1、全国儿童保健学术会议 中国重庆200711异常)，其中男74例(占672)，女42例(328)，06个月76例(占691)，7一12个月34例(占309)。12 CCD分度极轻度：Vojta反射l3项异常；轻度：Vojta反射45项异常；：Vojta反射67项异常；重度：Vojta反射7项异常伴有肌张力改变者。13训练方法家庭干预：教会家长婴儿抚触及婴儿四肢操，根据患儿发育水平制定家庭训练计划，让家长进行家庭训练，对于轻度以上的患儿除完成院内干预，每日也进行家庭训练。神经发育疗法：根据鲍秀兰教授提供03岁早期训练大纲，依照患儿年龄及实际发育水平，从大运动、精细动作、语言、认知能力及社会适应确定
2、训练起点及目标，知道完全掌握和巩固后。(耍)Bobarh法，抑制患儿异常姿势，促进正常姿势反射和运动发育。上田法和关节活动疗法，对伴有肌张力异常者常用此法。以上治疗均配合脑循环和按摩，对肌张力增高或肌力低者予以水疗。2疗效评定及结果21 疗效评定正常化：运动功能和各种反射同正常儿童；显著：肌张力与运动功能基本正常，异常姿势或反射消失；有效：运动功能基本恢复正常，但肌张力仍有轻微异常或肌张力基本正常，但运动功能较正常同龄儿略有落后；无效：治疗前后运动功能和(或)肌张力无改善或改善不明显。有效例数=(正常化+显著+有效)22结果经过治疗，06个月以内的患儿中74例运动功能发育赶上甚至超过同龄儿(其
3、中有5例肌张力稍异常，2例运动功能稍落后于同龄儿)；1例运动功能无明显改善，1例因家庭因素中止治疗，运动功能改善不明显，有效率973。712个月患儿中，29例运动功能接近甚至超过同龄儿，肌张力基本正常，1例肌张力稍低，肌力低，运动功能明显落后于同龄儿，4例肌张力仍高，运动功能明显落后，2例因家庭因素中止治疗，有效率805。两组之间有显著性差异(P35岁)43例，占78；妊娠期肝内胆汁淤积综合征40例，占73；母亲有习惯性流产，早产史39例，占712。合并心血管疾病35例，占64；羊水过多15例，占274。22并发症分析所有并发症诊断标准均参照实用新生儿学第3版。无并发症的早产儿共57例，占10
4、4。有一种或一种以上并发症的早产儿491例，占896。并发症主要为：肺炎354例(5036)，颅内出血121例(2208)，其中IVH 117例，脑实质及蛛网膜下腔出血5例，其中l一2级出血115例，3级以上出血仅2例，低血糖症97例(177)，呼吸暂停78例(1423)，高胆红素血症74例(135)，败血症30例(54)，肺透明膜病(HMD)28例(51l)，有74例早产儿使用肺泡表面活性物质防治HMD，其中有17例发生HMD。有32例早产儿使用呼吸机治疗，其中辅助正压通气12例，鼻塞式呼气末正压通气20例，有2例发生支气管肺发育不良，l例发生气胸。住院期间，共发生院内感染62例，占113l
5、，其中肺部感染26例，败血症27例，皮肤感染4例，其他部位感染2例，不同胎龄及出生体重并发症发生情况见表l。表1不同胎龄及出生体重并发症发生情况例()23转归分析本组早产儿共存活520例，占9489。因多种原因放弃治疗2l例，占383，死亡7例，占128。导致死亡的直接原因：感染3例，多发畸形2例，颅内出血2例。3讨论文献报道，我国早产儿发生率为4一5，个别地区达9，国外报道为10【2。目前发生早产的原因仍有许多不明之处，母体因素可能起主导作用L3 J。本组资料显示发生早产的围产期因素中以胎膜早破居首位，占50，与北大附一院报道一致”J。胎膜早破是自然早产的主要原因，目前有逐步增多的156趋势
6、J。早产和胎膜早破经常同时存在，胎膜早破使早产的处理更为复杂化，因此，预防胎膜早破是预防早产的关键所在一J。胎膜早破可刺激蜕膜产生前列腺素，可造成绒毛膜羊膜炎及胎儿宫内感染，而导致早产。近年来认为上行感染本身就是胎膜早破的原因。因此，对孕妇进行阴道及宫颈分泌物检测，发现感染及治疗，终止由感染引起的蜕膜激活的最初坏节可中断早产的发生。本组资料显示导致早产的第二位高危因素为多胎妊娠，占297。80年代以来，因各种原因导致的多胎妊娠逐渐上升，多胎妊娠为典型的高危妊娠，其围产期并发症多，胎儿围产期死亡率也较高。因此对多胎妊娠应及早诊断，对孕妇应加强休息、营养及胎儿监护，预防胎膜早破，采取措施延长全国儿
7、童保健学术会议 中国重庆200711妊娠期以避免发生早产。本组资料显示导致早产的第三位高危因素是孕妇贫血，占272，根据国外研究发现孕2832周贫血者，即使以后贫血纠正，其早产的危险性也明显增高J。此点应引起临床医生的足够重视。因此孕早期的营养监测非常重要，如发现贫血应及早纠正以减少早产发生。其他导致早产的高危因素依次为：脐带异常，妊娠期高血压综合征，胎盘因素及生殖道感染性疾病，胎儿宫内窘迫，生殖道畸形等。应加强产前保健，及早诊断及治疗妊娠期合并症及并发症，及早诊断及治疗产道感染。对有早产、流产史的孕妇应作早产预测，高危者应卧床休息，及早保胎至足月。对不可避免的早产，应采取促胎儿肺成熟措施，预
8、防早产儿呼吸窘迫综合征，提高生存率。早产儿由于各器官发育不成熟，易发生各种并发症。本组资料中早产儿发生的并发症依次为：肺炎、颅内出血、低血糖症、呼吸暂停、高胆红素血症、败血症、高血糖症及HMD。且胎龄越小，发生率越高。本组早产儿肺炎高居首位。其原因推测与胎膜早破发生率高(50)及多数病例(708)同时存在多种围产期高危因素有关。颅内出血是早产儿早期死亡和智力、运动发育障碍的主要原因。早产儿颅内出血的主要类型为IVH。胎龄、出生体重是主要的预测因素。出生窒息、妊娠合并症等与颅内出血的发生关系密切。近年来，针对颅内出血的预防已取得重要进展。根据北京妇产医院报道：对有早产可能的孕妇产前在应用皮质激素
9、的同时应用维生素K，结果发现出生的早产儿其血浆2、7、10因子均高于对照组，其脑室内出血的发生率显著减少J。结果令人鼓舞，值得临床进一步研究及推广。早产儿免疫力低下，易合并各种感染，感染为早产儿早期死亡的主要原因之一。近期有一项关于ELBW婴儿的报道。确定败血症是神经发育受损的独立危险因素一J。本组资料显示：胎龄越小，出生体重越低，各种感染性疾病发生率越高。胎膜早破，羊水23度污染，出生时窒息，寒冷损伤与感染的发生关系密切，气管插管，呼吸机辅助治疗，吸痰，各种侵入性操作增加院内感染的机会。有报道，早产儿院内感染发生率可达37olo。本组早产儿院内感染的发生率为1131，有3例死于感染性疾病。由
10、此可见，防治感染对改善早产儿预后意义重大。严格执行无菌操作，加强对感染的监测，注意免疫支持治疗，合理使用抗生素可有效减少感染的发生。早产儿因肝糖源贮备不足，生后代谢所需能量相对高，故易发生低血糖，同时早产儿缺乏StaubTrangott效应【l，胰岛细胞功能不完善，应激状态下，治疗中输注葡萄糖又易发生高血糖，本组548例早产儿发生低血糖97例高血糖30例，血糖不稳定的发生率为2318，血糖不稳定易导致脑损伤及呼吸暂停，严重影响预后，故临床应重视早产儿血糖的监测并及时纠正血糖紊乱。由于我院放宽了预防性使用固尔苏指征，对胎龄小于34周的早产儿凡经济条件许可，均给予预防用药，剂量100200mg(k
11、g次)，加之凡在本院待产的孕妇有早产征兆时均在产前给予地塞米松促肺成熟，本组资料中有74例早产儿使用固尔苏，其中仅17例发生HMD，合计发生HMD共28例，发生率为51l，低于外院报道2|，且病情减轻，在住院治疗的患儿中无一例死于HMD。文献报道，院外出生的早产儿更易发生HMD，肺出血及颅内出血，病死率明显高于院内出生者引，结合本组资料数据，提示宫内转运更利于改善早产儿预后。运动发育迟缓儿童遗传代谢病的诊断和治疗刘振寰(广州中医药大学附属南海妇女儿童医院脑瘫康复中心)一、遗传性代谢病的分类与临床特征1 概念见表1。2诊断遗传性代谢缺陷病的诊断必须依赖各项实验室检查，应根据病史、家族史、症状特点由简到繁、由初级到精确，按一定的步骤选择进行。首先，主要依靠各种生化学检测方法对先证患儿进行初步诊断；其后，进行相关的酶活力检测确定诊断。157
