常见的血液系统的恶性肿瘤（占第一位）。儿童白血病具有两个特点：一是恶性程度高，病情发展迅速；二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭，一般使用口服和静脉注射的方式进行化疗。造血干细胞移植治疗白血病取得很大的进展，但是由于手术费用昂贵。自体移植则需要大量的化疗和灭菌处理，虽然可以更彻底地消灭白血病细胞
3、，但手术治疗风险较大。,小儿急性淋巴细胞白血病治疗现状,病 因,物理和化学因素,体质因素,病毒因素,X线照射， 经常接触苯、甲醛等化学物质；怀孕期间吸烟；接触杀虫剂除草剂；环境污染等,某些病毒（人类T细胞白血病病毒）确可引起人类白血病。,白血病不属于遗传性疾病，少数患儿染色体畸变白血病率高于正常人群。,各种贴面板和各种密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首。,预 防,家长必须防止药物、X射线和其它有害的放射线影响母体；让儿童在空气清闲时多做户外活动，以增强免疫能力；减少儿童在污染环境里的活动时间；房子装修6个月后再让儿童入住；儿童生病时一定到医院对症治疗，切忌家
4、长擅自做主给孩子用药；儿童要少吃小食品（超量的防腐剂、铅、汞、钵等元素）；蔬菜瓜果一定要长时间浸泡后再食。,诊 断,治 疗,国际标准的VDLP方案：,长春新碱（VCR）2mg，静脉注射，第1，8，15，22天。DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第13天。左旋门冬酰胺酶（L-Asp）6000u/(m2d) ，静脉滴注，第1728天。泼尼松（Pred）3040mg/(m2d)，口服，第128天。第14天作骨穿，如仍有较多的白血病细胞，骨髓增生活跃，则加DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第1516天，第28天再作骨穿，如仍未缓解，间歇1014天，继续第2疗程。,第1、3、5、7疗
5、程使用以下方案：即VCR 2mg，静脉注射，第1，8天。DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第12天。L-Asp 12000u/(m2d)，静脉滴注，第2、4、7、9、11、14天。Pred 3040mg/ (m2d)，口服，第114天。 第2、4、6、8疗程使用以下方案：替尼泊甙（VM26） 165mg/(m2d)，静脉滴注，第1、4、8、11天。Ara-C 300 mg/(m2d)，静脉滴注，第1、4、8、11天。 第9疗程：甲氨喋呤（MTX）690mg/m2，静脉滴注，滴完后6小时肌内注射甲酰四氢叶酸钙15mg，q6h，共12次。使用本方案治疗前2天加用碱化，水化，保肝，利胆等措
6、施。,诱导缓解,巩固治疗,维持治疗,常用药物有MTX 20mg/m2，口服，每周1次。6-巯嘌呤（6-MP）75mg/m2，口服，每天1次。环磷酰胺50mg/m2，口服，每天1次，每月57天。急性淋巴细胞白血病治疗进展大剂量化疗的应用，使得8085的成人急性淋巴细胞白血病患者获得完全缓解。对于常规化疗失败的病人，异基因造血干细胞移植（AlloBMT）仍是主要治疗手段。靶向治疗是急淋又一新治疗途径。,化 疗,75ALL患儿获治愈。诱导缓解方案中最常见的药物包括泼尼松、长春新碱、蒽环类药物（多为柔红霉素）及左旋门冬酰胺酶，同时还联合环磷酰胺、AraC（常规剂量或大剂量）、6巯基嘌呤或其他药物行早期
7、强化治疗。,地塞米松在脑脊液中浓度高，抗白血病作用强，因而在许多方案中代替泼尼松。MRC ALL9799研究结果显示，与泼尼松龙相比，接受地塞米松治疗的患者，中枢神经系统白血病复发率显著减低，3年DFS分别为87对79。,前 沿 治 疗 手 段,干细胞移植,靶向治疗靶向治疗,还有？,预 后,国外报道70%-75%的急性淋巴性白血病（标危）患者生存期达5年以上，国内几个大城市的医院经规则治疗，70-80%的患者可以长期生存，达到国际水平。,对化疗效果欠佳的高危病人可采取异基因造血干细胞移植，使病情持续完全缓解，生存期延长。,部分生存的患儿存在智力、性腺功能问题，改善生存质量成了急需研究的目标。,
8、自然病程较短，但经积极治疗后，生存期可显著延长,小兒白血 病，以化學治療為主，倘有復發者再進行骨髓移植。,十年存活率可在七成以上，可以說許多病例已被治癒。,儿童急性淋巴细胞白血病的治疗包括诱导缓解,巩固治疗，庇护所预防，早期强化治疗及维持治疗,白血病的患儿的护理基础：,要注意观察、对症 急性淋巴细胞白血病（ALL）的全方位护理,护 理,预 防 感 染,感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。白血病患儿免疫功能减低，应用化疗药物的主要副作用是对骨髓的抑制，导致中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能下降。粒细胞减少或缺乏、免疫功能下降是发生感染的危险因素。最常见的是呼吸道感染。,保护性隔离,白血病患儿应
9、与其它病种患儿分室居住。避免交叉感染。病室环境清洁、空气流通，每日应进行紫外光照射，限制探视者的人数及次数，探视者进入病室戴口罩。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单人病室，有条件者置于超净单人病室、空气层流室。,密切监测体温、血象变化。检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感。评估皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现异常时，报告医生及时处理。体温超过 38.5 时，遵医嘱抽取血培养。,医护人员接触患儿之前要认真清洗双手。进行有创操作必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免造成医源性感染。,指导患儿饭前便后洗手。,基 础 护 理,1、休息 急性白血病患儿在疾病早期有
10、乏力、贫血、血小板低时需卧床休息，病情好转后逐渐增加活动量。对长期卧床者，应注意加强皮肤护理，定期更换体位、预防褥疮发生。 2、口腔护理 保持口腔清洁卫生，晨起、睡前用软毛刷刷牙或用棉球轻轻擦洗口腔，避免出血及损伤。进食后嘱患儿用生理盐水漱口。口腔粘膜炎发生后，遵医嘱每日给予口腔护理 23 次，根据口腔 PH 值及具体情况选用碳酸氢钠、过氧化氢、灭滴灵等交替漱口。遵医嘱用制霉菌素鱼肝油、金霉素鱼肝油、金因肽、扶剂复等涂口腔，涂药前应先轻轻除去坏死组织，反复冲洗再将药膏涂抹患处。当口腔出现假膜时，应用双氧水漱口，不可强行撕拉，以免发生出血和感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。口腔
11、溃疡疼痛时可用 2利多卡因喷雾，或加入漱口水中含漱止痛。 护理人员应密切观察患儿口腔情况，注意有无口腔黏膜颜色改变、充血、破溃等情况，详细记录口腔黏膜破损程度、范围及治疗护理后的反应。,基 础 护 理,3、外阴、肛周护理 注意个人卫生，勤换内衣裤，每日清洁皮肤有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。女性患儿要注意经期卫生。协助患儿多饮水，每日晨起饮温开水，可预防便秘，避免直肠粘膜的损伤。每次便后用柔软的便纸，用清水清洁肛周皮肤，以免损伤皮肤。对患儿进行健康宣教，避免搔抓皮肤。 护士每日评估患儿肛周皮肤的颜色及状况。在应用可引起粘膜损伤的化疗药期间，给予患儿硼酸粉坐浴，预防感染。如肛周皮肤发生
12、破溃，应遵医嘱给予肛周护理，清洁肛周皮肤后，给予神灯照射 20 分钟后用制霉菌素鱼肝油、金霉素鱼肝油、金因肽等涂肛周皮肤，也可选用雷夫诺尔湿敷。如果形成肛周脓肿，应请外科医生行切开引流，术后要注意观察伤口情况。,出血的预防与护理,出血的预防与护理,3、出血的处理： 血小板低于 20109/L 时，尽量避免肌内注射，不可避免时应在注射后用无菌棉球压迫针眼 35 分钟。静脉注射、骨穿后压迫注射部位 1015min 。鼻腔少量出血时可用头部冷敷、肾上腺素棉球填塞压迫止血，出血较多时可用凡士林纱条填塞，填塞物留置时间不应超过72小时，填塞后要注意观察止血效果。牙龈出血可用冷盐水含漱，或用无菌纱布、明胶
13、海绵压迫出血。消化道出血易引起失血性休克，应密切监测血压、心率、呼吸，迅速建立双静脉通路，保证液体输入的液量及速度。对于颅内出血病人还要注意观察神志、瞳孔变化。要保持安静、绝对卧床、避免搬动。准备好各种抢救物品、药品，积极配合医生进行抢救。,用药期间的护理,化疗是儿童急性淋巴细胞白血病最主要的治疗手段，大剂量联合化疗可以提高白血病患儿的缓解率、延长生存期。然而大剂量化疗药物也给患儿带来了一定的毒副作用，预防、减轻化疗副作用是我们努力的方向。 1、熟悉化疗药物的毒副作用及注意事项，密切观察药物的毒性反应 长春新碱可引起周围神经炎，药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。应观察患儿有无四肢感觉障碍
14、，手足麻木感，给药时要确保针头在血管内，边推药边抽回血，防止药物外渗；环磷酰胺可引起脱发、出血性膀胱炎，应给予水化碱化，并嘱患儿多饮水，详细记录出入量， 促使代谢产物尽快排出体外，减少对脏器的毒性。,用药期间的护理,大剂量环磷酰胺在治疗前和治疗中遵医嘱给予美司那解救；蒽环类药物的主要副作用是心脏毒性，包括急性心肌损伤和慢性心功能损害。用药速度宜慢，在用药期间要监测心率（律），并定期复查心电图；急性胰腺炎是左旋门冬酰胺酶最严重的不良反应之一。它还可以引起过敏反应，因此在使用之前必须做过敏试验，若皮试阳性，应在密切监测下给予脱敏治疗，如仍有过敏反应，应立即停药；甲氨蝶呤可引起口腔、肛周黏膜溃疡，应
15、加强口腔、肛周皮肤的护理，水化碱化，以减轻药物对粘膜的毒性刺激。遵医嘱按时按量予四氢叶酸钙拮抗，以减少毒副反应。准时抽取甲氨蝶呤血浓度。甲氨蝶呤静脉滴注时需注意用黑纸包裹，使用避光输液器，以免药物分解。,用药期间的护理,2、掌握化疗方案、给药途径，给药时间 化疗药物有口服、皮下注射、肌肉注射、静脉注射、 鞘内注射等 给药途径。给药前一定要反复核对剂量、方法、途径，避免差错。化疗药物以静脉途径给药多见，并有严格的给药时间、维持时间、解救时间，应准确计算液量，使用输液泵控制液速，合理安排输液顺序，每班次详细记录输入液体的量、时间及剩余液体量，并要注意观察输液泵运转情况，防止输液管道扭曲、打折，如输
16、液泵报警，要及时查找原因，立即处理。做好床头交接班，保证药物准确、按时按量输入。强的松、地塞米松等激素类药物多为口服给药，部分患儿因为害怕出现柯兴氏症等不良反应会将药物暗地丢弃，这样会严重影响治疗效果，因此护士在发药时一定要看到患儿把药服下后方可离去。 3、为防止胃肠道反应可在化疗前 30min 使用止吐药，在化疗过程中密切观察患儿胃肠道反应情况。患儿不能进食或存在电解质紊乱时，予以静脉高营养并纠正电解质紊乱。,用药期间的护理,4、静脉的护理 化疗药物可刺激和破坏小静脉，应制定静脉使用计划，合理选择静脉。由远端开始，左右静脉交替使用，一般情况下选择粗、直的大血管进行穿刺，成功后应检查回血良好，
17、穿刺部位无疼痛，才能进行化疗药物的输注。输注化疗药物过程中勤巡视病儿，一旦发现注射部位肿胀、疼痛等外渗情况时，应立即停止输液，拔除针头。推注药物时应证实静脉穿刺成功，先推注 1020ml 生理盐水，顺利后方可用化疗药，推注化疗药物后，再推注 20ml 生理盐水。 静脉炎的发生率与药物浓度成正比，要尽可能稀释药物的浓度。一旦发生化疗药物外渗，立即通知值班医生及护士长，遵医嘱进行相应处理。,饮食护理,1、提倡合理平衡的膳食： 注意膳食结构的合理搭配，给予患儿高蛋白、高维生素、多纤维素适合小儿口味的饮食。如禽蛋、奶类、鱼虾、瘦肉、动物内脏、豆腐、豆浆、 骨头汤等。多吃蔬菜和水果，忌食过辣、过热及生冷
18、刺激性食物。 注意饮食卫生，食具应消毒。新鲜水果应洗净、去皮后再食用。不要食用隔夜或变质食品。 避免食用坚硬、油炸食品，如麻花、锅巴等，肉、鱼、虾制品应尽量去骨、刺、皮，以防硬物刺伤口腔黏膜，导致口腔溃疡造成继发感染。,饮食护理,2、化疗期间的饮食 在化疗过程中，消化系统往往会出现恶心、呕吐、腹泻等症状，可采取少食多餐的进食方法，给予清淡易消化的饮食。血细胞下降时可选用红枣、花生、动物血、牛肉等。补脾益气、健脾开胃的食物有马铃薯、鸡肉、大豆、葱、番茄等。恶心、呕吐时可选用芦根、扁豆等食物。含维生素 C 丰富的食物有油菜、西红柿、小白菜柠檬等。在应用左旋门冬酰胺酶化疗期间，应给予低脂饮食。但应当
19、注意的是低脂饮食并非无脂饮食造成患儿水肿、营养不良。而左旋门冬酰胺酶本身可通过减少门冬酰胺和谷氨酰的产量抑制蛋白质的合成，产生低蛋白血症，应注意蛋白质的摄入。患儿服用低脂饮食期间会感到饥饿，要防止暴饮暴食。鼓励患儿多饮水，特别是在诱导缓解期间及应用大剂量氨甲喋呤、环磷酰胺期间，保证患儿有足够的入量，促进尿酸排出，预防因大量白细胞破坏引起的高尿酸血症，也有利于药物毒素的排泄。同时有软化大便的作用，以防便秘诱发肛裂，增加局部感染的机会。消化道出血的患儿应禁食，出血停止后，可给予温凉的流食或半流食，避免使用刺激性、有渣食物。,心 理 护 理,尽可能帮助新入院的白血病患儿及其家长适应医院的环境，用微笑
20、、亲切问候语或拥抱，拉近与患儿之间的距离，热情帮助、关心患儿让其感到温暖。 小年龄患儿对白血病的认知能力较差，心理负担及压力相对成人低，他们对疾病的恐惧更多时由于各种有创穿刺的疼痛，化疗药物所致的胃肠道反应、与家长同学的分离等因素引起的，在病房开展文艺、绘画活动，为住院患儿过生日，组织志愿者活跃和丰富孩子们的生活，邀请社会名流定期探访病儿可以让患儿忘记或转移对疼痛、不适的注意力。 向年长患儿介绍有关白血病的知识，宣传儿童白血病的预后已有很大改善，让患儿认识生命的意义，建立起战胜疾病的信心。请已康复的白血病儿童到医院看望患儿，以身说法增强他们战胜疾病的信心；建立白血病患儿与大学生志愿者的通信交流
21、，结交朋友。 家长的心态影响孩子，也直接关系着治疗效果。聘请心理及社会工作者开办专门的知识讲座，建立家长支持小组，进行个别心理辅导，支持、陪伴家长走过这段艰难之路。定期召开家长座谈会，让家长之间交流配合护理、治疗的经验。 定期召开联欢会，让新老患儿家长交流体会，让治疗者看到已治愈者的健康状况、从而增加治愈的信心。,31床 黄海源 男 3岁 诊断：急性淋巴细胞性白血病,主症及简要病情：患者因“骨痛发热17天”于2010-07-08.11：30由门诊步行入院。,护理查房 肿瘤血液科6楼,自述17天前因外伤后夜间出现胸骨痛，伴发热，T39.2度，曾到当地村医处就诊，予口服感冒冲剂等药物后，烧退，但易
22、复热，仍持续骨痛，1周前患儿出现颜面浮肿，曾到当地医院就诊，行血常规和胸片检查，WBC:193.99*109/L,RBC:2.7*1012/L,NEU:131.92*109/L,HCB:72G/L,PLT:34*109/L.,今日患儿出现关节疼痛，全身散在瘀斑、瘀点，为进一步治疗来我院就诊，门诊拟白血病收入院。入院时T37.5 ，P120次分，BP90 60mmHg。R28次分.入院症见：神清，精神欠佳，发热，贫血貌，全身散在瘀斑、瘀点，皮下出血点，颜面浮肿，胸骨关节疼痛，无咳嗽，无呕吐，纳寐欠佳，二便调,入 院 护 理,住 院 护 理,2010-07-11.22：00患者神清，昨夜夜寐可，0
23、9：30诉胸骨关节疼痛，报告医生，遵医嘱予罗通定针30mg肌注，与患儿沟通，转移注意力，减轻疼痛，消除紧张情绪，10：30诉疼痛症状得到缓解。经过与患儿及家属沟通建议留置PICC置管，并解释留置PICC置管的重要性，取得患儿家属的理解与配合，并在同意书上签字。拟定明日在手术室全麻下行PICC置管，交待22：00后禁食，家属表示理解。,2010-07-12.15：00患者神清，昨夜夜寐可，12：00遵医嘱在手术室全麻下于左上肢行PICC置管术，术程顺利，置入长度：35cm，臂围：17cm。13：00安返病房，当时测生命体征正常，管道固定在位。并交待患儿及家属去枕平卧6小时，以及留置PICC置管的
24、注意事项，勿打折弯曲、自行将导管扯出，防止导管脱落，患儿及家属表示理解。,住 院 护 理,2010-07-12.18：20患者神清，精神可，无特殊主诉，为补充血小板，13：30遵医嘱予输A型浓缩血小板4单位，输血前予非那根针12.5mg肌注，15：30输注完毕，过程顺利无不良反应。,患儿拟定明日化疗，向患儿家属解释化疗的目的，化疗的不良反应，同时应加强营养，注意膳食结构的合理搭配，给予患儿高蛋白、高维生素、多纤维素适合小儿口味的饮食。如禽蛋、奶类、鱼虾、瘦肉、动物内脏、豆腐、豆浆、 骨头汤等。多吃蔬菜和水果，忌食过辣、过热及生冷刺激性食物。 注意饮食卫生，食具应消毒。家属表示理解。,住 院 护
25、 理,2010-07-13.19：20患者神清，昨夜夜寐可，留置PICC置管固定在位，置入长度不变，输液通畅，穿刺点无渗血渗液，16：30遵医嘱予0.9%氯化钠20ml+柔红霉素20mg慢推，过程顺利，17：10患儿出现面部潮红，呼吸急促，当时T37.5 ,P130次分,R26次分,Bp81/46mmHg。,报告医生，尊医嘱予地塞米松针3mg静推， 0.9%氯化钠100ml静滴，下书面病重通知，一级护理，经处理后患儿自诉不适症状稍减轻，面部潮红稍减退。17：45遵医嘱输浓缩血小板4单位，18：26输注完毕，过程顺利，无不良反应。19：20T38 ，嘱其多饮水，防寒保暖，保持皮肤清洁，室内通风，温湿度适宜。,住 院 护 理,2010-07-13.22：00患者神清21：50复测体温37 ，诉发热症状较前减轻，仍感乏力。给予患者擦汗，更换湿衣裤，嘱患者卧床休息，减少活动，定时协助翻身，降低消耗。,2010-07-14.15：30患者神清，昨夜夜寐可，留置PICC置管固定在位，置入长度不变，输液通畅，穿刺点无渗血渗液，09：30遵医嘱予0.9%氯化钠20ml+柔红霉素20mg慢推，过程顺利，无不良反应。,住 院 护 理,Thank You !,
