1、神经系统疾病总结第2章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断概述一、神经系统疾病的诊断包括定位诊断（病变部位诊断）和定性诊断（病因诊断）两个部分二、定位诊断是诊断神经系统疾病的第一步，正确完成定位诊断取决于三个因素：1、 对神经系统解剖、生理和病理的理解2、 对这些结构病损后症状的掌握3、 临床基本功的扎实运用三、神经结构病损后出现的症状（按其表现可分为以下四组）1、 缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失2、 刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现3、 释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进4、 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性
2、严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失第1节 中枢神经 【大脑半球的病损表现及定位诊断】额叶1.外侧面：以脑梗死、肿瘤和外伤多见额极以精神障碍为主，表现为：记忆力和注意力减退；表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力；思维和综合能力下降，可有欣快或易怒中央前回刺激性病灶对侧上下肢或面部的抽搐（Jackson癫痫）；继发全身性癫痫发作破坏性病灶多引起单瘫。上部受损产生对侧下肢瘫痪；下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪；严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫额上回后部强握反射是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象摸索反射是指当病变对侧手掌被
3、物体触及时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象 额中回后部刺激性病灶引起双眼向病灶对侧凝视破坏性病灶双眼向病灶侧凝视额中回更后部位病变产生书写不能优势额下回后部产生运动性失语2. 内侧面多见于大脑前动脉闭塞、矢状窦旁脑膜瘤旁中央小叶病变对侧膝以下瘫痪；矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪，伴有尿便障碍3.底面多见于额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤病损主要位于额叶眶面表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等福斯特-肯尼迪综合征同侧嗅觉缺失和视神经萎缩；对侧视乳头水肿顶叶1.中央后回和顶上小叶破坏性病灶病灶对侧肢体复合性感觉障碍；如实体觉、位
4、置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失刺激性病灶可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫；如扩散到中央前回运动区，可引起部分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失2.顶下小叶（缘上回和角回）体象障碍指患者基本感知功能正常，但对自身存在、空间位置及各部分之间的关系失去辨认能力；病变位于非优势半球顶叶临床表现为：偏侧忽视、病觉缺失、手指失认、自身认识不能及幻肢现象古茨曼综合征优势侧角回损害所致主要表现为：计算不能（失算症）；手指失认 ；左右辨别不能（左右失认症）；书写不能（失写症）；有时伴失读 失用症优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症颞叶1. 优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害患者能听
5、见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失语2. 优势半球颞中回后部损害命名性失语：对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称 3. 颞叶钩回损害可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为钩回发作4. 海马损害可发生癫痫，出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可以导致严重的近记忆障碍5. 优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变可出现精神症状，多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠6. 颞叶深部的视辐射纤维和视束受损可出现视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲枕叶1.视觉中枢病变刺激性病灶出现闪光、暗影、色彩等幻视现象破坏性病灶可出
6、现视野缺损，视野缺损的类型取决于视皮质损害范围的大小双侧视觉中枢病变：产生皮质盲，表现为全盲，视物不见，但对光反射存在一侧视中枢病变：可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避现象距状裂以下舌回损害：对侧同向性上象限盲距状裂以上楔回损害：对侧同向性下象限盲2.优势侧纹状区周围患者并非失明，但对图形、面容或颜色等都失去辨别能力，有时需借助于触觉方可辨认；如给患者看钥匙不能认识，放在手上触摸一下即能辨认，称之为视觉失认3.顶枕颞交界区可出现视物变形；患者对所看物体发生变大、变小、形状歪斜及颜色改变等现象，这些症状有时是癫痫的先兆岛叶刺激性病灶可以引起内脏运动改变，如唾液分
7、泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感等破坏性病灶多引起内脏运动和感觉的障碍 边缘叶：边缘系统损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍【内囊的病损表现及定位诊断】内囊1.完全性内囊损害“三偏”综合征：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲2.部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的12个或更多症状【基底神经节的病损表现及定位诊断】基底神经节1. 新纹状体病变肌张力减低-运动过多综合征2. 旧纹状体及黑质病变张力增高-运动减少综合征【间脑的病损表现及定位
8、诊断】丘脑丘脑综合征对侧的感觉缺失和/或刺激症状对侧不自主运动并可有情感与记忆障碍丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损产生对侧偏身感觉障碍各种感觉均发生障碍 深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉肢体及躯干的感觉障碍重于面部 可有深感觉障碍所导致的共济失调感觉异常对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛）：疼痛部位弥散、不固定；疼痛的性质多难以描述；疼痛可因各种情绪刺激而加剧；常伴有自主神经功能障碍，如血压增高或血糖增高丘脑至皮质下（锥体外系统）诸神经核的纤维联系受累产生面部表情分离性运动障碍，即当患者大哭大笑时，病灶对侧面部表情丧失，但令患者做随意动作时，面肌并无瘫痪丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系
9、纤维受损产生对侧偏身不自主运动，可出现舞蹈样动作或手足徐动样动作丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损产生情感障碍，表现为情绪不稳及强哭强笑下丘脑视上核、室旁核及其纤维束中枢性尿崩症散热和产热中枢体温调节障碍饱食中枢和摄食中枢摄食异常视前区与后区网状结构发作性睡眠综合征腹内侧核和结节区生殖与性功能障碍后区和前区自主神经功能障碍上丘脑常见于松果体肿瘤。可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征：瞳孔对光反射消失（上丘受损） 眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损） 神经性聋（下丘受损） 小脑性共济失调（结合臂受损）底丘脑：丘脑底核损害偏身投掷运动：出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表
10、现为连续的不能控制的投掷运动【脑干的病损表现及定位诊断】延髓延髓上段的背外侧区病变延髓背外侧综合征（Wanllenberg综合征）前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震疑核及舌咽、迷走神经损害：病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害：病灶侧共济失调 交感神经下行纤维损害：Horner综合征三叉神经脊束核损害：交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失延髓中腹侧损害延髓内侧综合征舌下神经损害：病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩 锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪内侧丘系损害：对侧上下肢触觉、位置觉、
11、振动觉减退或丧失脑桥脑桥脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征）展神经麻痹病灶侧眼球不能外展；面神经核损害周围性面神经麻痹锥体束损害：对侧中枢性偏瘫内侧丘系和脊髓丘脑束损害：对侧偏身感觉障碍；多见于小脑下前动脉阻塞脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan综合征）前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤 展神经损害：病侧眼球不能外展面神经核损害：病侧面肌麻痹 脑桥侧视中枢及内侧纵束损害：双眼患侧注视不能三叉神经脊束损害：交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失 脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失内侧丘系损害：对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失交感神经下行纤维损
12、害：病侧Horner征小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害：病侧偏身共济失调脑桥腹内侧综合征，又称福维尔综合征 病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害） 两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害） 对侧中枢性偏瘫（锥体束损害），多见于脑桥旁正中动脉阻塞闭锁综合征，又称去传出状态主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损）只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽及构音吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷中脑大脑脚综
13、合征（Weber综合征）多见于小脑幕裂孔疝，表现为：动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大锥体束损害：对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪红核综合征（Benedikt综合征）动眼神经麻痹：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大黑质损害对侧肢体震颤、强直；红核损害舞蹈、手足徐动及共济失调内侧丘系损害：对侧肢体深感觉和精细触觉障碍【小脑的病损表现及定位诊断】小脑小脑病变最主要的症状为共济失调。小脑占位性病变压迫脑干，可发生阵发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态（称小脑发作）：四肢强直 、角弓反张 、神志不清小脑蚓部损害出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍 躯干不能保持直立姿势，站
14、立不稳、向前或向后倾倒及昂伯征（Romberg sign）阳性（即闭目难立征）。呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调。多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等小脑半球损害同侧肢体共济失调；指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙；常有水平性也可为旋转性眼球震颤；往往出现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等【脊髓的病损表现及定位诊断】1.前角损害节段性下运动神经元性瘫痪进行性脊髓性肌萎缩症、脊髓前角灰质炎2.后角损害分离性感觉障碍：病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留脊髓空洞症、髓内胶质瘤早期 3.中央管附近双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失脊髓空洞症、脊髓中央管积水或出
15、血4.侧角损害C8L2侧角血管舒缩功能障碍、泌汗障碍、营养障碍C8T1病变Horner征：眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小、伴同侧面部少汗或无汗）S24侧角膀胱直肠功能障碍、性功能障碍5.前索损害髓丘脑前束受损对侧病变水平以下粗触觉障碍刺激性病变病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛，常伴感觉过敏6.后索损害薄束楔束损害出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调由于精细触觉障碍不能辨别在皮肤写的字和图形后索刺激性病变相应的支配区可出现电击样剧痛7.侧索损害病变水平以下对侧肢体上运动神经元性瘫和痛温觉障碍8.脊髓束性损害薄束楔束损害深感觉障碍锥体束损害中枢性瘫痪脊髓小脑束损害小脑性共济失调9.脊髓半侧
16、损害脊髓半切综合征：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害1.高颈髓（C14）损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗常伴有枕部疼痛及头部活动受限 颈35节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失 三叉神经脊束核受损同侧面部外侧痛、温度觉丧失 副神经核受累同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩病变由枕骨大孔波及颅后窝延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震颤2.颈膨大（C5T2）两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩
17、部和上肢的放射性痛，尿便障碍C8T1节段侧角细胞受损产生Horner征3.胸髓（T312）胸45脊髓节段是血供较差而最易发病的部位.损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪（截瘫）及括约肌障碍，受损节段常伴有束带感比弗（Beevor）征：病变位于胸1011时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动4.腰膨大（L1S2）受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛损害平面在L24则膝反射消失，如病变在S12则踝反射消失；如S13
18、受损则出现阳痿5.脊髓圆锥（S35和尾节）支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征肛门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍 髓内病变可出现分离性感觉障碍 脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁见于外伤和肿瘤6.马尾神经根马尾神经损害时症状和体征可为单侧或不对称根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经元性瘫，括约肌障碍不明显见于外伤性腰椎间盘脱出（腰1、2以下）和马尾肿瘤第3节 脑神经 【解剖生理】嗅神经（）嗅细胞（级神经元）嗅球（级神经元）嗅中枢（颞叶钩回、海马回前部及杏仁核）视神经（）感光细胞（视
19、锥细胞和视杆细胞）双极细胞（级神经元）神经节细胞（级神经元）视神经视交叉视束外侧膝状体（级神经元）视放射（于内囊后肢后部）枕叶视皮质中枢（距状裂两侧的楔回和舌回）动眼、滑车和展神经（、）三叉神经（）（一）感觉神经纤维：眼神经（第1支）、上颌神经（第2支）、下颌神经（第3支）（二）运动神经纤维（三）角膜反射通路刺激角膜通过以下通路引起闭眼反应：角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌（出现闭眼反应）角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支（眼神经）或面神经损害时，均可出现角膜反射消失面神经（）（一）运动神经 （二）感觉纤维：味觉纤维、一
20、般躯体感觉纤维 （三）副交感神经纤维前庭蜗神经（） 舌咽、迷走神经（、）（1） 舌咽神经1. 感觉神经 特殊内脏感觉纤维 一般内脏感觉纤维 一般躯体感觉纤维2. 特殊内脏运动纤维：起自延髓疑核，经颈静脉孔出颅，支配茎突咽肌，功能是提高咽穹隆，与迷走神经共同完成吞咽动作 3. 副交感纤维：起自下泌涎核，经鼓室神经、岩浅小神经，终止于耳神经节，其节后纤维分布于腮腺，司腮腺分泌（二）迷走神经迷走神经是行程最长、分布范围最广的脑神经1. 感觉纤维 一般躯体感觉纤维 一般内脏感觉纤维 2. 特殊内脏运动纤维 3. 副交感纤维 【病损表现及定位诊断】嗅神经（一）嗅中枢病变1、嗅觉中枢病变不引起嗅觉丧失，因
21、左右两侧有较多的联络纤维2、引起幻嗅发作（亦称“钩回发作”）：患者常发作性地嗅到特殊的气味，如臭皮蛋、烧胶皮的气味；可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤（二）嗅神经、嗅球及嗅束病变1、颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔2、额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失（三）鼻腔局部病变1、往往产生双侧嗅觉减退或缺失，与嗅觉传导通路无关2、见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等视神经（一）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损（只有主要表现）1. 视神经损害 A.同侧视力下降或全盲2. 视交叉损害 B.同侧眼鼻侧视野缺损C.双眼颞侧偏盲3. 视束
22、损害 D.双眼对侧视野同向性偏盲4. 视辐射损害 E.两眼对侧视野的同向偏盲F.两眼对侧视野的同向上象限盲G.两眼对侧视野的同向下象限盲5. 枕叶视中枢损害H.对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象（二）视乳头异常1. 视乳头水肿眼底检查早期表现为视乳头充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血；严重时视乳头隆起、边缘完全消失及视乳头周边或视网膜上片状出血2. 视神经萎缩视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现视神经萎缩动眼、滑车和展神经（一）不同部位的眼肌损害周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（由于外直肌及上斜肌的
23、作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失滑车神经麻痹单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视展神经麻痹患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视核性眼肌麻痹 双侧眼球运动障碍 脑干内临近结构的损害 分离性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震后核间性眼肌麻痹痹两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常一个半综合征患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震核上性眼肌麻痹 双眼同时受累 无复视 反射性运动仍保存（二）不同眼肌麻痹
24、导致的复视复视成像的规律是：一侧外直肌麻痹时眼球偏向内侧，虚像位于实像外侧一侧内直肌麻痹时眼球偏向外侧，虚像位于实像内侧支配眼球向上运动的眼肌麻痹时眼球向下移位，虚像位于实像之上支配眼球向下运动的眼肌麻痹时眼球向上移位，虚像位于实像之下（三）不同部位损害所致的瞳孔改变1. 瞳孔的大小正常直径约34mm，小于2mm为瞳孔缩小，大于5mm为瞳孔散大颈上交感神经径路损害常导致瞳孔缩小，见于Horner综合征。如果损害双侧交感神经的中枢径路，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静安眠药中毒等动眼神经麻痹常导致瞳孔散大。由于动眼神经的副交感神经纤维在神经的表面，所以当颞叶钩回疝时
25、，可首先出现瞳孔散大而无眼外肌麻痹2. 光反射径路损害光反射径路：光线视网膜视神经视交叉视束上丘臂上丘中脑顶盖前区两侧E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大3. 辐辏及调节反射径路损害调节反射丧失见于白喉（损伤睫状神经）及脑炎（损伤中脑）辐辏反射丧失见于帕金森综合征（由于肌强直）及中脑病变4. 阿-罗瞳孔表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在是由于顶盖前区的光反射径路受损所致常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等5. 艾迪瞳孔又称强直性瞳孔，多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射
26、异常伴有全身腱反射（特别是膝反射和跟腱反射）减弱或消失。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征三叉神经（一）三叉神经周围性损害1. 三叉神经半月节和三叉神经根的病变 2. 三叉神经分支的病变 （二）三叉神经核性损害1. 感觉核 分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在 洋葱皮样分布 2. 运动核面神经（一）上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹病变在一侧中央前回下部或皮质延髓束临床仅表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面肌（额肌和眼轮匝肌）不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍。常见于脑血管病等（二）下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹1.面神经
27、管前损害（1）面神经核损害周围性面神经麻痹，病变在脑桥。常见于脑干肿瘤及血管病（2）膝状神经节损害舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌支受累）；亨特（Hunt）综合征（耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹），见于膝状神经节带状疱疹病毒感染2.面神经管内损害 表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累；伴有听觉过敏，病变多在镫骨神经以上3.茎乳孔以外病变 只表现为周围性面神经麻痹前庭蜗神经（一）蜗神经听力障碍、耳鸣（二）前庭神经眩晕、眼球震颤、平衡障碍舌咽、迷走神经（一）舌咽、迷走神经共同损伤（二）舌咽、迷走神经单独受损舌咽神
28、经麻痹咽部感觉减退或丧失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪迷走神经麻痹声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速副神经（一）一侧副神经核或其神经损害同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力（二）双侧副神经核或其神经损害双侧胸锁乳突肌均力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头舌下神经（一）舌下神经核上性病变一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧一侧颏舌肌肌力减弱，则健侧肌运动将舌推向偏瘫侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹常见于脑血管病等（二）舌下神经及核性病变一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧两侧病变则伸
29、舌受限或不能，同时伴有舌肌萎缩舌下神经核的病变可伴有肌束颤动，见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等第4节 周围神经脊神经31对脊神经可分为5部分： 8对颈神经 12对胸神经 5对腰神经 5对骶神经 1对尾神经 脊神经在皮肤的阶段性分布： 胸2分布于胸骨角水平 胸4分布于乳头平面 胸6分布于剑突水平 胸8分布于肋弓下缘 胸10分布于脐水平 胸12和腰1分布于腹股沟水平脊神经（一）脊神经病变导致的运动障碍1. 刺激性症状 肌束震颤 肌痉挛 肌肉痛性痉挛2. 麻痹性症状 肌力减弱或丧失 肌萎缩（二）脊神经病变导致的感觉障碍脊神经病变可出现分布区内的感觉障碍后根损害为节段分布的感觉障碍，常有剧烈根痛神经丛
30、和神经干损害为分布区的感觉障碍，常伴有疼痛、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍 神经末梢损害为四肢远端对称分布的手套-袜套样感觉障碍，常伴有运动和自主神经功能障碍 （三）脊神经病变导致的反射变化可出现浅反射及深反射减弱或消失 腱反射消失为神经病的早期表现，尤以踝反射丧失为最常见在主要损伤小纤维的神经病可至后期才出现腱反射消失（四）脊神经病变导致的自主神经障碍可出现多汗或无汗、粘膜苍白或发绀、皮温降低、皮肤水肿、皮下组织萎缩、角化过度、色素沉着、皮肤溃疡、毛发脱落、指甲光泽消失、甲质变脆、突起增厚及关节肿大其他可有性功能障碍、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压及泪腺分泌减少等自主神经症状在病程较长或
31、慢性多发性周围神经病中较为常见，如遗传性神经病或糖尿病性神经病（五）脊神经病变导致的其他症状动作性震颤：见于某些多发性神经病周围神经肿大：见于麻风、神经纤维瘤、雪旺细胞瘤、遗传性及慢性脱髓鞘性神经病畸形：出现马蹄足、爪形手和脊柱侧弯等营养障碍：可出现手指或足趾无痛性缺失或溃疡，常见于遗传性感觉性神经病，可出现Charcot关节自主神经（一）交感神经病损可出现副交感神经功能亢进的症状，表现为瞳孔缩小、唾液分泌增加、心率减慢、血管扩张、血压降低、胃肠蠕动和消化腺分泌增加、肝糖原储存增加以增加吸收功能、膀胱与直肠收缩促进废物的排除可见于任何可导致交感神经功能降低或副交感神经功能亢进的疾病（二）副交感
32、神经病损 可出现交感神经功能亢进的症状，表现为瞳孔散大、眼裂增宽、眼球突出、心率加快、内脏和皮肤血管收缩、血压升高、呼吸加快、支气管扩张、胃肠道蠕动分泌功能抑制、血糖升高及周围血容量增加等可见于任何可导致副交感神经功能降低或交感神经功能亢进的疾病周围神经损伤的病理类型华勒变性是指任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化神经纤维断裂后，由于不再有轴浆运输提供维持和更新轴突所必需的成分，其断端远侧轴突自近向远发生变化解体接近细胞体的轴突断伤则可使细胞体坏死（图2-43B）轴突变性是常见的一种周围神经病理改变，可由中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起基本病理生理变化为轴突的变性、破坏和
33、脱失，病变通常从轴突远端向近端发展，有“逆死性神经病”之称（图2-43C）其轴突病变本身与华勒变性基本相似，只是轴突的变性、解体以及继发性脱髓鞘均从远端开始神经元变性是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，其纤维的病变类似于轴突变性，不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短期内即变性和解体，称神经元病（图2-43D）可见于后根神经节感觉神经元病变，如有机汞中毒、大剂量维生素B6中毒或癌性感觉神经病等；也可见于运动神经元病损，如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等节段性脱髓鞘髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称为脱髓鞘。可见于炎症、中毒、遗传性或后天性代谢障碍病理上表现为神经纤维有长短不等的节段性髓鞘破坏
34、，雪旺细胞增殖（图2-43E）。在脱髓鞘性神经病时，病变可不规则地分布在周围神经的远端及近端，但长的纤维比短的更易于受损而发生传导阻滞，因此临床上运动和感觉障碍以四肢远端为重第6节 运动系统上运动神经元（锥体系统）1.皮质型单瘫（单上、下肢，面部中枢性瘫痪）2.内囊型三偏综合征（偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲）3.脑干型交叉性瘫（病变同侧颅神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪）4.脊髓型截瘫或四肢瘫下运动神经元1.脊髓前角细胞节段性、驰缓性瘫痪2.前根损伤节段呈驰缓性瘫痪，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍3.神经丛驰缓性瘫痪、感觉障碍及自主神经功能障碍4.周围神经神经支配区的肌肉出现驰缓性瘫痪，伴有感觉障碍及
35、自主神经功能障碍第7节 感觉系统（一）神经干型感觉障碍受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失。如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病（二）末梢型感觉障碍表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍（温、痛、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端。常伴有植物神经功能障碍。见于多发性神经病等（三）后根型感觉障碍为单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致。常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛）。如腰椎间盘脱出、髓外肿瘤等（四）髓内型感觉障碍1. 后角型 损伤侧节段性分离性感觉障碍，出现病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。这是由于痛、温度觉纤维进入后角，而一部分触
36、觉和深感觉纤维不经过后角直接进入后索。见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等2. 后索型后索的薄束、楔束损害，则受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调。见于糖尿病、脊髓痨或亚急性联合变性等3. 侧索型 因影响了脊髓丘脑侧束，表现病变对侧平面以下痛、温觉缺失而触觉和深感觉保存（分离性感觉障碍）4. 前连合受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，温、痛觉消失而深感觉和触觉存在。见脊髓空洞症5. 脊髓半切型病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，亦称脊髓半切综合征。见于髓外占位性病变、脊髓外伤等6. 横贯性脊髓损害即病变平面以下所有感觉（温、痛、触、
37、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带；如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。常见于脊髓炎和脊髓肿瘤等7. 马尾圆锥型主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛。见于肿瘤、炎症等（五）脑干型感觉障碍延髓外侧和桥脑下部一侧病变损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束和脊束核，出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在），如Wallenberg综合征等 延髓内部病变损害损害内侧丘系引起对侧的深感觉缺失，而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损，故痛、温度觉无障碍，即出现深、浅感觉分离性障碍 脑桥上部和中脑损害内侧丘系、三叉丘系和脊髓丘
38、脑束已合并在一起，损害时出现对侧面部及半身各种感觉均发生障碍，但多伴有同侧脑神经麻痹，见于炎症、脑血管病、肿瘤等 （六）丘脑型感觉障碍丘脑为深浅感觉的第3级神经元起始部位，损害时出现对侧偏身（包括面部）完全性感觉缺失或减退。其特点是深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，并常伴发患侧肢体的自发性疼痛（丘脑痛）。多见于脑血管病（七）内囊型感觉障碍为偏身型感觉障碍，即对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，常伴有偏瘫及偏盲，称三偏综合征。见于脑血管疾病（八）皮质型感觉障碍出现病灶对侧的复合觉（精细感觉）障碍，如实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和对各种感觉强度的比较障碍，而痛温觉障碍轻皮层感觉区范围
39、广，如部分区域损害，可出现对侧一个上肢或一个下肢分布的感觉缺失或减退，称为单肢感觉减退或缺失。如为刺激性病灶，则出现局限性感觉性癫痫（发作性感觉异常）第8节 反射1. 深反射减弱或消失2. 深反射增强：Hoffmann征和Rossolimo征的本质应属牵张反射，阳性时可认为是生理牵张反射亢进现象，只有在锥体束损伤或一侧出现时方有意义 3. 浅反射减弱或消失4.病理反射：是锥体束损害的确切指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在Babinski（巴宾斯基）征是最重要的病理征有时巴宾斯基征虽为阴性，但可引出其他形式的病理反射，常用的有：Chaddock征、Oppenhiem征、Gordon征、
40、Schaeffer征、Gonda征脊髓完全横贯性损害：脊髓自动反射，是巴宾斯基征的增强反应，又称防御反应或回缩反应。表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴宾斯基征和双下肢回缩（髋膝屈曲、踝背曲）。若反应更加强烈时，还可合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、竖毛及皮肤发红，称为总体反射第3章 神经系统疾病的常见症状第1节 意识障碍 意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力一、以觉醒度改变为主的意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷） 1、嗜睡：意识障碍的早期表现。表现为患者睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡2、昏睡：比嗜睡较重的意识障碍。患者处于沉睡状态
41、，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒。对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡3、昏迷：是一种最为严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。昏迷按严重程度可分为三级：浅昏迷、中度昏迷、深昏迷浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变中昏迷：对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳
42、孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。生命体征已有改变深昏迷：对外界任何刺激均无反应。全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降二、以意识内容改变为主的意识障碍（意识模糊、谵妄）1、意识模糊：表现为注意力减退，情感反应淡漠。定向力障碍，活动减少。语言缺乏连贯性。对外界刺激可有反应，但低于正常水平降2、谵妄：急性脑高级功能障碍（表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝、语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱）。可出现紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。病情常呈波动性，夜间加重，白天减轻，常持续
43、数小时和数天三、特殊类型的意识障碍（去皮质综合征、无动性缄默症、植物状态） 1、去皮质综合征：指因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。患者表现为意识丧失，但睡眠和觉醒周期存在，能无意识地睁眼、闭眼或转动眼球，但眼球不能随光线或物品转动，貌似清醒但对外界刺激无反应。光反射、角膜反射甚至咀嚼动作、吞咽、防御反射均存在，可有吸吮、强握等原始反射，但无自发动作。大小便失禁。四肢肌张力增高，双侧椎体束征阳性。身体姿势为上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲，有时称为去皮质强直。2、无动性缄默症：又称睁眼昏迷，由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起。患者能注视周围环境
44、及人物，貌似清醒，但不能活动或言语，二便失禁。肌张力减低，无椎体束征。强烈刺激不能改变其意识状态，存在觉醒-睡眠周期。常见于脑干梗死3、植物状态：指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。患者对自身和外界的认知功能全部丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发或反射性睁眼，偶可发现视物追踪，可有无意义哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射，有觉醒-睡眠周期，二便失禁。持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其他原因持续在3个月以上。四、意识障碍的鉴别诊断 第2节 认知障碍 认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程 1、 记忆障碍1、 遗忘：遗忘是对识记过的材料不能再认与回忆或者表现为错误的再认或回忆2、 记忆减退：识记、保持、再认和回忆普遍减退3、 记忆错误：记忆恍惚：包括似曾相识、旧事如新、重演性记忆错误, 与记忆减退过
