1、智能障礙與自閉症,馬偕紀念醫院兒童心智科 主治醫師 黃國洋,智能障礙與自閉症,智能障礙自閉症,智能障礙 (Mental retardation),智能障礙,智能障礙的診斷智能障礙的流行病學智能障礙的病因智能障礙的臨床症狀及行為問題智能障礙的治療與預後智能障礙與牙科,智能障礙的診斷,智能障礙 : 是症狀也是診斷,智能障礙的診斷,啟蒙時代19世紀20世紀: Stanford-Binet testDr. Langdon Down從特教到預防,智能障礙的診斷,DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th editi
2、on) :精神疾病診斷統計手冊第四版ICD-10 (Tenth Revision of the International Classification of Diseases and Related Health Problems) : 國際疾病分類診斷系統,智能障礙的診斷: DSM-IV criteria,1. Intellectual functioning significantly below average. IQs of about 70 or lower in person who can take an IQ test. Clinical judgment must be u
3、se on those who can not take an IQ test. 2. Impairments or deficits for that age group in functioning in at last two of the following areas:Communication. Health. Leisure time. Safety. School. Self-care. Social. Taking care of a home. Work. 3. The onset of impairment must be before the age of eighte
4、en.,智能障礙的診斷,輕度智能障礙: IQ 50-55 到 70中度智能障礙: IQ 35-40 到 50-55重度智能障礙: IQ 20-25 to 35-40極重度智能障礙: IQ 20-25,智能障礙的流行病學,盛行率 : 1.3-2.3%男性較多85%為輕度智能障礙; 10%為中度; 4%為重度; 及重度約佔1%社經地位低及某些國外少數民族有較高盛行率,智能障礙的病因,只有一半的智能障礙者找的到確切的病因大部份輕度智能障礙並無明確的原因: 社會文化的影響 (貧窮, 低社經階層, 父母低IQ.)輕度智能障礙還是”正常分布的下緣” ?,智能障礙的病因,有一半的智能障礙找得到原因 1000
5、種已知的基因與智能障礙有關所有智能障礙者中的1/3有目前已知的基因異常, 如: Down syndrome, Fragile X syndrome, Prader-Willi syndrome, Williams syndrome.etc,智能障礙的病因,輕度智能障礙者中,10-45%有已知的基因異常, 他們常屬於上述症候群中的”高功能者”,智能障礙的病因,Down syndrome, Fragile X syndrome, Prader-Willi syndrome, William syndrome不同的疾病, 不同的認知功能, 不同的外顯行為, 不同的合併症因著每個病人的認知功能”強項”
6、所在, 找出適合的溝通方式與行為處理原則,智能障礙的臨床症狀及行為問題,臨床症狀與IQ有很大的相關性IQ越低, 常會越早被診斷輕度智能障礙是因為學習跟不上, 到了小學後才被診斷, 絕大多數的輕度智障者擁有正常的外觀, 正常的生理機能與正常的自我照顧能力輕度智能障礙 : 可教育的 (educable),智能障礙的臨床症狀及行為問題,中度以上的智能障礙 (IQ 50) : 可訓練的 (trainable)中度以上的智能障礙 : 更多的功能缺損 Communication. Health. Leisure time. Safety. School. Self-care. Social. Taking
7、 care of a home. Work.,智能障礙的臨床症狀及行為問題,行為問題 : 求同存異特殊行為與共同行為,智能障礙的臨床症狀及行為問題,特殊行為問題 : 不同疾病常有屬於該疾病獨特的行為出現Angelmans syndrome : 傻笑Prader-Willi : 強迫性暴食Fragile X : 社交障礙, 社交焦慮Down syndrome: 固著, 異常固執與堅持,智能障礙的臨床症狀及行為問題,共同行為 : 不同疾病間常有共同的問題行為出現Fragile X, Williams syndrome: 注意力不足,智能障礙的臨床症狀及行為問題,其他常見行為 : 自傷, 暴怒, 對
8、立反抗,智能障礙的臨床症狀及行為問題,較易合併其他精神或神經疾患 : 精神分裂症, 情緒疾患, 注意力不足過動症候群, 癲癇, 早發性失智症等,智能障礙的治療,社區化的治療智能障礙的治療考慮 : 智能不足的原因, IQ, 年齡, 生理與精神的合併症許多的治療指南對罕見疾病不利,智能障礙的預後,75%輕度智能障礙者成年後不需要機構的協助, 25%功能良好, 有部分因功能良好,在成年後不再”符合”診斷中度智能不足者普遍需仰賴機構協助, 即使成年後, 完全或者半依賴機構的情形仍然存在重度及極重度智能障礙 : 需監督與協助,智能障礙的預後,早期診斷, 早期介入, 特殊教育, 社會立法, 法律協助有助於
9、智能障礙者的預後,智能障礙與牙科,獨特之口腔疾病及特徵 二次性障礙所造成,智能障礙與牙科,不同疾病有時會有不同口腔病徵 : Williams syndrome 及 Down syndrome相同特徵 : 口腔健康狀況不佳, 齲齒,智能障礙與牙科,口腔清潔維持困難 (Alfonso Escribano Hernndez et al, Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2007 Nov 1;12(7):E492-5.)資源尋找的困難 (Maureen L. Pezzementi et al, J Am Dent Assoc 2005;136;903-912)難以配合完整
10、療程 (Maureen L. Pezzementi et al, J Am Dent Assoc 2005;136;903-912)智障者對於口腔衛生的態度 (Hallburg U, Acta Odontol Scand. 2007 Oct;65(5):265-70. ) 牙醫師/牙醫學生對於智能障礙患者的態度 (Adam J. Wolff, J Am Dent Assoc 2004;135;353-357),智能障礙者的去敏感化,衛教Tell-Show-Do口語化或是視覺化 (Carole Conyers, Journal of Applied Behavior Analysis 2004,
11、 37, 233238),智能障礙者診療體位及行為處理,無特殊體位上之要求說話語氣要和緩、平順臉部表情要微笑、親切動作要穩重、勿急躁，但要乾淨俐落,智能障礙者牙科臨床,輕度或中度者以一般的行為處理重度以上者大多依賴藥物吸入鎮靜 靜脈鎮靜 全身麻醉,休息時間,自閉症 (Autism),自閉症,自閉症的診斷自閉症的流行病學自閉症的病因自閉症的臨床症狀及行為問題自閉症的治療與預後自閉症與牙科,自閉症的診斷,Kraeplin : 早發性癡呆 (精神分裂症)Bruler : 4A (association, affect, ambivalence, autism)兒童精神分裂症 / 兒童期精神病Kann
12、er (1943) : 嬰兒期自閉 (autism),自閉症的診斷,Kanner最初的描述 : 先天性的無法和人產生有意義的連結, 仿說, 異常固執, 無法忍受變化, 怪異的重複行為Kanner的錯誤 : 正常的智力, 父母的教育程度, 使用autism在當時暗示了其與精神分裂症的關連,自閉症的診斷,DSM-III正式納入自閉症的診斷DSM-III的缺失 : 診斷過於寬鬆, 廣泛DSM-IV修訂,自閉症的診斷: DSM-IV criteria,A. Qualitative impairment in social interaction, as manifested by at least t
13、wo of the following: 1. marked impairments in the use of multiple nonverbal behaviors such as eye-to-eye gaze, facial expression, body postures, and gestures to regulate social interaction 2. failure to develop peer relationships appropriate to developmental level 3. a lack of spontaneous seeking to
14、 share enjoyment, interests, or achievements with other people (e.g. by a lack of showing, bringing, or pointing out objects of interest to other people) 4. lack of social or emotional reciprocity,自閉症的診斷: DSM-IV criteria,B. qualitative impairments in communication as manifested by at least one of th
15、e following: 1. delay in, or total lack of, the development of spoken language (not accompanied by an attempt to compensate through alternative modes of communication such as gesture or mime) 2. in individuals with adequate speech, marked impairment in the ability to initiate or sustain a conversati
16、on with others 3. stereotyped and repetitive use of language or idiosyncratic language 4. lack of varied, spontaneous make-believe play or social imitative play appropriate to developmental level,自閉症的診斷: DSM-IV criteria,C. Restricted repetitive and stereotyped patterns of behavior, interests, and ac
17、tivities, as manifested by at least one of the following: 1. encompassing preoccupation with one or more stereotyped and restricted patterns of interest that is abnormal either in intensity or focus 2. apparently inflexible adherence to specific, nonfunctional routines or rituals 3. stereotyped and
18、repetitive motor mannerisms (e.g., hand or finger flapping or twisting, or complex whole-body movements) 4. persistent preoccupation with parts of objects,自閉症的診斷: DSM-IV criteria,D. Delays or abnormal functioning in at least one of the following areas, with onset prior to age 3 years: (A) social int
19、eraction (B) language as used in social communication (C) symbolic or imaginative play E. The disturbance is not better accounted for by Retts Disorder or Childhood Disintegrative Disorder,自閉症的流行病學,盛行率 : 2.5-72.6/10,000 (1987-)11.3/10,000盛行率越來越高,自閉症的流行病學,男性為女性4.3倍女性比男性易有智能障礙問題,自閉症的病因,1950-1960s : 照顧
20、者/雙親的問題 (標籤化)生物醫學 (腦部構造, 神經傳導物質, 神經生理功能, 鏡像神經元etc)遺傳學/分子生物學 (極高的遺傳率: 90%)認知/神經心理學 : 心智理論 (theory of mind), 共享式注意力 (joint attention),自閉症的臨床症狀及行為問題,1-2歲之間發病社交障礙溝通障礙 : 溝通能力與預後相關認知發展 : 超過1/2以上智能不足, 與預後有關行為問題,自閉症的臨床症狀及行為問題,易合併注意力不足或過動症狀年紀漸增 : 情緒障礙, 焦慮與憂鬱,自閉症的臨床症狀及行為問題,生理異常 : 腦波神經學共病 : Fragile X, tuberous
21、 sclerosis, PKU (phenylketonuria), 癲癇,自閉症的治療,早期發現, 早期介入特殊教育應用行為分析 (applied behavior analysis)TEACCH模式 (Treatment and Education of Autistic and related Communication handicapped Children)DIR (development, individual, relationship)/地板時間(floor- time),自閉症的治療,藥物治療第二代抗精神藥物/情緒穩定劑 : 行為問題, 暴力, 衝動中樞神經活化劑 : 注意
22、力不足過動症狀,自閉症的預後,學齡前 : 症狀典型就學後 : 可稍增加社會行為早期介入 : 預後佳1/3成人後可獨立生活, 其於依賴或半依賴機構的協助,自閉症與牙科,無特殊的口腔疾病特徵有異常的口腔習癖時，易有咬耗、磨耗 (DeMattei R, J Dent Hyg. 2007 Summer;81(3):65)常舔口唇周圍者發炎或潰瘍自傷行為口唇裂傷、牙齒外傷易偏食，視偏食種類而有不同的口腔疾病 ? (Necmi Namala J Indian Soc Pedod Prev Dent - June 2007)年輕時齲齒不嚴重，但增齡後會嚴重化,自閉症與牙科,GERD (gastroesoph
23、ageal reflux disorder) (Molly CA, Autism 2003; 7(2): 165-71)藥物的使用與牙科相關副作用 (Arthur H. Friedlander, JADA 2006;137(11):1517-27.),自閉症之牙科治療及行為處理,不易適應牙科門診環境 : 亮光, 機器聲, 不喜歡被觸碰 (Rogers SJ, J Autism Dev Disorder 2003; 33(6): 631-42)耐心、愛心、恆心反覆教導及示範使適應 (C. Pilebro, International Journal of Paediatric Dentistry 2005; 15: 19 )從最簡單的、最令人小孩安心的工作先做起全身麻醉,自閉症與牙科,極少提及其他自閉疾患的牙科處理方式: 如亞斯柏格症(Aspergers disorder),雷特氏症 (Retts disorder) (Backman B, Pilebro C et al, ASDC J Dent Child. 1999; 66(6):419-20),感謝高雄醫學大學兒童牙科蕭思郁醫師及全方位牙科徐麗棻醫師協助,謝謝您的聆聽,
