1、Acute Glomerularnephritis (AGN),急性肾小球肾炎是发生在病原微生物感染后的一组以肾病综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为特征的肾脏疾病。,Cause,感染：链球菌感染、其他细菌、病毒、寄生虫最重要的致病因子是：链球菌感染 全身性疾病 原发性肾小球肾病,Pathogenesis,免疫复合物沉积于肾脏 抗原原位种植于肾脏 改变肾脏正常抗原，诱导自身免疫反应,Pathology,病理改变：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜下：肾小球系膜细胞、内皮细胞增生中性粒细胞、单核细胞浸润,Cont.,Masson 染色：上皮下免疫复合物沉积,Cont.,免疫荧
2、光：毛细血管壁、系膜区呈不连续粗颗粒样免疫复合物沉积,Cont.,电镜下： 基底膜外层上皮细胞下有“驼峰”样电子致 密物沉积,Clinical manifestation,水肿 高血压 血尿 蛋白尿,本病多发于儿童，高峰为 26岁，2岁以下和40岁以 上少见,Diagnosis,病史：多发于儿童，急性起病，13周内感染史皮肤、呼吸道 临床表现：血尿高血压肾性水肿蛋白尿一过性少尿、无尿 实验室检查：尿液检查：尿常规- 蛋白(+)、红细胞尿沉渣- 异型红细胞、白细胞、红细胞管型、颗粒管型,Cont.,肾功能检查: 生化 - 血肌酐、BUN肌酐清除率99mTc-DMSA细菌学检查：咽拭子培养免疫学检
3、查：ASO、C3 其他检查： 肾活检,病例,王斌 男 17岁 主诉：发现肉眼血尿两天 现病史：患者于两天前无明显诱因地出现肉眼血尿，查尿常规：PRO（+），VB：（+），B超未见明显异常，为进一步诊治收入院。入院后查体未见明显异常体征，化验室检查：PRO（+），VB：（+），24小时尿蛋白定量1.2g，余未见明显异常。,病史特点：患者为青年男性、急性起病 临床表现：肉眼血尿，蛋白尿 查体：未见明显异常体征 化验室检查：PRO（+）24小时尿蛋白定量1.2gVB：（+） 辅助检查： B超未见明显异常,Differential diagnosis,系膜增生性肾小球肾炎与上呼吸道感染有关，潜伏期短，
4、血清C3 正常 膜增生性肾小球肾炎蛋白尿明显，血清补体水平持续低下，8周不恢复，病变持续发展，无自愈倾向，必要时做肾活检鉴别,Cont.,急进性肾小球肾炎临床症状重，出现少尿或无尿，肾功能进行性下降，必要时做肾活检 全身性疾病肾脏损害系统性红斑狼疮过敏性紫癜系统性血管炎,Treatment,一般治疗：休息饮食 感染灶治疗：抗生素-肾毒性扁桃体摘除术 对症治疗：利尿、降压 透析治疗：出现急性肾衰竭,Rapidly progressive glomerulonephritis,(RPGN),急进性肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的一组临床综合征，其病
5、理表现为肾小球内广泛新月体形成。,Cause,感染 全身性疾病 药物 原发性肾小球疾病,Pathogenesis,原发性急进性肾小球肾炎Type I : 抗肾小球基底膜抗体引起的滤过膜的损伤Type II :免疫复合物沉积引起的滤过膜的损伤Type III :微量免疫引起常伴有ANCA抗体阳性,Cont.,继发性急进性肾小球肾炎 感染 全身性疾病 药物,Pathology,病理改变：肾小球内广泛新月体形成光镜下： 细胞性新月体 细胞纤维性新月体纤维性新月体肾小球硬化,Cont.,免疫荧光： I型：免疫球蛋白沿基底膜呈线样沉积II型：免疫球蛋白在系膜区沿基底膜呈颗粒 样沉积III型：肾小球内无或
6、仅有微量的免疫复合物 沉积,Cont.,电镜下：I型：无电子致密物沉积II型：系膜区和内皮下电子致密物沉积III型：无电子致密物沉积,Clinical manifestation,急性肾病综合征 进行性少尿、无尿 肾病综合征 尿毒症,I型、II型患者青、中年III型常见于中、老年，男性多见，我国多见II型,Diagnosis,病史：急性起病，病程迅速进展 临床表现：少尿或无尿，肉眼血尿伴大量蛋白尿等肾功能损害表现，症状进行性加重，短时间内迅速进展至尿毒症 辅助检查：尿液检查：尿常规- 蛋白(+)、红细胞尿沉渣- 异型红细胞、白细胞、红细胞管型、颗粒管型,Cont.,肾功能检查: 生化 - 血肌
7、酐、BUN肌酐清除率99mTc-DMSA免疫学检查：GBM(+)- I型血循环免疫复合物(+)- II型ANCA (+)- III型肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成,Cont.,明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或继发性，重视本病的基本病因诊断甚为重要。因为各种疾患引起急进性肾炎的预后不同，且治疗方法和效果也各异。,Differential diagnosis,急性肾小管坏死病史：肾缺血，肾毒性药物的使用临床表现：蛋白尿、血尿轻实验室检查：尿渗透压降低、尿比重降 低、尿钠增高,Cont.,急性过敏性间质性肾炎病史：明确的药物服用史临床表现：全身过敏反应：发热，皮疹， 关节痛 继发性急进性肾炎：通过原发疾病的典型表现鉴别,Cont.,慢性肾病急性进展肾活检：无新月体形成 血栓性微血管病急性肾衰竭和血管内溶血的表现肾活检：血管病变 梗阻性肾病 突发少尿无尿，无急性肾病综合症表现，影像学检查可确诊,Treatment,肾上腺皮质激素联合细胞毒药物：冲击疗法 血浆置换 四联疗法：皮质激素、细胞毒药物、抗凝药物和抑制血小板的药物 透析 肾移植,THANK YOU,
