1、麻痹性斜视,中山大学中山眼科中心 林小铭,概述,一条或多条眼外肌部分或完全麻痹所引起的眼球运动失调 注意区分肌肉限制性因素。 常合并有影响患者健康的其他疾患 诊断和处理时注意查找病因 正确诊断需要对眼外肌的解剖和作用有充分理解,眼外肌的解剖和功能,眼外肌的解剖和功能,内、外直肌：肌肉走行与视轴平行；收缩时内、外转作用,眼外肌的解剖和功能,上直肌：肌肉走行向颞侧与视轴成230角，眼球向外转230时 肌轴与视轴重合，此时上直肌的作用为单纯上转 即：外上转上直肌诊断眼位,眼外肌的解剖和功能,下直肌：肌轴向外与视轴成230角，眼球向外运动230时，肌轴与视轴重合，此时下直肌作用为单纯下转 即：外下转下
2、直肌诊断眼位,眼外肌的解剖和功能,上斜肌：肌腱走行与视轴成510角，肌腱附着于眼球旋转中心后，眼球内转时肌腱轴与视轴重合，肌肉作用为单纯下转 即：内下转上斜肌诊断眼位,眼外肌的解剖和功能,下斜肌：肌轴与视轴成510角，肌肉附着于眼球旋转中心后，眼球内转时，肌肉作用为单纯上转 即：内上转下斜肌诊断眼位,诊断眼位,诊断眼位和配偶肌,眼球运动的神经支配定律,Sherrington定律：一眼的眼外肌收缩同时伴随其直接拮抗肌的松弛。 Hering定律：双眼的运动是相等和对称的；中枢神经系统的使眼球运动的神经冲动是同时和等量的到达双眼，神经冲动的大小由注视眼决定。即：一对配偶肌接受的神经冲动是等量的。,眼
3、外肌的神经支配,上直肌动眼神经上支 内直肌动眼神经下支 下斜肌动眼神经下支 下直肌动眼神经下支 双眼部分眼外肌麻痹注意动眼神经核性病变 外直肌外展神经 上斜肌滑车神经,眼外肌的作用,歪头试验的原理和意义,用于鉴别上斜肌麻痹和对侧眼的上直肌麻痹,歪头试验原理和意义,右眼上斜肌麻痹，右侧歪头眼球上转，歪头试验阳性,麻痹性斜视的临床特点,发病突然，病情动态变化 急性发生的麻痹性斜视，患者常因复视就诊，起病时间确切。 起病初期麻痹肌作用方向斜视度最大 直接拮抗肌挛缩，比麻痹肌的不足表现更明显，在其作用方向的斜视度可能更大。 向共同性斜视变化，时间久难以鉴别。,麻痹性斜视的临床特点,第一斜视角：健眼注视
4、，患眼的斜视度 第二斜视角：患眼注视，健眼的斜视角 第二斜视角第一斜视角 麻痹肌作用方向时斜视度最大 麻痹性斜视的重要特点,麻痹性斜视的临床特点,复视和代偿头位 急性发生的麻痹性斜视有复视 先天性和长期的麻痹性斜视可无复视 代偿头位：维持双眼单视或避免复视 偏向麻痹肌的作用方向 脸转向麻痹肌作用方向代偿水平斜视 下颌上抬或内收代偿垂直斜视 头偏左、右肩代偿旋转,麻痹性斜视的临床特点,眼球运动障碍 单眼和双眼运动检查运动不足的麻痹肌 明显肌肉麻痹时单眼运动即可检查出受累肌肉 不全麻痹时，双眼运动观察对比配偶肌的运动情况 直接拮抗肌挛缩，其配偶肌可表现为不足，注意鉴别,左眼上斜肌麻痹，下斜肌明显亢
5、进,麻痹性斜视的临床特点,麻痹性斜视与共同性斜视鉴别麻 痹 性 共同性 发 病 突然 缓慢眼球运动 向麻痹肌运动方向受限 无受限斜 视 角 第二斜视角第一斜视角 两个斜视角相等复 视 有 无代偿头位 有 无,颈肌性斜颈与眼性斜颈的鉴别,颈肌性斜颈 眼性斜颈年龄 出生6月内发生 很少在18月内发生 颈肌 胸锁乳突肌僵硬 无 视力 正常 复视遮盖 不影响 遮盖麻痹眼后头位正常,麻痹性斜视的诊断,有复视的患者可行红玻璃试验 红玻璃置于右眼，检查者置灯于1m处 1. 复像为水平或垂直 2. 最大分离像的方向此一对配偶肌为可能受累的肌肉 3. 明确周边像确定患眼 需要患者合作，对复杂斜视难以分析,垂直复
6、像 右下方复像分离大 周边像为右眼 右眼下直肌麻痹,双马氏杆检查,双眼前分别置红和白色双马氏杆片，左眼前置一底向下三棱镜以使双眼线条垂直分离，调整马氏杆至双眼所见线条平行,麻痹性斜视的诊断,同视机九方位检查 适用于有复视的斜视患者 双眼分别注视时各诊断眼位的斜视度测定 1 确定何眼注视时斜视度更大：注视时斜视度大的眼为患眼（第二斜视角大于第一斜视角） 2 各位置斜视度相差350有意义 3 确定斜视度最大的方向：该诊断眼位为麻痹肌的诊断眼位（麻痹肌作用方向斜视度最大）,麻痹性斜视的诊断,麻痹性斜视的诊断,左眼注视 右眼注视 诊断：右眼外直肌麻痹,右眼上斜肌麻痹,麻痹性斜视的诊断,左眼注视 右眼注
7、视 诊断：左眼上斜肌麻痹,麻痹性斜视的诊断,左眼注视 右眼注视 诊断 左眼下斜肌麻痹 左眼内直肌麻痹,麻痹性斜视的诊断,左眼注视 右眼注视 诊断 右眼上直肌不全麻痹,麻痹性斜视的诊断,左眼注视 右眼注视 诊断 右眼下直肌不全麻痹,麻痹性斜视的诊断,左眼注视 右眼注视 诊断 右眼上直肌不全麻痹,麻痹性斜视的诊断,左眼注视 右眼注视 诊断 双眼上斜肌麻痹,麻痹性斜视的诊断,牵拉试验：鉴别肌肉麻痹性斜视和限制性斜视有重要意义 注意眼型重症肌无力 有晨轻暮重现象 复视不稳定 可合并其他表现 药物试验,滑车神经麻痹（上斜肌麻痹）,较多见：滑车神经易受外伤、炎症、血管性疾病影响 先天性者：斜颈，颜面发育不
8、对称；麻痹眼注视时健眼下斜，健眼注视时麻痹眼上斜，歪头实验阳性 注意双侧上斜肌麻痹 后天性者：复视或视混淆，视物旋转；垂直斜视不明显，上斜肌功能不足，歪头试验阳性,上斜肌麻痹(伴代偿头位）,双眼上斜肌麻痹,左眼上斜肌麻痹,术后,外展神经麻痹,多见 儿童与病毒感染有关，外伤、肿瘤引起多见，先天性者与神经肌肉发育不良有关 成人患者与缺血和血管性病变关系密切 注意鼻咽癌等肿瘤 内斜视，水平复视 患眼外转不能或不足,麻痹性内斜视,术后,动眼神经麻痹,动眼神经入眶时分为上下支，上支支配上直肌、提上睑肌 下支支配内直肌、下直肌、下斜肌 完全性动眼神经麻痹表现为外下斜，眼球运动只有外转正常，内转不能过中线
9、眼内肌功能受累，瞳孔扩大，对光反应消失，调节麻痹 不全麻痹时支配的肌肉可有部分功能 单条动眼神经支配的肌肉麻痹少见，注意是否有其他肌肉麻痹，注意中枢神经系统病变，注意重症肌无力的鉴别,动眼神经麻痹,眼球呈 外下斜位 上睑下垂,左眼动眼神经麻痹,术后,右眼下直肌麻痹,左眼下斜肌麻痹,术后,双上转肌麻痹,上直肌与下斜肌麻痹 多为单侧 多由于先天性肌肉缺如或麻痹所致 先天性者可能是上直肌长期麻痹所致 麻痹眼下斜或伴假性上睑下垂 麻痹眼在各方向均不能上转 部分病例有下颌上抬的代偿头位,左眼双上转肌麻痹,术后,麻痹性斜视的治疗,首先为病因治疗 查找全身和局部可能引起麻痹性斜视的疾患 神经营养、活血、抗炎
10、治疗 眼外肌功能训练 三棱镜等光学疗法 肉毒杆菌毒素局部注射：缓解症状、减轻肌肉挛缩,麻痹性斜视的治疗,病情稳定、经过足够的临床观察（69月）后可手术治疗 手术指征： 明确的斜角 注视野内有复视 代偿头位 注意获得正前方和下方注视时的正位,麻痹性斜视的治疗,拮抗肌亢进明显时以减弱拮抗肌为主 上斜肌麻痹伴下斜肌亢进时多减弱下斜肌 加强麻痹肌的作用有限 肌移植或肌转位术 部分手术效果不肯定，需分次手术 手术时注意获得较好的双眼眼球运动协调,麻痹性斜视,麻痹性斜视分类：,先天性婴幼儿性麻痹性斜视 后天性麻痹性斜视,先天性婴幼儿性麻痹性斜视：,病因：先天发育异常、产伤、生后疾病； 表现：较少发生弱视、
11、代偿头位、续发共同 性斜视； 治疗：弱视及早治疗，挽救视力；斜视或头位明显，手术矫正；视力正常及头位不明显者观察。,后天性麻痹性斜视：,神经原性：颅内、海绵窦、眶内 肌原性 组织牵制性,颅内神经原性麻痹性斜视：,核上病变 核性病变 脑干病变 神经根病变 神经干病变,中枢性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的鉴别：,斜视复像玄律,眼外肌运动表说,右上直肌麻痹（右上诊断格）,左上直肌麻痹（左上诊断格）,右下直肌麻痹（右下诊断格）,左下直肌麻痹（左下诊断格）,右内直肌麻痹（左外诊断格）,左内直肌麻痹（右外诊断格）,右外直肌麻痹（右外诊断格）,左外直肌麻痹（左外诊断格）,右上斜直肌麻痹（左下诊断格）,左上斜直肌
12、麻痹（右下诊断格）,右下斜直肌麻痹（左上诊断格）,左下斜直肌麻痹（右上诊断格）,两内直肌麻痹综合复像,两外直肌麻痹综合复像,两上直肌麻痹综合复像,两下斜肌麻痹综合复像,陆格诊断图,关于麻痹性斜视和代偿头位,了解：斜视的分类,斜视的分类 一、隐斜视二、共同性斜视 1 眼球运动无障碍。2 在任何注视方向上斜视角无变化。3 左、右眼分别注视时的斜视角相等或相差5，但应注 意，旁中心注视者在双眼分别注视时的斜视角不相等4 向上、下方注视时的斜视角相差10。 三、非共同性斜视 （一）麻痹性斜视 特征： （1） 眼球运动有障碍； （2） 第二斜视角大于第一斜视角； （3） 在麻痹肌作用方向斜视角加大；（4
13、） 可能伴有代偿头位；,了解：斜视的分类,（二）特殊类型斜视1分离性垂直偏斜（DVD） 当一眼注视时，另一眼上斜，同时伴有外旋和外转，斜视角不固定，注视时或去除遮盖后该眼缓慢下转，多为双眼发病，程度不等，亦可一眼为隐性。2Duane眼球后退综合征 3固定性斜视 4眼外肌纤维5Brown上斜肌鞘综合征 6AV征 水平位的偏斜程度与垂直方向有关，即当上方注视的水平偏斜角和下方注视时的水平偏斜角不同时的斜视，称为A或V 型斜视。A型表现为上方注视时内斜较下方注视时多，或外斜较下方注视时少；V型正好相反,麻痹性斜视,定义 因眼外肌麻痹引起的斜视称为麻痹性斜视,特点 双眼注视各方向时,所表现的斜视角不
14、同，为非共同性斜视 。,分类麻痹性斜视可分为先天性与后天性两种原因1.先天性者常为眼外肌先天发育异常 2.后天性者的原因如下 （1）主要是由于支配眼外肌的神经发生麻痹的结果 。,麻痹性斜视,麻痹性斜视,（2）眼外肌的直接损伤及肌源性疾患（如重症肌无力） （3）鼻炎引起的鼻中隔弯曲导致眼睛外斜 （4）炎性或中毒（如周围神经炎/一氧化碳中毒） （5）代谢性血管性退行性病变（如糖尿病高血压病引起） （6）肿瘤压迫颅神经或眼外肌 （7）外伤致颅神经或眼外肌损伤,麻痹性斜视,症状：麻痹性斜视有其独特的症状，有自觉症状和他觉症状两个方面。自觉症状 （1）复视与视混淆：复视和视混淆是麻痹性斜视患者首先注意到
15、的症状。常于发病后的当天，发现患者自觉视物有重影，遮盖一眼后重影即消失，是为复视。由于眼位偏斜注视目标时，物像落于注视眼的黄斑区，同时也落于斜眼的黄斑区以外的视网膜上，这两个成像点不是一对视网膜对应点，所以两眼视网膜所接受的视刺激，经视路传到视觉中枢时，不可能融合为一，而感觉为个物像视混淆，是两眼的黄斑区(对应点)所接受的物像不同,两像在视觉中枢互相重叠。,麻痹性斜视,说明 先天性麻痹性斜视患者因发病时双眼视觉尚未发育或未发育成熟，故极少有复视和视混淆，后天性麻痹性斜视患者发病时，双眼视觉已发育完善，于发病后不久即因复视或视混淆而感觉不适，部分患者可以用代偿头位克服，严重者会出现眩晕和恶心、呕
16、吐，必须闭上一眼才能使症状消失 。,麻痹性斜视,（2）眼性眩晕和步态不稳：眩晕的原因主要是由复视和视混淆引起的，当眼球运动时，斜视角不断地变化以致所视物体不能稳定，症状更明显。遮盖一眼后，症状即可消失，水平性复视和注视无背景的单一目标所引起的症状较轻，旋转性复视和注视复杂背景的目标所引起的症状较明显，症状严重的会出现恶心和呕吐，由于突然的眼位偏斜，视觉定位功能被破坏，患者走路时步态不稳，常向某一方向偏斜 。,麻痹性斜视,（3）异常投射：当麻痹性斜视患者用患眼注视物体，并试图用手去接触该物体时，手总是不能准确地接触该物体，而偏向麻痹肌作用方向，侧移位的距离常比实际斜视度还大。因为用麻痹眼注视时，
17、麻痹肌功能丧失或明显不足，使患眼的黄斑区不能对向正前方，或因麻痹肌的直接拮抗肌需用超常量的松弛才能使黄斑区对向正前方，本体感受器发出信息，中枢依所接受的错误信息发出指令，故不能准确地接触目标，这种异常投射又称假投射。,代偿头位,代偿头位的诱因 （1）代偿眼外肌的运动异常 非共同性斜视为了克服双眼复视和视混淆导致的视觉干扰，常采取代偿头位求得双眼矢状轴或垂直轴的趋于平行。 （2）改善视力或减少视疲劳 眼球震颤、 AV型斜视、分离性垂直偏象4(DVD)、 部分共同性斜视和弱视等，可通过取代偿头位。,眼肌的作用分解,代偿头位,代偿头位的形式 （1）头面侧转 头面部沿着垂直轴右转或左转。头面部右转，并
18、双眼左视，右外直肌和左内直肌处于休息位，头面部左转，并双眼右视，左外直肌和右内直肌处于休息位。 （2）下颏抬收 头面部沿着水平轴上转或下转。下颏内收，并双眼上视，使下转肌处于休息位。下颏上抬，并双眼下视，使上转肌处于休息位。,代偿头位,（3）头位倾斜 头面部沿着矢状轴右倾或左倾。头位右倾，右眼内旋、左眼外旋，右眼位升高，左眼位降低。头位左倾，右眼外旋、左眼内旋，右眼位降低，左眼位升高。 常见的麻痹性代偿头位 代偿水平性斜视内直肌麻痹导致的外斜视向健眼方向转，外直肌麻痹导致的内斜视向患眼方向转。,麻痹性斜视的诊断与治疗,浙江大学附属二院眼科中心 孙朝晖,麻痹性斜视的定义,眼球运动神经核及核下性病
19、变 主要表现 眼球运动受限 单眼 双眼相对性 与共同性斜视的区别 发病机制不同,浙医二院 孙朝晖,临床表现,浙医二院 孙朝晖,眼位偏斜 各诊断眼位交替遮盖 第一斜视角大于第二斜视角 继发共同性 头位异常：代替麻痹肌的作用 面部转向：水平肌、避免垂直肌的最大作用方向 头位倾斜：重直肌问题，尤其是斜肌 下颌上台或内收 定位失误:超常量的神经冲动（过指现象） 复视 混淆视，眼性眩晕,浙医二院 孙朝晖,分 类,浙医二院 孙朝晖,先天性和出生后早期,临床特点 无自觉症状 典型代偿头位 无明显屈光不正很少弱视 视功能基本正常 继发共同性,浙医二院 孙朝晖,后天性麻痹性斜视,发病突然成年人多见 复视 眼位偏
20、斜 第一二斜视角明显 轻度代偿头位 正常双眼视,浙医二院 孙朝晖,诊 断,浙医二院 孙朝晖,确定是否眼性斜颈：遮盖单眼 病史 复视、头位的起始时间；历史照片 确定受累肌肉 复像检查：新鲜病例反应敏捷，陈旧病例视网膜功能有变化 Hess屏 眼球运动： 单眼，双眼：不能偷换注视眼 同视肌检查，水平位三个方向，垂直位九个方向 歪头试验,浙医二院 孙朝晖,复像的检查,确定斜视是水平肌或垂直肌 确定左右上下方复视最大位置 确定哪只眼的像在外,浙医二院 孙朝晖,歪头试验,头转向歪头试验高位眼 观察高位眼是否更高 区别上斜肌与直肌的麻痹,浙医二院 孙朝晖,Parks三步法,诊断垂直肌异常 遮盖去遮盖，确定上斜眼，四条肌肉 右侧注视大还是左侧注视大 歪头试验,浙医二院 孙朝晖,旋转检查,双马氏杆检查 同视肌 Bagolini条纹镜片 眼底照片,浙医二院 孙朝晖,单眼、双眼注视野 视野机 A.V运动,浙医二院 孙朝晖,牵拉试验,目的：麻痹与挛缩或机械性障碍的鉴别诊断 主动牵拉试验 被动牵拉试验,浙医二院 孙朝晖,主观与客观检查一致,浙医二院 孙朝晖,治 疗,浙医二院 孙朝晖,病 因 治 疗,浙医二院 孙朝晖,手 术,时机 后天性：一般半年后，如有挛缩可提前 先天性：早期手术 方法 保护主要视野 手术肌肉选择：减弱功能亢进的肌肉 手术分期进行,浙医二院 孙朝晖,保 守 治 疗,棱镜：8 肉毒素,
