1、泌尿、男生殖系统先天畸形,泌尿外科学讲义,新疆医科大学第一附属院 泌尿外科,泌尿男性生殖系先天畸形 一、教学目的 学习泌尿男性系先天性畸形的病因和诊治原则。 二、教学要求 1、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处梗阻，隐睾症及尿道下裂的诊治原则。 2、了解先天性畸形的病因。,三、教学内容 1、隐睾、精索静脉曲张、尿道下裂、鞘膜积液的病因、诊疗。 2、先天性畸形的诊治原则。 3、精索静脉曲张的临床表现。,一、 发育概论：,是全身各系统最常见畸形，中胚层发生。,肾脏及输尿管 肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。 生肾组织发育成为肾单位。 输尿管芽等发育成为集合小管以下管道
2、,膀胱尿道源自泄殖腔，中央的尿道直肠隔分泄殖腔一分为二。后为直肠，前半部上段发育为膀胱前列腺或女性尿道。下段发育成女性外阴，男性尿道膜部。,肾脏及输尿管,膀胱尿道,生殖系统的发生, 囊性肾病变,囊性肾病变(cystickidney disease)是先天性、遗传性、获得性肾皮质或髓质囊性疾病的总称，其中以单 纯性肾囊肿及多囊肾最为常见。单纯性肾囊肿绝大多数为非遗传性疾病，占囊性肾疾病的70左右。,（一）肾、输尿管先天性畸形 （Congenital abnormalities）,单 纯 肾 囊 肿,一、临床表现：, 腰、腹不适或疼痛：, 血尿, 腹部肿块,诊断: B型超声为首选检查方法，无创无害
3、。典型表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清晰，回声增强。,诊 断,单 纯 肾 囊 肿,平扫,CT 圆形、壁薄而光滑、均质、边界整齐的肿物，平扫CT值为-10- +20左右，注射造影剂后无增强。,诊 断,单 纯 肾 囊 肿 Simple cyst of kidney,CT增强,单 纯 肾 囊 肿,治 疗：,1、囊肿较小且无症状和并发症时，只需密切随访观察。 2、囊肿大于5cm 时，可在超声引导下穿刺和注射硬化剂治疗，目前临床上多用无水乙醇。 3、囊肿大于10cm或合并感染或产生明显压迫症状时，可行囊肿去顶减压或肾部分切除术。,多囊肾,遗传性疾病，分为常染色体显性及隐性遗传两种。 分为 : (1)
4、成人型多囊肾（ADPKD) （2）婴儿型多囊肾（ARPKD):,多囊肾(Polycystic Kidney),成人型多囊肾（ADPKD)：致病基因位于16和4号染色体，本病100%外显，因是常染色体显性遗传，病人50%的后代也会患此病。本病多为双侧性，发病率为1/1000，男女发病率相同。 婴儿型多囊肾（ARPKD):常染色体隐性遗传，少见，父母无病，子代1/4发病。 胚胎发育过程中肾小管与集合管连接不良，形成肾小管尿液潴留。,病因：,多囊肾(Polycystic Kidney),（二）临床表现：,发病年龄在40岁左右。（少数新生儿亦可发病，但多在短期内死于肾功能衰竭）。,1、疼痛,2、血尿,
5、3、尿路感染、结石,4、腰腹部肿块,5、高血压、肾功能不全,分子遗传学检查,多囊肾(Polycystic Kidney),诊断治疗,X线检查:尿路造影显示肾盂肾盏受压变形,多囊肾(Polycystic Kidney),诊断治疗,B超检查;,CT检查,多囊肾(Polycystic Kidney),治 疗,1、保守治疗,2、透析与手术治疗,防止并发症发生和发展，延长病人生命，提高生活质量。,囊肿去顶术：可降低血压，减轻疼痛，改善肾功能。手术成功的关键是：早期进行，双侧手术，囊肿减压彻底。 终末期肾衰病人应行透析治疗并等待肾移植。,孤立肾(solitary)：,原 因：,一侧生肾组织和/或输尿管芽未
6、发育。,孤立肾(solitary)：,临 床：,体检时意外发现。 B超、CT及KUB+IVU 肾影大，对侧无肾影。Cystoscopy: 只有一侧输尿管口。,基本原则： 在治疗有病肾脏前，要知道对侧肾脏情况。,1、病毒性肝炎：由病毒造成的肝炎按照其病毒系列不同分为甲、乙、丙、丁、戊和庚共六种类型病毒性肝炎。能引起肝脏细胞肿胀，是世界上流传广泛，危害很大的传染病之一。 1908年，才发现病毒也是肝炎的致病因素之一。1947年，将原来的传染性肝炎（infectious hepatitis）称为甲型肝炎（Hepatitis A, HA）；血清性肝炎（serum hepatitis）称为乙型肝炎（He
7、patitis B, HB）。1965年人类首次检测到乙型肝炎的表面抗原。 我国经济和科学技术日益发展，学术文化领域百家争鸣，（df高血压958心脏病983u6糖尿病87fr）特别是思想家的革新精神，为中医学理论的创新和突破性进展，提供了有利的文化背景。宋代陈无择著三因极一病证方论一书，（45传染病q566丙肝964jo乙肝28jgsx甲肝gh）提出三因学说；并产生了最具盛名四大学派，刘完素倡导火热论；张从正力倡“攻邪论”；李杲提出“内伤脾胃，百病由生”的理论；朱震亨创造性地阐明了相火的演变规律。 编辑本段明清时期（df肺25s血液f369血小板t5172红血球gdf55m白血球fd2）是中医
8、学理论综合汇编、深化发展，临床各科辨证体系丰富、提高阶段。如明代楼英的医学纲目和王肯堂的证治准绳，清代吴谦等编著的医宗金鉴和陈梦雷主编的古今图书集成医部全录等。王清任著医林改错，注重实证研究，（df高血压958心脏病983u6糖尿病87fr）纠正了古医籍中关于解剖知识的某些错误，肯定了“脑主思维”，发展了瘀血理论。温病学说的形成和发展，标志着中医理论的创新与突破，吴有性著温疫论，叶天士著温热病篇，吴鞠通著温病条辨等，在药物学研究方面，（45传染病q566丙肝964jo乙肝28jgsx甲肝gh）李时珍著的本草纲目，总结了16世纪以前我国药物学研究的成就。医的诊察疾病能参考现代医学的微观分析，将辨
9、证与辨病相结合，实现宏观与微观的统一，使中医诊断客观化，即把分析与综合相结合的方法引入中医理、法、方、药的研究，使二者有机结合，互相借鉴、补充，避免各自的片面性、局限性，这将有利于中西医学的优势互补，“和而不同”，多元发展。近年来，中医药在防治非典、禽流感和艾滋病方面发挥的独特作用也证实了二者的有机结合，具有肯定的临床疗效。 编辑本段东西方医学交融不管是中医学还是西医学，从二者现有的思维方式的发展趋势来看，均是走向现代系统论思维，中医药学理论与现代科学体系之间具有系统同型性，属于本质相同而描述表达方式不同的两种科学形式。可望在现代系统论思维上实现交融或统一，成为中西医在新的发展水平上实现交融或
10、统一的支撑点，希冀籍此能给中医学以至生命科学带来良好的发展机遇，进而对医学理论带来新的革命。 编辑本段现代中医史上个世纪末,本世纪初，1996年,清华学界对中医气本质，经络实质，阴阳，五行，藏象，中医哲学观等都有了新的全面整体创造性的认识和解说。如，邓宇等发现的:气是流动着的信息能量物质的混合统一体；分形分维的经络解剖结构；数理阴阳；中医分形集：分形阴阳集阴阳集的分形分维数，五行分形集五行集的分维数；分形藏象五系统暨心系统、肝系统、脾系统、肺系统、肾系统；中医三个哲学观新提出的第三哲学观：相似观分形论等。 还包括近代针灸经络的发展史,近代中医气的进展简史,中西医结合史,中医中药史等.六种类型的
11、病毒性肝炎遗传因子不同，除乙型肝炎遗传因子是DNA外，其余几型肝炎遗传因子均为RNA。其中甲型肝炎的传播途径是粪口传播，乙型肝炎的传播途径是血液传播、性传播和母婴传播。疫苗。 2、酒精性肝炎：酒精性肝炎早期可无明显症状，但肝脏已有病理改变，发病前往往有短期内大量饮酒史，有明显体重减轻，食欲不振，恶心，呕吐，全身倦怠乏力，发热，腹痛及腹泻，上消化道出血及精神症状。体征有黄疸，肝肿大和压痛，同时有脾肿大，面色发灰，腹水浮肿及蜘蛛痣，食管静脉曲张。从实验室检查看，有贫血和中性白细胞增多，红细胞容积测定（MCV）大于95FL,血清胆红素增高，可达17.1moL/L或以上，转氨酶中度升高，常大于2.0，
12、测定线粒体AST（mAST）及其与总AST（tAST）的比值，其升高可达12.5+5.2%。并有-GT，谷氨酸脱氢酶和碱性磷酸酶活力增高，凝血酶原时间延长。此外，病毒性肝炎还有丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎和庚型肝炎。过去被定为己型肝炎病毒的病毒现在被确定为乙型肝炎病毒的一个属型，因此己型肝炎不存在。 在病毒肝炎的疫苗，A型、B型、D型的疫苗已研发成功；C型、E型、F型的目前无编辑本段宋金元时期,精品课件文档，欢迎下载，下载后可以复制编辑。 更多精品文档，欢迎浏览。,肾发育不全(dysplasia)：,发育不全或生长障碍。 肾体积很小，尿分泌少，临床上多以腰痛、高血压就诊。X线：患肾狭小，显影模
13、糊，健肾大、形态好。 有症状者确定后切病肾。,临床,病 因：,异位肾(ectopic kidney),各种原因阻碍后肾上升到正常水平。异位肾发育差，ureter短，移位到对侧称交叉异位肾。,临 床：,异位肾(ectopic kidney),异位肾发生infection, stones等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。,异位肾(ectopic kidney),诊断治疗,诊断：KUB+IVU及增强CT是诊断有功能异位肾最好方法。 治疗：本身不是治疗指征，如出现病变则根据情况治疗。,病 因：,两侧脐动脉和髂总动脉的挤压，肾下极融合形似蹄铁。 肾、输尿管、血管都有大的变化。,蹄铁形肾（Horse
14、shoe）,峡部压迫神经丛可 致消化道症状。 输尿管跨过峡部狭窄可致积水、结石、感染。 。 腹部扪诊及肿块。,蹄铁形肾（Horseshoe）,（二）临床表现：,诊断治疗,诊断：KUB+IVU：两肾集合系统呈倒“八字”改变。B超及CT：可见峡部。治疗:有了合并症才做相应治疗。,蹄铁形肾（Horseshoe）,病 因：,重复肾盂和输尿管： duplex pelvis and ureters,中肾管发生二根输尿管芽，进入生肾组织或一根分叉（占少数）。,（二）临床表现：,重复肾盂和输尿管：,引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。 引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。 男孩ureter开口于
15、外括约肌以上，无尿失禁。 女孩ureter开口于颈口以下，出现尿失禁。 异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。,诊断治疗,重复肾盂和输尿管：,女孩除正常排尿外兼有尿失禁或行尿路造影时偶然发现。有尿失禁但膀胱尿液蓝染后尿失禁尿液并无蓝染。 尿路造影：,治疗：切除重度积水、感染之积水部分肾脏或重新做膀胱输尿管再植入手术，或输尿管端侧吻合。,输尿管囊肿： ureterocele,原因：出生前膀胱输尿管开口处之薄膜如吸收不完全，狭小，出现同侧上尿路扩张，ureter orifice处膀胱粘膜呈球形扩张。,临床：多无症状。大体积膨出 可堵塞颈口发生排尿困难。 膀胱感染后出现刺激症状。 开口细小致上
16、尿路积水， 腰痛。 诊断：Cystoscopy可见囊状扩 张输尿管末端。B超及CT: 膀胱内囊肿。IVU:囊肿及尿路扩张。 治疗：TUR或手术行输尿管膀胱重吻合。,第三节 膀胱和尿道畸形, 、膀胱外翻膀胱外翻(bladder exstrophy)指新生儿下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺损，膀胱后壁外翻，黏膜与腹壁皮肤相连的严重先天性畸形。患儿合并耻骨联合分离，使骨盆失去稳定性，可伴有髋关节脱位，男性患儿常伴有完全性尿道上裂。约34万新生儿中有l例，男性约34倍于女性。,临床表现：,膀胱外翻Exfrophy：,膀胱粘膜翻出于皮外，色鲜红，易损伤，剧痛，出血，感染，长期慢性 炎症及衣物摩擦刺激上皮变性或
17、恶变。后壁可见突起之双ureter口。 有尿液间歇喷出。 上尿路积水和感染。,诊断治疗,膀胱外翻Exstrophy：,3）手术：a.缝合膀胱，重建括约肌，修补腹壁，修尿道上裂。b.切除膀胱，修补腹壁，尿流改道。c.配合髂骶部截骨术。,尿道下裂： hypospadias,生殖结节腹侧的尿道沟未能闭合至前端形成各型尿道下裂a.阴茎头型b.阴茎型c.阴囊型d.会阴型,尿道下裂,（二）临床表现：,一、临床表现： 1. 尿道口异位 尿道开口不在阴茎正常位置，而是位于阴茎腹侧。 2. 阴茎畸形 阴茎发育差，向腹侧弯曲，有头巾样包皮，堆积于阴茎背侧，包皮系带缺如。 3. 男性假两性畸型。,诊断治疗,尿道下裂
18、,需外科手术治疗，治疗目的： 1. 矫正阴茎畸形，伸直阴茎； 2.重建尿道，使尿道口达阴茎头部； 3. 切除多余包皮，阴茎头整形使外观尽量完美。 4. 手术在学龄前完成。 尿道下裂整形手术有200余种，可酌情选择一期手术或分期手术。,隐 睾： cryptorchidism,1）出生后睾丸未 能降至阴囊内， 可以停留在后腹 膜后（8%），腹 股沟管（70%）， 其他 12%。 合并：斜疝鞘突 未闭。,病 因：,隐 睾：,a. 睾丸引带未发育 b. 睾丸发育不全，对HCG不敏感失去激素使睾丸下降的动力作用。 c. LHRHLHT紊乱。,临 床：阴囊一侧或双侧较小， 内无睾丸。有时可在 腹股沟管扪及
19、睾丸， 常伴腹股沟斜疝。 按压有不适感。 恶变率为正常人的25- 40倍。,诊 断,一岁以内有自行下降可能,观察，使用H制剂1000u; 一岁以后（用药六月以上）睾丸未降， 两岁左右手术行睾丸下降固定术,同时高位结扎鞘突。 青春期后切除隐睾防癌变。,隐 睾：,1、B 超、选择性精索内动脉或静脉造影、CT、放射性核素扫描，有助于隐睾定位。 2、腹腔镜检查可确定有无睾丸，并有助于腹内睾丸定位。,完,1、病毒性肝炎：由病毒造成的肝炎按照其病毒系列不同分为甲、乙、丙、丁、戊和庚共六种类型病毒性肝炎。能引起肝脏细胞肿胀，是世界上流传广泛，危害很大的传染病之一。 1908年，才发现病毒也是肝炎的致病因素之
20、一。1947年，将原来的传染性肝炎（infectious hepatitis）称为甲型肝炎（Hepatitis A, HA）；血清性肝炎（serum hepatitis）称为乙型肝炎（Hepatitis B, HB）。1965年人类首次检测到乙型肝炎的表面抗原。 我国经济和科学技术日益发展，学术文化领域百家争鸣，（df高血压958心脏病983u6糖尿病87fr）特别是思想家的革新精神，为中医学理论的创新和突破性进展，提供了有利的文化背景。宋代陈无择著三因极一病证方论一书，（45传染病q566丙肝964jo乙肝28jgsx甲肝gh）提出三因学说；并产生了最具盛名四大学派，刘完素倡导火热论；张从正
21、力倡“攻邪论”；李杲提出“内伤脾胃，百病由生”的理论；朱震亨创造性地阐明了相火的演变规律。 编辑本段明清时期（df肺25s血液f369血小板t5172红血球gdf55m白血球fd2）是中医学理论综合汇编、深化发展，临床各科辨证体系丰富、提高阶段。如明代楼英的医学纲目和王肯堂的证治准绳，清代吴谦等编著的医宗金鉴和陈梦雷主编的古今图书集成医部全录等。王清任著医林改错，注重实证研究，（df高血压958心脏病983u6糖尿病87fr）纠正了古医籍中关于解剖知识的某些错误，肯定了“脑主思维”，发展了瘀血理论。温病学说的形成和发展，标志着中医理论的创新与突破，吴有性著温疫论，叶天士著温热病篇，吴鞠通著温病
22、条辨等，在药物学研究方面，（45传染病q566丙肝964jo乙肝28jgsx甲肝gh）李时珍著的本草纲目，总结了16世纪以前我国药物学研究的成就。医的诊察疾病能参考现代医学的微观分析，将辨证与辨病相结合，实现宏观与微观的统一，使中医诊断客观化，即把分析与综合相结合的方法引入中医理、法、方、药的研究，使二者有机结合，互相借鉴、补充，避免各自的片面性、局限性，这将有利于中西医学的优势互补，“和而不同”，多元发展。近年来，中医药在防治非典、禽流感和艾滋病方面发挥的独特作用也证实了二者的有机结合，具有肯定的临床疗效。 编辑本段东西方医学交融不管是中医学还是西医学，从二者现有的思维方式的发展趋势来看，均
23、是走向现代系统论思维，中医药学理论与现代科学体系之间具有系统同型性，属于本质相同而描述表达方式不同的两种科学形式。可望在现代系统论思维上实现交融或统一，成为中西医在新的发展水平上实现交融或统一的支撑点，希冀籍此能给中医学以至生命科学带来良好的发展机遇，进而对医学理论带来新的革命。 编辑本段现代中医史上个世纪末,本世纪初，1996年,清华学界对中医气本质，经络实质，阴阳，五行，藏象，中医哲学观等都有了新的全面整体创造性的认识和解说。如，邓宇等发现的:气是流动着的信息能量物质的混合统一体；分形分维的经络解剖结构；数理阴阳；中医分形集：分形阴阳集阴阳集的分形分维数，五行分形集五行集的分维数；分形藏象
24、五系统暨心系统、肝系统、脾系统、肺系统、肾系统；中医三个哲学观新提出的第三哲学观：相似观分形论等。 还包括近代针灸经络的发展史,近代中医气的进展简史,中西医结合史,中医中药史等.六种类型的病毒性肝炎遗传因子不同，除乙型肝炎遗传因子是DNA外，其余几型肝炎遗传因子均为RNA。其中甲型肝炎的传播途径是粪口传播，乙型肝炎的传播途径是血液传播、性传播和母婴传播。疫苗。 2、酒精性肝炎：酒精性肝炎早期可无明显症状，但肝脏已有病理改变，发病前往往有短期内大量饮酒史，有明显体重减轻，食欲不振，恶心，呕吐，全身倦怠乏力，发热，腹痛及腹泻，上消化道出血及精神症状。体征有黄疸，肝肿大和压痛，同时有脾肿大，面色发灰
25、，腹水浮肿及蜘蛛痣，食管静脉曲张。从实验室检查看，有贫血和中性白细胞增多，红细胞容积测定（MCV）大于95FL,血清胆红素增高，可达17.1moL/L或以上，转氨酶中度升高，常大于2.0，测定线粒体AST（mAST）及其与总AST（tAST）的比值，其升高可达12.5+5.2%。并有-GT，谷氨酸脱氢酶和碱性磷酸酶活力增高，凝血酶原时间延长。此外，病毒性肝炎还有丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎和庚型肝炎。过去被定为己型肝炎病毒的病毒现在被确定为乙型肝炎病毒的一个属型，因此己型肝炎不存在。 在病毒肝炎的疫苗，A型、B型、D型的疫苗已研发成功；C型、E型、F型的目前无编辑本段宋金元时期,精品课件文档，欢迎下载，下载后可以复制编辑。 更多精品文档，欢迎浏览。,
