1、周围神经病的 诊断、鉴别诊断与治疗思考,定向诊断：确定是否神经疾病 定位诊位： 确定病变部位 定性诊断： 确定病因 定期诊断： 确定疾病状态 功能诊断： 确定患者的功能状态,神经系统疾病诊断的临床思维,先定位！ 再定性！,神经系统疾病诊断的临床思维,从整体到细节 从细节到整体 细节到整体的 交互,找生人的途径 找熟人的快捷与失误,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？!,OUTLINE,PART1-解剖与生理回顾 PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示 PART3-周围神经病的治疗,？,
2、PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,OUTLINE-4步走！,不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,华山医院神经科,受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？,华山医院神经科,不对称的多发性单神经病的病因,血管炎原发性系统性血管炎结节性多多动脉炎ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎）与结缔组织疾病有关的系统性血管炎风湿性关节炎干燥综合征局
3、限于周围神经病的血管炎 其它病因结节病淋巴瘤癌瘤淀粉样病 多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,华山医院神经科,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,华山医院神经科,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,各种类型周围神经脱髓鞘 无力 反射消失或减弱 MNCV/SNCV减慢 传导阻滞,脱髓鞘与轴索损害模式,轴索变性 无力 萎缩 反射减弱/很少消失 CAMP减低
4、,早期以脱髓鞘损害为主,早期以轴索损害为主,PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,完成病因诊断辅助检查第一步步骤,尿糖和蛋白血常规血沉血清B12和叶酸含量空腹血糖肾、肝功能,华山医院神经科,完成病因诊断辅助检查第二步步骤,神经电生理检查 评价病理损害类型（远端？近端？轴索？脱髓鞘？）免疫指标 抗核抗体， 抗可提取性细胞核抗原抗体（anti-Ro,ANTI-La）, 抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（ANCA）其它 胸部X线检查 甲状腺功能检查,周围神经病诊查的第三步骤,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周围
5、神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,？,THANKS,PART3-周围神经病的治疗思考,周围神经病的治疗思考,LSS,HNPP,周围神经病治疗思路,Current therapeutic possibilities can be divided into two groups: the pathogenetically oriented the symptomatic therapy 还有其他吗？,Tamas Varkonyi1 and P
6、eter Kempler2 Diabetes, Obesity and Metabolism, 10, 2008, 99108,修复“髓鞘”与“轴索”,髓鞘 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复 不分病因的“髓鞘”修复？ 轴索修复 免疫 遗传 其他,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,维生素B12缺乏的患病率,不同年龄人群维生素B12缺乏的患病率,维生素B12缺乏的现状,Framingham社区老人 12% a 英国
7、Banbury社区老人 13% b 荷兰住院老年病人 30%40% c 以色列 居家老人 12.6% d住院老人 15% e 南亚人 22%,Lindenbaum J, Rosenberg IH, Wilson PWF, et al. Prevalence of cobalamin deficiency in the Framingham elderly populationJ. Am J Clin Nutr, 1994,60:2.van Asselt DZ, Blom HJ, Zuiderent R, et al. Clinical significance of low cobalamin
8、 levels in older hospital patientsJ. Neth J Med, 2000,57:41. Figlin E, Chetrit A, Shahar A, er al. High prevalences of vitamin B12 and folic acid deficiency in elderly subjects in Israel. Br J Haematol, 2003,123:696. Shahar, A, Feiglin, L., Shahar, DR., et al. High prevalence and impact of subnormal
9、 serum vitamin B12 concentrations in Israeli elders admitted to a geriatric hospitalJ. J Nutr Health Aging, 2001,5:124. Gupta AK, Damji A, Uppaluri A. Vitamin B12 deficiency. Prevalence among South Asians at a Toronto clinicJ. Can Fam Physician, 2004,50:743.,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补
10、充B12?,引起维生素B12缺乏的因素,维生素B12缺乏原因 食物中维生素B12不足？ 食物中维生素B12吸收不良？ 遗传性维生素B12代谢障碍？ 其他原因：药物因素？,维生素B12的吸收过程,二甲双胍和维生素B12,Emmanuel Andrs, et al. CMAJ.2004;171(3):251-9 William A. Bauman ,et al. Dia Care .2000,23:12271231.,通过影响钙依赖性膜运动来降低回肠对维生素B12的吸收,回肠粘膜细胞对维生素B12内因子复合物的摄取呈钙依赖性二甲双胍的疏水端可进入细胞膜的脂质核心，可影响钙依赖性膜运动,B12-?,
11、B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,VB12水平低下与多种疾病的发生有关联,Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259. Hankey GJ. Lancet，1999354：407-413 Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075 Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500 Moore EM et al. Diabete
12、s Care .2013,36:29812987,.,B12缺乏/HHcy所致主要临床症状（1）,Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. Vitamin B12 (cobalamin) deficiency in elderly patients. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259.,VB12水平低下与多种疾病的发生有关联,B12缺乏/HHcy所致主要临床症状（2）,系统 表现 注解,脑卒中、脑血管疾病,循环 动脉粥样硬化、冠心病,HHcy是脑卒中的独立危险因素2HHcy患者发生脑血管疾病的危险增 加了3.97 倍3。,1. Hankey
13、 GJ. Lancet，1999354：407-413 2. Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075 3. Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500,Hcy是动脉粥样硬化的预测因子1,消化,Hunter舌炎；黄疸；乳酸脱氢酶 和胆红素升高（“骨内破坏”）,典型,消化不良、腹泻、腹痛、恶心、呕吐、,在研究中,生殖系统,阴道粘膜萎缩和慢性阴道和尿路感染 （特别是真菌病） 生殖力降低和反复流产,在研究中,补充高剂量VB12能显著降低心脑血管事件的发生率
14、,研究设计： VISP研究是一项在3680名老血管病患者中展开的多中心，随机，双盲研究。比较在药物、手术治疗以外，补充维生素，对缺血性脑卒中冠状动脉疾病及死亡的影响,Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9,补充高剂量VB12能显著降低心脑血管事件的发生率,Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke
15、 Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9,结果： 高剂量维生素组复合终点事件（包括缺血性卒中，冠脉疾病和死亡）的危险比低剂量组下降21%，P=0.049 结论： 使用高剂量VB12降低同型半胱氨酸水平能够提高脑血管患者的生存率,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,B12缺乏的药物治疗,由于病因难以去除，理论上需维持终生 严重神经症状：建议非口服治疗,Emmanuel Andrs CMAJ. 2004,171(3): 251259 Lane LA. Ann Pharmacother 2002,36:1268-1272.,先针后片序贯治疗,维生素B12缺乏的诊治流程,B12的不足与缺乏的补充,食物？ 药片？ 针剂？,小结,周围神经病诊断与鉴别诊断 治疗思考 B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,THANKS,Thank You!,
