1、护理查房,进行性延髓麻痹,病史介绍,相关 知识,护理内容,健康指导,主要内容,查房目标：1、了解进行性延髓麻痹临床表现、诊断标准2、掌握进行性延髓麻痹的护理措施3、了解进行性延髓麻痹的健康指导以及新进展,相关知识,进行性延髓麻痹？运动神经元疾病？“渐冻人”？,运动神经元疾病,运动神经元病motor neuron disease （mnd）是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。运动神经元疾病又被称
2、为“渐冻人”,1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS） ，占80%2、进行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） 3、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP） 4、原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）,他们都是“渐冻人”,英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金 当代著名理论物理学家，时间简史作者 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS,进行性延髓麻痹 （progressivebulbarpalsy）,一、定义：是延髓和桥脑颅神经运动核的变
3、性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。病变累及脑桥和延髓运动神经核多中年以后起病，主要表现为构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩明显伴肌束震颤，咽反射消失；假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存；进展较快，预后不良，多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染；,二、病因与发病机制,(一)发病原因由延髓发出的第、对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。延髓麻痹既可以是第、对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、
4、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。,(二)发病机制脑神经、受双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束损害可无症状，双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经受对侧单侧皮质脑干束支配，一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹，双侧损害舌不能运动。,三、临床表现,“三主征” 1、言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。2、发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。
5、如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。3、进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。,皮质延髓束受累可出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，严重者全身瘫痪，危及生命。,饮水试验,日本学者洼田俊夫提出的，分级明确清楚，操作简单，利于选择有治疗适应症的患者。但是该检查根据患者主观感觉，与临床和实验室检查结果不一致的很多，并要求患者意识清楚并能够按照指令完成试验。患者端坐，喝下30毫升温开水，观察所需时间喝呛咳情况。1级（优）能顺利地1次将水咽下2级（良）分2次以上，能不呛咳地咽下潍坊市市立医院神经内科韩述军3级（中）能1次
6、咽下，但有呛咳4级（可）分2次以上咽下，但有呛咳5级（差）频繁呛咳，不能全部咽下正常：1级，5秒之内；可疑：1级，5秒以上或2级；异常：35级疗效判断标准：治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定1级有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定2级无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定3级以上。,四、辅助检查,1、神经电生理：运动神经传导速度减慢肌电图呈失神经支配改变（首选） 2、MRI：脊髓变细 3、肌肉活检：神经源性肌萎缩 4、脑脊液常规：乙酰胆碱、钾离子浓度升高,五、治疗方案,因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。1.对因治疗：若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。2
7、.对症治疗（为主要手段）： 有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜；分泌物多者必要时可予气管切开；流涎多，给予胆碱能药物，如阿托品；康复和理疗可防止肢体挛缩；对晚期，应加强护理和预防吸入性肺炎。,病史介绍,4床，尹桂芳，70岁，住院号：318802 患者2004无明显诱因下出现声音嘶哑，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无呼吸困难，于安徽医科大学一附院查肌电图：肌肉传导，速度减慢，疑诊：延髓麻痹，遂又至北京医科大学附属医院就诊，确诊为延髓麻痹。未予特殊治疗。2009年患自购力如泰，效果不明显。2013年以者出现咳嗽、咳痰，声嘶明显、口角流涎，吞咽稍困难，四肢疼痛无力，容易摔倒，来症状加重，出现全身
8、肌肉骨胳疼痛，近2月余出现全身水肿，咳嗽痰多、无力咳出，现求进一步诊治，遂来我院就诊，由门诊收入我科。（病程中自2012年开始每天予无创呼吸机辅助呼吸1小时，2013年开始流质饮食。）,入科时病情,查体,神情，精神软 T:36.5 P:110次/分 R：20次/分 BP:158/77mmHg 呼吸音粗，可闻及痰鸣音趾指关节屈曲变形,血气分析,PH:7.319 Pco2:74.5mmHg PO2:55mmol/L BE:12mmol/L HCO3:38.4mmol/L TCO2:41mmol/L SO2:84% BNP:125pg/ml PCT:0.10ng/ml,参考值: PH:7.35-7.
9、45 PCO2:35-45mmHg PO2:80-100mmHg BE:3mmol/L HCO3:22-27mmol/L TCO2:24-32mmol/L SO2:=95% BNP:100 （没有心衰）400（心衰指标） PCT:20(严重感染),入科时病情,治疗,予面罩下吸氧、抗感染、化痰、制酸、保护胃黏膜、营养支持，维持内环境稳定等综合处理。,入科时病情,初步诊断,西医诊断： 1、进行性延髓麻痹 2、吸入性肺炎 3、型呼衰,中医诊断： 1、痹病 2、肝肾亏虚证,主要病情变化,2016.8.23 患者因“进行性声音嘶哑10余年，加重伴四肢无力3年”由门诊拟“进行性延髓麻痹”收治入院，神情，予
10、面罩下吸氧。 8.24 1:30，患者出现昏睡，血氧下降最低至78%，予无创呼吸机辅助呼吸，查血气分析提示2型呼衰、高碳酸血症，意识障碍呈加重趋势，予紧急气管插管接呼吸机辅助呼吸，后血氧正常。 8.25 查免疫组合，抗-HCV阳性，丙型肝炎感染，血气回示：低钾血症，予补钾处理。 8.26 复查血气正常，予试脱机。 8.27 家属要求转入脑病二科，后再次病情变化，SPO283%，转入我科，接呼吸机。 8.29 因其原发病难纠正，长期插管可能并发肺部感染、出血等，行气管切开术，接呼吸机。 8.30 患者口角、会阴部散在红疹，皮肤科会诊为“浸渍皮炎”，予松花粉外涂。,9.4 杨文明院长会诊，予1、静
11、滴丙球1支/天 2、加强抗感染力度，调整抗生素用药 3、溴吡斯的明30mg tid。 9.6 查凝血，二聚体升高，三七粉冲服 tid。 9.15 有锁骨下深静脉穿刺。 10.10 背部皮肤发红伴腐皮脱落，请皮肤科会诊，为“真菌感染”，予复方黄柏液+银离子抗菌凝胶外涂 bid。 10.12 转院。,主要阳性体征 免疫提示：丙型肝炎感染（接触隔离！）,护理内容,低效型呼吸型态 与延髓麻痹导致呼吸衰竭有关；,P1:,I:,密切观察患者呼吸的频率、节律，SPO2，面色、口唇、指（趾）甲颜色，及早发现缺氧症状。,氧疗，必要时行机械通气。,应用呼吸机期间，按“机械通气护理常规”（固定、湿化、通畅、观察）。
12、,定时复查动脉血气。,病情平稳，逐步脱机锻炼。,O：,预期目标：改善病人的氧合，纠正低氧血症。,评价：患者带机期间，呼吸尚平稳，各项指标基本正常。,P2:,清理呼吸道无效 与气管切开、咳痰无力以及疾病所致流涎过多有关；,I:,密切观察患者呼吸、血氧饱和度、血气分析结果。,床头抬高30-45度，按需吸痰，口腔护理q6h。,适宜的气道湿化，雾化吸入q8h以及化痰药物运用。,及时清楚患者嘴巴及嘴角部位口水。,O：,预期目标：不发生堵管危险。,评价：患者机械通气期间，前后经历气管插管、气管切开，无堵管,P3:,营养失调：低于机体需要量 与延髓麻痹导致吞咽困难，长期营养不良有关,I:,评估患者营养需求，
13、监测各项相关指标。,留置胃管，保证肠内营养液的供给。,循序渐进，少量多次。,静脉输注氨基酸、脂肪乳、白蛋白、血浆等。,O：,预期目标：改善患者的营养状况。,评价：有所改善，但不明显。,P4:,组织灌注量改变 与低蛋白血症、感染并发渗漏综合症有关；,I:,静脉补充血浆、氨基酸、白蛋白适量。,使用利尿剂时，密切注意监测电解质，以免发生水、电解质失衡。,详细记录出入量，按医嘱准确无误的补液，严格血流动力学监测,积极控制感染，遵医嘱应用抗生素，做好皮肤、口腔护理。,O：,预期目标：改善水肿,评价：患者水肿情况较前有所改善,P5:,有误吸的风险 与长期鼻饲饮食，人工气道建立、机械通气有关。,I:,床头抬
14、高30-45度。,及时清理患者口腔内分泌物。,鼻饲时注意气囊充气情况，压力25-30cmH2O。,鼻饲1小时内，尽量避免吸痰及大幅度翻动病人。,O：,预期目标：不发生吸入性肺炎。,评价：未发生,P6:,焦虑、恐惧 与长期卧床及ICU特殊环境有关,I:,加强人文关怀，心理疏导。,音乐疗法。,有力的情感支持。,维护患者自尊。,O：,预期目标：情绪平稳，正视疾病。,评价：患者情绪仍有波动、萎靡不振。,P7:,呼吸机依赖 与延髓麻痹导致的呼吸肌无力有关；,I:,鼓励病人，建立信心。,脱机锻炼，循序渐进。,调整通气参数及模式，降低支持水平。,营养支持。,O：,预期目标：早日拓继成功，转出ICU。,评价：
15、多次脱机未成功。,P8:,皮肤完整性受损 与皮肤真菌感染有关；,I:,保持皮肤部位清洁干燥，有助于抑制真菌繁殖。,遵医嘱用药及记录、评估。,勤擦身，防止汗液浸渍皮肤。,O：,预期目标：防止皮肤感染有所改善。,评价：未改善，但未加重。,P9:,有压疮的危险 与皮肤水肿、长期卧床、大便失禁有关；,I:,保持床单元清洁干燥，平整无渣。,卧气垫床，翻身q2h,用枕头抬高水肿肢体或部位，严禁两腿交叉，定时变换体位,注意骨隆突部位的护理。,注意大便失禁及肛周护理。,O：,预期目标：不发生压疮。,评价：未发生。,P10:,睡眠型态紊乱 与特殊环境及机械通气有关 ；,I:,夜间尽量减少灯光直射。,夜间鼓励患者
16、入睡。,护理人员减少噪音对患者的不良刺激。,必要时夜间遵医嘱使用镇静剂助眠。,O：,预期目标：重建患者的睡眠周期。,评价：患者夜间仍不能安静入睡。,中医护理：耳穴埋豆。,健康指导,心理支持指导：给予心理支持，对其进行宣教，心理疏导，要向患者解释疾病的发生、转归及恢复的基本知识，关心、体贴、爱护和尊重患者，给予足够的情感支持，帮助树立战胜疾病的信心，鼓励家属对其心理关怀。 吞咽功能的训练：鼻饲饮食也应注意吞咽动作的训练，嘱其作咽下的动作，特别在咽肌未发生废用性萎缩时开始，有助于吞咽功能恢复，舌肌及口唇运动训练：指导患者伸舌、卷起、舌头上翘等动作以训练舌肌的食物搅拌作用，并配合张口、闭口、收拢口唇
17、动作.，开始困难时家属可协助训练，增强舌肌、口唇肌之间的动作的协调性，同时加强咀嚼动作。 进食时宜取半坐位或坐位，以免发生窒息，同时可配合针炙、理疗、穴位封闭及按摩等物理疗法，促进其康复。 言语功能训练构音肌的训练：（待患者脱机） 令患者发“啊”声或唇音训练或用咳嗽、吹纸、吹火柴等方法诱导发音，唇音的恢复一般较易. 对镜训练，让患者先随指导者发音或讲简单的词汇，以后自己发音，在视觉帮助下对镜训练构音器官的位置或口型，由易到难、由短到长. 衔接性训练，由患者对数字单词或短句进行复述，由指导者诉上半句，患者述下半句。,中医辩证及治疗新进展,耳穴埋豆： 通过耳穴刺激使通往病灶的经络之气通畅，以推动驱
18、散病灶中瘀滞之气，扶正祛邪，使人体阴阳平衡，以达到辅助睡眠、安神的目的，所选主穴有：神门、内分泌。以拇指和食指用中等力度按压穴位3-5分钟，每天4-6次，3天后换另一耳，两耳交替。,饮食护理： 1、泥鳅炖豆腐 活泥鳅500g，豆腐250g，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之痿证。 2、猪肚升芪粥 猪肚500g，枳壳50g，升麻20g，黄芪30g。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹 患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩，舌萎语謇者。 3、枸杞羊肾粥 鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼
19、有腰酸足软者。 4、菟丝山药汤圆 生山药150g，菟丝子30g， 白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少许。功效补 精益肾，健脾生肌。适用于肾精阳虚之痿证， 证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。,针刺及穴位注射治疗,针刺疗法：取廉泉穴，向舌根斜刺，行平补平泻法后出针；取双侧风池穴，向对侧眼睛方向斜刺，行平补平泻法后出针；取双侧合谷、足三里穴，行平补平泻法，留针30min，期间行针2次。每日针刺一次，10次为一个疗程。 穴位注射治疗：取穴 主穴:廉泉、天柱、哑门。 配穴：痰多、舌苔厚腻者配丰隆、足三里;胸部满闷者配内关;腹部胀满者足三里。主穴每次必取，配穴根据病情使用。选用10ml注射器和5号注射针头。药物为维生素B1和磷酸川芎嗪等量混合液。廉泉，如坐位则仰头取之，仰卧位时则在肩背部放一扁枕，针尖向舌根方向刺入，针感至舌体后注药。天柱、哑门均坐位头前倾取之，针感放散至颈部及头顶后注药。内关、足三里、丰隆，坐位均可，针感向肢体上下方向放散后注药。每穴注入药液1ml，每日1次,7次为一疗程。,
