1、授课对象：本科（七年制）广西医科大学儿科学教研室 庞玉生 The First Affiliated Hospital Guangxi Medical University,第二节 风湿热,Rheumatic Fever,概念：是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，病变主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤及皮下组织 好发年龄：615岁，3岁以下罕见 发病季节：冬春季多见,Rheumatic fever,病 因,A组乙型溶血性链球菌 0.3%3因该菌致咽峡炎于14W后发病 其他链球菌或细菌与风湿热无关 皮肤和其他部位感染该菌不会致病,Group A beta -haemolytic s
2、treptococcus,A组乙型溶血性链球菌 抗原结构模式,发病机制 Pathogenesis,(一)链球菌抗原的分子模拟-主要机制 (二)免疫复合物致病 (三)宿主的遗传易感性 (四)免疫应答性改变,荚膜：透明质酸,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节 滑模,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,分子模拟(molecular simulation)共同抗原，产生免疫交叉反应,免疫复合物致病 AgAb 清除链球菌Ag-Ab 关节滑膜、心肌、心瓣膜 补体激活 炎症病变,病理 Pathology,（一）变性渗出期 持续时间：1 M 好发部位：心
3、脏、关节、皮肤 病理：变性、水肿淋巴细胞和浆细胞浸润心包膜纤维素渗出，关节腔内浆液渗出,（二）增生期 持续时间：34 M 好发部位：心肌、心瓣膜、心外膜、关节处皮下组织和腱鞘 病理：风湿小体 (Aschoff body),风湿小体模式图,胶原纤维素样物质,多核细胞,淋巴细胞,浆细胞,（三）硬化期 持续时间：23 M 好发部位：mitral valveaortic valve tricuspid valve 病理：纤维组织增生、疤痕形成,Valva excrescence,Valva excrescence,临床表现,前驱15周上呼吸道链球菌感染 可急性起病，亦可隐匿性进程 （一）一般表现发热、
4、全身不适、精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等,（二）心脏炎 Carditis,发生率: 40%50% 心肌炎和心内膜炎多见 全心炎:心肌炎心内膜炎心包炎,1. 心肌炎 Myocarditis,心率增快，与体温不成比例，入睡后仍快 心界扩大 心音减弱 奔马律 心尖吹风样收缩期杂音 ECG：P-R延长，S-T下移，T波平坦或倒置 心律失常,2. 心内膜炎 Endocarditis,Mitral valveaortic valveMR: systolic murmur at apexMS: middle diastolic murmurAR: diastolic murmur at 3-
5、LSB,3. 心包炎 Pericarditis,心前区疼痛 少量积液-心包摩擦音 大量积液-心包填塞心音遥远颈静脉怒张肝脾肿大ECG：低电压S-T段抬高,（三）关节炎 Arthritis,发生率：50%60% 特点：游走性、多关节炎，大关节受累 典型表现：红肿热痛和活动受限 不留畸形，关节面无破坏,（四）舞蹈病 Sydenham,发生率：3%10% 锥体外系受累，女孩多见 特征：面部、四肢肌肉不自主、无目的快速运动伸舌、歪嘴、挤眼、耸肩、缩颈，语言障碍、书写困难、细微动作不协调 在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失 病程：3M,5%10%，24周消失 特征：圆形，质硬、无压痛，可活动，米粒至花
6、生米大 分布：肘、腕、膝、踝等关节伸面，枕部、前额头皮、脊柱脊突处,（五）皮肤症状 1. 皮下小结 Subcutaneous nodules,（2）环形红斑 Erythema marginatum,发生率2%5% 特征：环形或半环形红斑，环内皮肤正常，边缘隆起 分布：躯干和四肢近端屈侧 呈一过性，时隐时现 持续数周,辅助检查,血象：WBC增高，核左移，轻度贫血 急性炎症：ESR，CRP 抗链球菌抗体 （1）抗链球菌溶血素O（ASO）：升高 （2）链球菌激酶（ASK）阳性 （3）抗脱氧核糖核酸酶B（Anti-DNaseB）阳性,辅助检查,免疫球蛋白及补体：IgG,IgA，C3升高 ECG：P-R
7、延长，度-型AVB， S-T改变 胸片：肺纹理粗，心影正常或增大 超声：确定心包积液和瓣膜损害判断房室肥大、左室收缩舒张功能 心肌核素检查 亚临床型心肌炎,风湿热Jones诊断标准（1992年）,主要表现 次要表现 链球菌感染证据心脏炎 发热 近期猩红热病史多关节炎 关节痛 咽拭培养阳性舞蹈病 风湿热既往史 快速链球菌抗原试验阳性环形红斑 血沉增快CRP阳性 ASO滴度升高皮下小结 P-R间期延长,确定链球菌感染下，两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断。但应除外其他疾病,风湿热活动性指标,体温不能恢复正常，体重不增加，易疲劳 脉搏快，心率不正常，易有变化 ESR增快，CRP阳性，A
8、SO不降或中性粒细胞计数增高,differential diagnosis,发热疾病 （1）急性白血病(Acute leukaemia) （2）幼年型类风湿性关节炎(Juvenile rheumatoid arthritis, JRA) （3）结核病(Tuberculosis) （4）系统性红斑狼疮（systemic lupus eythematosus，SLE） （5）链球菌感染后状态,其他心脏病： （1）先心病或风心病并感染性心内膜炎 Infective endocarditis （2）病毒性心肌炎(Viral myocarditis) 关节炎,治疗 Treatment,休息 （1）无心脏
9、受累：卧床2周 （2）心脏炎无心脏扩大：绝对卧床4周 （3）心脏炎伴心脏扩大：卧床6周+6周恢复 （4）心脏炎伴心衰：绝对卧床8周+3个月恢复,控制链球菌感染 (1) Penicillin 480960 万u IV drip for 23 weeks (2) or Erythromycin, 250mg orally four times a day,抗风湿治疗 （1）心脏炎：糖皮质激素泼尼松2mg/kg.d，60mh/d，2周减量812周 （2）关节炎：阿司匹林80100mg/kg.d3g/d,控制症状后减半46周,对症治疗 （1）心力衰竭：地高辛（维持量法）卡托普利、呋塞米、螺内酯限液、纠
10、正电解质紊乱 （2）舞蹈病：苯巴比妥、氯丙嗪 （3）关节肿痛：制动,预防 Prevention,预防风湿热初次发作 链球菌疫苗 预防风湿热复发长效青霉素120万单位，im，Q1m，5年有心脏炎者用10年或至青春期后严重风湿性心脏病应终身药物预防 预防细菌性心内膜炎 拔牙或其他手术前后应用抗生素,Conclusions,Etiology and pathogenesis of RF Clinical manifestation of RF Diagnostic criteria and treatment for RF,Question,Whats the Jones diagnostic criteria for RF?,Reference,桂永浩，薛辛东.儿科学M.第3版.北京：人民卫生出版社，2015,Thanks for your attention,
