1、骨肿瘤,骨肿瘤,李强,1.原发性骨肿瘤概论 2.常见原发性良、恶性骨肿瘤的诊断 3.化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向,凡发生在骨内或起源于骨各组织成分的肿瘤，不论是原发性还是继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。,骨肿瘤的发生男性比女性稍多。原发性良性肿瘤比恶性多见。良性肿瘤中以骨软骨瘤、软骨瘤多见。恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见。骨肿瘤的发病年龄是：骨肉瘤多发生于儿童和青少年；骨巨细胞瘤主要发生于成人。解剖部位：许多肿瘤多发于长骨的干骺端，如股骨下端、胫骨上端、肱骨上端，而骨骺则很少受影响。,骨肿瘤的发病率38959例骨肿瘤发病率及性质原发良性骨肿瘤 21691 55.7% 原发恶性
2、骨肿瘤 10791 43.69% 瘤 样病变 4369 11.3% 转移癌 2108 5.4%,原发良性骨肿瘤,骨软骨瘤 （。） 骨巨细胞瘤 （。） 软骨瘤 （。）,原发恶性骨肿瘤,骨肉瘤 44.6% 软骨肉瘤 14.2% 纤维肉瘤 . 骨髓瘤 尤文肉瘤 . 恶性骨巨细胞瘤 ,发病年龄幼儿 骨囊肿、软骨母细胞瘤 少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成人 骨巨细胞瘤 老年 转移性骨肿瘤,部位 股骨下端、胫骨上端（恶性） 脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤） 膝关节和肘关节以远骨骼（良性）,骨肿瘤的临床表现疼痛 良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。
3、夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。,肿胀 根据肿瘤的性质、部位不同， 骨肿瘤的肿胀程度不同。 损伤 损伤可诱发骨肿瘤症状的出现 或加重骨肿瘤症状。,局部检查 1 骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 2 疼痛、压痛和肿胀程度 3 表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、 动脉博动,骨肿瘤的诊断必须依靠临床、线片、病理三相结合生化检查 血常规 血钙 血磷 碱性磷酸酶酸性能磷酸酶 总蛋白浓度 活组织检查 穿针活检 切开活检,骨肿瘤的诊断必须依靠,实验室检查 HB下降 血沉加快 碱性磷酸酶增高 酸性磷酸酶 血清总蛋白增加 血沉和碱性磷酸酶可作为 观察骨肿瘤疗效的动态指标,病理学检查 常规组织学切片 组织化学检查 免
4、疫组织化学,骨肿瘤与X线病理,有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨， 在X线片上表现为高密度区。,有些骨肿瘤破骨或使骨吸收， 在X线片上表现为低密度区,骨膨胀性改变,葱皮样改变,骨肿瘤刺激骨膜是阶段性，使骨膜阶段性形成板层状新骨， 在X片上表现为葱皮样改变。,G 表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度 发生方式及X片表现。 T 表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间 室为分界。 M 表示骨肿瘤有无转移。,外科G T M分期,建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后 根据不同分期合理选择外科手术方案 提出辅助性治疗意见,外科分期的意义,骨肿瘤治疗 1 手术切除2 放射、化学治疗 3 免疫治疗 4 中医中药治疗,外科
5、手术切除范围,常见原发性良恶性骨肿瘤,良性：骨软骨瘤内生软骨瘤骨巨细胞瘤 恶性：骨肉瘤软骨肉瘤,骨软骨瘤1 最常见的软骨性病变骨骼中的软骨 未分化发生错误，而不是真正肿瘤 外生骨疣（骨软骨瘤） 多发性骨软骨病，也称干骺端续 连症（遗传性、多发性骨软骨瘤） 半肢骨骺发育不良（Trevor病）,好发部位 股骨 肱骨 胫骨 临床特点 无压痛并逐渐长大包块 合并症 骨折 骨畸形 血管和神经损伤 滑囊肿形成 恶变（）,骨软骨瘤的大体外观,良性骨肿瘤 骨软骨瘤（外生骨疣）,内生软骨瘤它是骨骺软骨部分未骨化，在髓腔内始终 保持软骨状态,形成内生软骨瘤病的组织学 基础。 1 多发性内生软骨瘤干称Ollier病
6、。 2 伴有血管畸形者称为Maffucci综合征。,好发部位 软骨瘤 40%-65%发生手部，特别是近节指骨最为多见 好发年龄 软骨瘤30-40岁为好发年龄 临床表现 患者多为无痛性肿胀，常并有病理性骨折，发生在躯干部的软骨瘤有恶变倾向。,线特征 局限的、边界整齐，呈分叶外形的椭圆透明阴影，周围有一薄层的增生硬化层，其中可见散在的沙粒样致密点,内生软骨瘤,骨巨细胞瘤它是常见的原发性骨肿瘤之一,其来源 不明,现在多认为主要为基质细胞、可能来自 末分化结缔组织细胞。 其生物学特性为具有较强侵蚀性，采 通常的刮除法复发率较高。 少数病例可出现局部恶性变或肺转移， 属于临界性肿瘤。,骨巨细胞瘤征象成人
7、(/),岁以下儿童罕见 股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端， 三处占全部骨巨细胞瘤的 病灶位于骨端，邻关节面（不累及骼后的骨的巨 细胞瘤诊断基本不存立）。 病灶延伸至骨突内 。,骨巨细胞瘤X线特点,溶骨性 偏心性 膨胀性 皂性改变,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,治疗 以手术治疗为主，包括刮除植骨或节段截除术，可试行放射治疗，但效果不肯定。,骨肉瘤1 骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成 骨细胞类，故名成骨肉瘤，恶性程度非 常高。其特征为从肿瘤细胞直接形成 骨和类骨.2 多见于1020岁，在成人也可因放射治 疗，Paget氏病，甚至个别经久不愈的慢性骨 髓炎引起骨肉瘤。,3 好
8、发部位 股骨、胫骨和肱骨近端是最常见发病部位，大约有 骨肉瘤发生在膝关节周围4 在组织学上可以很大的变异，表现为肿瘤不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨,还或产生软骨，纤维组织，粘液样组织。,骨肉瘤 临床症状 最早的为疼痛，活动后疼痛加重， 以夜间痛为重，患部包块并进行 性增大，表面皮肤发热，静脉怒张。,线表现 有溶骨性破坏和成骨性破坏 Codman三角和日光放射征 实验室检查 血沉 碱性磷酸酶 微量元素分析,骨肉瘤（成骨型）,骨肉瘤（溶骨型）,混合型骨肉瘤,手术为主 辅助 术前术后放疗 化疗 免疫疗法,骨肉瘤治疗的发展史 过去 手术切除5年生存率 5%23% 现在 手术加辅助治疗5年生存率 60
9、%-80% 骨肉瘤最常用的化疗药 甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂,根据GTM分期选择相应手术 对恶性程度较低的早期病例，可作保肢手术（瘤段切除）。 对恶性程度较高的晚期骨肉瘤，应作截肢术或关节离断术。,软骨肉瘤,1.发生在软骨细胞的骨恶性肿瘤。2.发病年龄躲在30-60岁，男性多于女性。3.好发于长管状骨、髂骨和肋骨，大多位于干骺端,软骨肉瘤,临床症状 一般发病缓慢，最常见的症状是逐渐的间歇性钝痛，以及可触及的包块，体征包括压痛、包块，关节活动受限。 X线表现 密度减低的阴影，病灶中有斑点状或块状钙化点，周围骨皮质常膨胀便薄。,软骨肉瘤,治疗 应早期彻底手术切除。,化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向,国内自80年代开始对以骨肉瘤为代表的恶性骨肿瘤开展化疗，现在国内知名的骨肿瘤中心皆采用新辅助化疗，保肢率超过70 ，5年生存率也超过50。,化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向,恶性骨肿瘤的生存率直接与肿瘤细胞对化疗的敏感度有关，关键依赖于系统、正规化的化疗少数患者化疗失败的主要原因是多药耐药的产生。,化疗在恶性骨肿瘤治疗中的发展方向,研究表明，由于肿瘤细胞的异质性，化疗不敏感还存在许多不明因素，尚需进一步研究。免疫调节制剂、抗血管形成因子和生长因子受体调节剂等，在恶性骨肿瘤治疗中的作用，均正在进一步研究之中。,试述良、恶性骨肿瘤的鉴别。 叙述骨肿瘤的治疗方法。 简述骨肉瘤的临床表现。,
