1、随访读片,临床症状、体征,左小腿可扪及一肿块，大小约11.36mm25.08mm，质中，无压痛，无局部皮肤发红，边界清楚，与周围无粘连。左下肢远端感觉、血运可，余肢体未见明显异常。 实验室检查无明显特殊。,初诊X线、ct,一月后复查,郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH,是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。 以大量郎格罕细胞增殖和嗜酸性细胞浸润为特征的肿瘤样增生性病变。 目前多认为它们是树突状细胞增生症的主要形式，与免疫功能异常有关。,嗜酸细胞肉芽肿 eosinophilic granuloma,占LCH的70% 孤
2、立性病变多于多发性病变 许多无症状者可能低估其它部位骨病变的可能性 好发于男性，多见于儿童及青少年 任何骨骼均可受累 骨干及干骺端病灶多于骨骺，可跨生长板,临床表现,局部疼痛、压痛、肿胀和肿块 脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经症状,影像学表现,多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓 多边形：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现 多样性：累及不同部位病变特点不一 早期：溶骨性骨质破坏，边缘模糊，可出现骨膜反应 晚期：边缘清晰锐利，出现硬化,颅骨嗜酸性肉芽肿,最多见，多呈类圆形或圆形溶骨性骨质破坏 颅骨骨质破坏可呈穿凿样，期内可见“钮扣”样死骨 病变破坏
3、外板后可形成软组织肿块 如内外板破坏程度不同，可呈“斜坡状”、“双边征”。 边缘清，灶周可见骨质硬化 后期破坏区边缘的骨质常有新生，呈多个“半岛”状伸向中央,不规则骨缺损区 伴软组织肿块“双边征” 外板范围比内板大,男性，50岁，下颌骨嗜酸细胞肉芽肿,长骨嗜酸性肉芽肿,病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长，边缘清楚 骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹 CT上骨皮质可出现“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应 MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”,右侧大腿痛、跛行10余天,男，6岁，右下肢痛月余,男，6岁，右侧大腿痛，跛行10余天,鉴别诊断,急性化脓性骨髓炎,临床症状较骨嗜
4、酸性肉芽肿重 X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、硬化，破坏区内无死骨形成,多发生于长骨的干骺端 呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区 边缘有菲薄硬化，无骨膜反应 病灶多较骨嗜酸性肉芽肿大 常合并病理性骨折 平片和CT显示病灶密度较低，CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。MRI一般T1WI低信号，T2WI高信号。,骨囊肿,骨巨细胞瘤,X线、CT表现： 囊性膨胀性偏心性骨破坏，病变与正常骨小梁间分界清楚，大多无硬化缘。 骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，呈皂泡样改变，良性者边界一般清楚完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。 破坏区内为软组织密度，无钙化和骨化影，肿瘤如发生坏死，可见更低密度区，有时可
5、见液-液平面，可能是坏死组织碎屑或血细胞沉淀所致。 增强扫描肿瘤组织可见不同程度强化，而坏死囊变区无强化,MRI表现： 优势在于显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节软骨下骨质的穿破，关节腔受累，骨髓的侵犯和有无复发。 T1WI上呈均匀的低或中等信号，在T2WI呈等或高信号，少数在瘤周有低信号环圈，提示轻度瘤周边硬化，若瘤内出现坏死、液化和囊变，该区域在T1WI呈较低信号， T2WI呈高信号。若瘤内发生出血，T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血，T1WI和T2WI均呈低信号。,溶骨性,多房性,胫骨近端的骨巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,又称骨膜下血肿，良性骨动脉 瘤骨膜下巨细
6、胞瘤等，是一种较少见的，病因尚不明确的 良性骨肿瘤样病变。 年纪偏小，多发生在5-20岁，常位于骨干骺端，表现为囊状膨胀性骨破坏，骨壳薄，其内面凹凸不平，内见较多骨嵴。病变与正常骨交界区可见硬化，病变内可见多个含液囊腔，并可见液-液平面。囊腔间隔为软组织密度，并可见钙化和骨化。增强扫描间隔强化。 显示骨膜反应的机率比较高,X线表现： 偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏 轻度骨膜反应 硬化边；钙化少见,CT表现： 显示膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，骨壳可完整 其内可见分房状压迹及纤细骨嵴 部分病变内见液液平面，下半部密度高于上半部，CT值约为30-70HU,影像学表现,MRI表现: T1多为低信号，T2可
7、以高、等、低信号，周围水肿T2为高信号 病变内多发分隔囊腔内可见液-液平面 边界清楚，呈分叶状，病变周围有低信号环围绕 增强：囊性成分不强化，间隔可强化,男，9岁，动脉瘤样骨囊肿,右侧股骨上段囊性占位。T2WI（B）呈高信号，边界清晰，轻度膨胀； T1WI（A）呈低信号；增强扫描（C、D）囊壁有轻度强化，囊腔内可见分隔。,3.成软骨细胞瘤： a.肿瘤多发生于干骺愈合前的骨骺，骨壳较厚且破坏内可见钙化影。 b.CT表现：骨骺或骨端圆形或者不规则形局限性低密度区，轻度偏心性膨胀，少数呈分叶状或多房状，边缘常有硬化，病变可穿破骨皮质形成局限性软组织肿块。骨膜反应少见。病变内可见小点状、斑点状或团块状影。邻近软组织可出现肿胀，可有关节积液。 C.MRI表现：T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，钙化和骨化T1T2均为低信号。,骨纤维异常增殖症,单骨或多骨病变 囊状骨纤维表现为圆形、椭圆形透亮影，边缘明显硬化，内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为其特征。 周围无骨膜反应,非骨化性纤维瘤,多位于干骺端，总在一侧皮质上膨胀、偏心性随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状卵圆形，有硬化边。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。,多发非骨化性纤维瘤,Thank you,
