1、小 儿 贫 血,双辽卫校 陈广志,小 儿 贫 血（Anemia）,一.定义：外周血中单位容积内红细胞数、 血红蛋白量 或红细胞压积低于正常。根据WHO的资料， Hb低于下列值为贫血： 6个月 -6岁 110g/L； 6岁-14岁 120g/L （ 海拔每升高1000米，血红蛋白上升4% ）6个月婴儿，我国暂时规定，低于下列值为贫血：新生儿145g/L; 1-4月90g/L;4-6月 100g/L。,二、贫血的分类 （一）程度分类：分四度：(1)一般标准： (2)新生儿：轻度：90g-正常下限/L 轻度：120-144g/L中度：60-90g/L 中度：90-120g/L重度：30-60g/L
2、重度：60-90g/L 极重度：30g/L 极重度：60g/L,（二）病因分类：1、 红细胞和血红蛋白生成不足（1）造血物质缺乏：如缺铁性贫血、巨幼 细胞贫血等（2）骨髓造血功能障碍：如再障等。（3）其他：感染、癌症、慢性肾病等引起,2、红细胞破坏过多：溶血性贫血,（1）红细胞内在异常A. 膜结构异常：遗传球.遗传椭.B. 酶缺乏：G-6PD、丙酮酸激酶缺乏症C. Hb合成或结构异常：地中海贫血（2） 红细胞外在因素：A. 免疫因素：体内存在破坏红细胞的 抗体B. 非免疫因素：如药物、毒物、理化因素、感染、脾功能亢进,3、失血性贫血：（1）、急性：急性创伤、手术中急性出血、急性内脏破裂、战伤、
3、严重开放性骨折等。（2）、慢性：溃疡病、钩虫病、肠道息肉、青春期女孩功能性子宫出血等。,四、贫血的诊断要点 1、病史 新生儿-溶血、2-3月生理性 A. 发病年龄婴幼儿-营养性、年长儿-白再障 B. 病程经过和伴随症状：起病急缓，伴症如黄疸、Hb尿、出血、骨骼疼痛、神经系统症状等 C.个人史：喂养史、生长发育史 D. 家族史：遗传球、椭、地中海、,2、体格检查A. 生长发育B. 营养状况C. 皮肤、黏膜D. 指甲和毛发E. 肝脾和淋巴结肿大,3、实验室检查A.外周血象：、血红蛋白量和红细胞大小、 形态及染色情况 、网织红细胞 计数、白细胞计数和血小板计数B. 骨髓检查： C. 血红蛋白分析检查
4、D. 红细胞脆性试验G. 特殊检查：酶、抗人球蛋白试验等,五.贫血的治疗原则 去除病因：是治疗贫血的关键 一般疗法 药物治疗 输血疗法：适应症？输血量？方法？洗 造血干细胞移植 治疗并发症,营养性缺铁性贫血（NIDA）,一 铁的代谢 （一）人体内铁元素的含量及其分布体内总铁量：成年男性约为50mg/kg；女性约为35mg/kg；新生儿约为75mg/kg。总铁量的64%用于合成血红蛋白， 3.2%合成肌红蛋白，约32%以铁蛋白及含铁血黄素形式储存于肝、脾及骨髓中。,（二）铁的来源1，、食物中摄取的铁：动物性食物含铁高且为血红素铁，吸收率达10%25%；植物性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约1.7
5、%7.9%；乳制品含铁量均低。2、衰老破坏的红细胞释放的铁：几乎全部被再利用。 （三）铁的吸收和运转1、吸收：主要在十二指肠及空肠上段,2，、运转：一部分+去铁蛋白铁蛋白暂存细胞内铁进入肠黏膜细胞 红细胞破坏的铁 另一部分血中+转铁蛋白 运送至需铁及储铁组织（如骨髓）利用；未被利用的铁去铁蛋白铁蛋白储存备用铁。,（四）铁的储存与利用1、储存：以铁蛋白及含铁血黄素形式 储藏。2、利用： F2+ 去铁蛋白还原酶 氧化酶铁蛋白F2+ 释出 F3+ 转铁蛋白骨髓造血组织铁进入幼红细胞+原扑啉 血红素+珠蛋白血红蛋白红细胞,(五）铁的排泄和需要量排泄量：正常小儿约为15g /kg/d早产儿：2/d需要量
6、：4月3岁：1/d(六）胎儿和儿童期铁代谢的特点胎儿期：以孕期后3个月获铁量最多。胎儿平均每日从母体获铁4。足月儿从母体所获铁足够生后45月用。早产儿易缺铁。,婴幼儿期：生后一周至23月时不易出现缺铁，4月后对铁的需要增加，而乳汁品含铁量低，故6月2或3岁缺铁的发生率高。 儿童期和青春期：较少缺铁。缺铁原因：食物搭配不合理；钩虫、蛲虫感染的隐性失血；性成熟期对铁的需要增加，少女月经失铁。,二、病因和发病机制,（一）缺铁的原因1、先天储铁不足：2、铁摄入量不足：内源性：主要来源 外源性（）食物中缺铁 （ ）影响铁吸收因素3、生长发育快：4、铁的吸收障碍：5、铁的丢失过多：,（二）缺铁对各系统的影
7、响1、血液：缺铁时红细胞内血红蛋白含 量不足，细胞浆较少，但对细胞的分 裂、增殖影响较小，故引起小细胞低 色素性贫血。缺铁引起贫血要经过三个阶段： 铁减少期（ID）：仅储存铁减少 红细胞生成缺铁期（IDE）：红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白量尚不减少, 缺铁性贫血期（IDA）：出现小细胞低色素性贫血和一些非血液系统症状如神经、循环、免疫等系统症状 2、其他 影响肌红蛋白合成 使多种含铁酶（氧化酶类）活性降低与神经系统的症状有关 引起皮肤、黏膜上皮损害(4)引起免疫功能降低,三、临床表现,（一）一般表现：苍白（部位）运动耐力差、脑缺氧（年长儿）头、耳、眼 （二）髓外造血表现：肝脾淋巴结
8、肿大 （三）非造血系统症状1、消化系统症状：厌食、吐泻、异食癖口、舌、胃炎2、神经系统症状：烦、萎、记忆、智力3、心血管系统症状：心率、杂音、心衰4、其他：免疫降低 、感染、反甲、皮肤角化,四、实验室检查 （一）血象：、呈小细胞低色素贫血、和Hb降低、 Hb更明显、 80、28（30）MCHC32、网织红细胞正常或轻度减少。 （二）骨髓象：幼红细胞增生活跃，以 中、 晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，染色偏蓝， 显示胞浆成熟度落后于胞核。白、巨系统无影响,（三）有关铁代谢的检查1、血清铁蛋白（SF）；较敏感，在ID期即已降低。0.9 mol/L（500g/dl）即提示细胞内缺铁。
9、SF值减低、FEP值增高而尚未出现贫血，为IDE期的典型表现。,3、血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC） 和转铁蛋白饱和度(TS）：IDA时SI降低 62.7 mol /L（350 g /dl）有意义。TS 15%有诊断意义 4、骨髓可染铁：是反映体内储存铁的敏感而可靠的 指标。缺铁时铁粒幼细胞数可 15%。,五、诊断,1、病史特别是喂养史 2、临床表现A、B、C、 3、实验室检查A、B、C、,六、治疗,（一）一般治疗 （二）去因治疗 （三）铁剂治疗：1、常用的铁剂：口服、肌注2、影响铁剂吸收因素：3、剂量：元素铁4-6mg/kg/d，分三次口服，一次量不应超过元素铁 1.5-2.0mg/k
10、g。 4、效果：有效者3-4天后网织红，7-10天达高峰，2-3周后下降至正常。治疗1- 2周后HB增加，HB达正常后继续服药 68周。,（四）输红细胞适应证：贫血严重，HB60g/L,尤其 是发生心衰者； 合并感染者；急需外科手术者。 贫血越严重，每次输注量越少，每次可输浓缩红细胞4-6ml/kg。（全血5-10ml/kg） 七、预防,营养性巨幼红细胞性贫血,一、病因 （一）维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足：动物性食物含量高2、吸收和运输障碍：食物V-B12 胃+内因子 回肠末端吸收入血+转钴蛋白 肝脏 储存骨髓 造RBC3、需要量增加：长得快、感染消耗多4、先天不足：,（二）叶酸缺乏的
11、原因1、摄入量不足2、药物作用：长期服用广谱抗生素及用抗叶酸制剂。3、吸收不良：慢性腹泻，小肠病变等。 4、需要增加： 5、代谢障碍,二、发病机理,叶酸还原酶、维生素B12催化叶酸四氢叶酸（是合成DNA过程中必需的辅酶） DNA合成 1、贫血发病机理：维生素B12或叶酸四氢叶酸幼红细胞内DNA合成 红细胞的分裂和增殖时间 胞核发育落后于胞浆巨幼 骨髓内易破坏 红细胞 贫血进入血流后寿命短 2、神经症状发病机理：维生素B12 神经髓鞘中脂蛋白形成受影响周围神经变性，脊髓亚急性变性和大脑损害神经精神症状,三、临床表现 （一）一般表现：虚胖、面肿、毛黄、出血 （二）贫血 表现：苍白或苍黄、髓外造血
12、（三）精神神经症状：1-8条：烦燥、反应差、记忆智力减低、震颤、无意动作、感觉异常、踝震挛、巴症 （四）消化系统症状：厌食、恶心、吐泻、舌炎 （五）循环系统症状：心率增快、心脏扩大、心脏杂音、心力衰竭,四、实验室检查 （一）血象：1、 RBC、Hb：呈大细胞性贫血。RBC减少较Hb减少更明显。2、血涂片：可见中央淡染区不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜硷性点彩红细胞易见3、形态型：MCV94 MCH32 MCHC 32-384、网织红常下降；5、中性粒细胞：(巨幼变)直径变大、分叶过多，5核中性粒 5%，有早期诊断意义。6、血小板：个大、数量少,（二）骨髓象：1、骨髓增生活跃2、红细胞系：A、
13、增生（原始、早幼）为主B、各期幼红细胞均出现巨幼变，C、胞核发育落后于胞浆4、粒细胞系：可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞（巨幼变），5、巨核细胞系：细胞个大、核有过度分叶现象（巨幼变）。周围血小板少,（三）缺乏维生素B12的检查1、血清维生素B12测定：100ng/L有意义2、其他：尿甲基丙二酸；血清胆红 素中度； LDH （四）缺乏叶酸的检查1、血清叶酸测定：3g/L提示叶酸缺乏2、其他： LDH升高,五、诊断,1、临床表现、 2、血象 3、骨髓象可诊断为巨幼红细胞性贫血。 4、在此基础上，如精神神经症状明显，则考虑为维生素B12缺乏所致。 5、测定血清维生素B12和叶酸水平可进一步协
14、助诊断。,六、治疗,（一）、一般治疗（二）、去除病因（三）、维生素B12和叶酸治疗：1、维生素B12治疗：A、有精神神经症状者，应以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能。B、剂量：0.5-1 mg，一次肌肉注射C、效果：*2-4天精神神经症状好转，但消失缓慢* 2-4天网R开始升高，6-7天达高峰，2周恢复正常*RBC、HB:2周后开始升高、2个月逐渐恢复正常2叶酸治疗：5 mg 每天三次口服，疗程3-4周同服V-C疗效好 七、预防,营养性感染性贫血,又名雅克什综合症、雅克什贫血 特点：营养性贫血和感染同时存在 多发于6个月-2岁小儿 主要有以下几点：,1、病因：由营养缺乏和慢
15、性反复感染引起 2、表现：除感染和贫血外肝脾肿大明显，特别 脾，可达盆腔。淋巴结轻度肿大。 3、并发：常伴有营养不良、佝偻病 4、血象：A、缺铁性贫血或混合性贫血B、WBC明显增高，可达30*109/LC、可见中幼、晚幼粒细胞，有核红细胞有假性白血病之称D、WBC碱性磷酸酶升高5、鉴别：注意与白血病、类白血病鉴别6、治疗：长疗程抗感染、补充营养可治愈,选择题、 小儿出生后正常情况下造血器官主要是、卵黄囊、中胚叶、肝脏、骨髓、脾脏,、婴儿生理性贫血的时间是出生后、个月、个月、个月、个月、个月以后,3、观察营养性缺铁性贫血患儿铁剂疗效，早期最可靠的指标是 。面色改变 。食欲情况 。心率减慢 。血红
16、蛋白量 。网织红细胞升高,A. 红细胞数正常后一个月左右 B. 红细胞压积正常后一个月左右 C. 网织红细胞数正常后一个月左右 D. 血红蛋白量正常后一个月左右 4、.以铁剂治疗缺铁性贫血，一般用药至 E. 血清铁正常后一个月左右,5、小儿在生后头几年内造血代偿潜力少，当造血需要增加时易出现骨髓外造血，主要原因是 A. 骨髓造血功能抑制 B. 缺乏红骨髓 C. 红细胞寿命短 D. 缺乏黄骨髓 . 肝，脾淋巴结发育不全,6、某营养性缺铁性贫血患儿，口服铁剂治疗，为利于铁剂的吸收，可同时服用AVitB1 BVitB2 CVitB6DVitC EVitB12,、生长发育速度相对较慢 、有充足的母乳喂
17、养 、铁的排泄量较少 7、足月新生儿在生后个月内很少患营养性缺铁性贫血，其原因是 、红细胞破坏较少 、从母体获取足够的贮存铁,8、小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次比例相等发生在什么时间 、天与岁 、天与岁 、天与岁 、天与岁 、20天与10岁,9、下列贫血表现哪项不符合营养性缺铁性贫血 、皮肤粘膜苍白 、肝脾轻度肿大 、头晕眼花耳鸣 、肢体震颤 、食欲减退，常有呕吐和腹泻,10、早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标为 、末梢血中红细胞减少 、末梢血中血红蛋白减少 、红细胞游离原扑啉增高 、血清铁减少 、血清铁蛋白减低,11、营养性巨幼红细胞性贫血出现精神症状的主要原因是由于 A、 缺乏维生素B12 B、 缺乏叶酸 C、 缺乏维生素C D、缺乏铁 E、 缺乏四氢叶酸,
