1、,风 湿 热,深圳市人民医院儿科 张朝霞,概 述,风湿热(rheumatic fever)是一种反复发作的、由A组 溶血性链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结缔组织炎， 主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜 等胶原组织，引起多发性、非化脓性炎症损害。,临床特征：心脏炎、游走性多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。心瓣膜炎症反复发作可导致慢性风湿性心脏病。,概 述,流行病学,好发年龄615岁，3岁以下罕见 四季均可发病，冬春多见 无性别差异 目前仍是儿童获得性心脏病最重要的病因之一,Rheumatic fever- now rare in the UKstill the most
2、important cause of heart disease in children worldwide,The incidence decreased in west countries due to :1. Improvements in sanitation2. Social factors3. The more liberal use of antibiotics4. The changes in streptococcal virulence,病 因,A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。 0.3%3%因该菌引起的咽峡炎患儿于1 4周后发生风湿热。 皮肤及其他部位A组乙型溶血
3、性链球菌感染不会引起风湿热,影响因素 链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病机会愈大特殊的致风湿热A溶血性链球菌株，如M血清型和黏液样菌株患儿的遗传学背景,发病机制,分子模拟A组乙型溶血性链球菌的各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害。自身免疫反应免疫复合物病：循环免疫复合物沉积细胞免疫异常遗传背景毒素,1.A toxic effect produced by an extracellular toxin of group A streptococci on target organs such as myocardium, val
4、ves, synovium,and brain. 2. An abnormal immune response by the human host,The most popular hypotheses are those that postulate an abnormal immune response by the human host to some still undefined component of group A streptococci. The resulting antibodies might then cause the immunologic damage lea
5、ding to clinical manifestations.,病 理,急性渗出期 受累部位结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。增生期主要发生于心肌和心内膜，形成风湿小体（Aschoff 小体）。风湿小体还可分布于肌肉及结缔组织，形成皮下小结，表示风湿活动。本期持续约34月。硬化期风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。本期持续23月。,临床表现,前驱期发病前15周有链球菌咽峡炎病史,一般表现发热、精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血,心
6、脏炎,40%50%的患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。首次心 湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌 炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。心肌炎心脏杂音、心脏扩大、心包炎、充血性心力衰竭 心内膜炎主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣造成关闭不全。 心包炎心前区疼痛，心包摩擦音。量多时心前区搏动消失，心音遥远。,关节炎,约占急性风湿热的50%60%。多发性，对称性，游走性，大关节炎，表现为红、肿、热、痛，活动受限，不遗留畸形，可延续34周。,舞蹈病,约占急性风湿热的3%10%，也称Sydenham舞蹈病，表现为全身或部分肌肉的无目的不自主
7、快速运动。女孩多见；可为首发症状；病程13月，少数患儿遗留不同程度神经精神后遗症。,皮肤症状,环形红斑 较少见，出现在躯干和四肢近端，一过性。皮下小结 见于5%的风湿热患儿，常伴严重心脏炎，呈坚硬无痛结节，与 皮肤无粘连，直径0.11cm，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面。,辅助检查,链球菌感染证据 咽拭子培养血清抗链球菌溶血素（ASO）,风湿热活动指标血常规血沉C-反应蛋白2球蛋白、黏蛋白增高,心电图检查 P-R间期延长最为常见。,X线检查 手指及腕关节x线片中可见到关节周软组织的肿胀阴影， 有心包炎时心脏外缘平直，心影下部增大，如烧瓶样；平卧时心底明显增宽，心腰消失。,心脏彩超,诊 断 Jo
8、nes诊断标准（1992）,主要表现 次要表现心脏炎 发热多关节炎 关节痛舞蹈症 ESR升高环形结节 CRP阳性 皮下结节 P-R间期延长以上两项主要标准或一项主要和两项次要标准加上先前的链球菌感染的证据（新近猩红热史、咽拭子培养A族链球菌阳性、抗O或其它链球菌抗体效价升高）提示风湿热可能性大。,注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。在有链球菌感染证据的前提下，存在以下3项之一者应考虑风湿热：排除其他原因的舞蹈病，无其他原因可解释的隐匿性心脏炎，以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热
9、复发。,20022003：对于既往有风湿性心脏病，只需2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确定风湿热复发；对于隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病，不需其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如，也可诊断；对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视,鉴别诊断,与风湿性关节炎鉴别幼年类风湿性关节炎急性化脓性关节炎急性白血病非特异性肢痛（生长痛）,与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎病毒性心肌炎,链球菌感染后状态,扁桃体或上感后出现低热、关节痛、ASO滴度升高、血沉中度增快，心电图可有一时过早搏动或轻度ST段及T波改变，但无明显杂音，在应用青霉素或加用小剂量强的松很快恢复正常，以后也不再复发。,并
10、发症,唯一的并发症是风湿性心瓣膜病,二尖瓣- 最常见，约占3/4二尖瓣关闭不全二尖瓣狭窄 主动脉瓣-其次，占1/4二尖瓣，主动脉瓣约占瓣膜病的90%以上三尖瓣及肺动脉瓣很少受累，且不单独受累 The severity of eventual rheumatic valvular disease relates to the number of childhood episodes of rheumatic fever.,慢性风湿性心脏病,风湿热复发,复发率：30-75%,有风湿性心脏炎历史的在一次新的A 族溶血性链球菌感染时：约30%复发每复发一次，则心瓣膜损害加重一次 有风湿热但无心脏炎者
11、，在一次新的A 族溶血性链球菌感染时：约10%复发 链球菌感染后，抗体反应偏高者，复发率较高 同样抗体增高水平，过去有心脏炎者较无心脏杂音的复发率为高,出现新的心脏杂音以及心电图改变、发热、关节痛、皮肤症状、舞蹈病、腹痛等都应考虑风湿热的复发风湿热复发有摹拟性。即初发时为心脏炎，复发时仍有心脏炎。,治 疗,治疗原则：消除炎症，控制风湿活动，保护心脏，预防复发，防止形成慢性风湿性心瓣膜病。,一般治疗休息：期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，有心脏炎无心力衰竭的患者应严格卧床休息4周，心脏炎伴充血性心力衰竭的患儿应卧床休息至少8周，,清除链球菌感染青霉素80万U，肌
12、内注射，每天2次，连用2周。,治 疗,治疗原则：消除炎症，控制风湿活动，保护心脏，预防复发，防止形成慢性风湿性心瓣膜病。,一般治疗休息：期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，有心脏炎无心力衰竭的患者应严格卧床休息4周，心脏炎伴充血性心力衰竭的患儿应卧床休息至少8周，,清除链球菌感染青霉素80万U，肌内注射，每天2次，连用2周。青霉素过敏，选用红霉素，30mg/kg,分3-4次口服，共10天,抗风湿治疗糖皮质激素：心脏炎伴有心力衰竭首选。强的松或强的松龙，2mg/kg.d，最大量60mg/d，分34次口服， 24周后减量，总疗程812周。在停用强的松之前1周，可加用
13、阿司匹林。阿司匹林：关节炎首选。80-100mg/kg.d，最大量3g/d，分34次口服，开始至体温下降，关节症状消失，血沉、CRP及WBC下降至正常，24周后减为原量3/4，再用2周左右，以后逐渐减量至停药。单纯关节炎用药46周，轻度心脏炎用周。,No definitive evidence shows that the use of salicylates or corticosteroids is beneficial in preventing the subsequent development of rheumatic heart disease.,其他治疗有充血性心力衰竭时应视为
14、心脏炎复发：大剂量静脉使用糖皮质激素，如氢化可的松或甲基强的松龙，1030mg/kg.d，共13次，慎用或不用洋地黄制剂。舞蹈病：镇静剂，常用氟哌啶醇加同量安坦。,风湿热反跳现象使用糖皮质激素及阿司匹林治疗后，停药或减量2周内出现发热、关节痛、心脏杂音重现，血沉增快及CRP阳性，重者可有心包炎、心脏增大及心力衰竭。轻症可自愈，重者需再加用阿司匹林,In patients who are receiving corticosteroids for therapy of carditis, it is advisable to add salicylates to the corticostero
15、ids, especially when the doses are being tapered,to prevent the possibility of rheumatic rebound. The salicylates should be given during the last week of corticosteroidstheraly and continued for approximately 3-4 week after the steroids have been discontinued.,其他治疗有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发：大剂量静脉使用糖皮质激素，如氢化可
16、的松或甲基强的松龙，1030mg/kg.d，共13次，慎用或不用洋地黄制剂。舞蹈病：镇静剂。,预后,预后主要取决于心脏炎的严重程度，首次发作 是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球 菌治疗。心脏炎患儿易于复发，预后差。,预防,Primary prophylaxis Secondary prophylaxis,初次发作预防治疗链球菌感染：咽培养确定为链球菌感染青霉素80万U，肌内注射，每天2次，连用2周。青霉素过敏，选用红霉素，30mg/kg,分3-4次口服，共10天,复发预防,每34周以长效青霉素120万U肌注1次，预防注射期限至 少5年，持续至25岁。有风湿性心脏病者，宜作终身药物 预防。,风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、 术后就应用抗生素以预防感染性心内膜炎,Thanks,
